颅内神经鞘瘤
十一、颅内神经鞘瘤
(一) 听神经瘤
起源于听神经鞘，是颅内神经瘤中最多见的一种，约占颅内神经瘤的90%以上。绝大多数发生于该神经的前庭部分，少数可发生于该神经的耳蜗部分。平均年龄为37.2岁，15岁以下的儿童几乎不见。年龄高峰为30～49岁，约占总数的60%。性别无明显差异。除少数病例为双侧者外，肿瘤几乎平均分布于左、右两侧。
病理: 听神经瘤是一包膜完整的良性肿瘤，表面大多光滑，其形状和大小决定于肿瘤的生长时间。大者可占据整个一侧后颅窝，并向上经小脑幕裂孔伸至幕上，下达枕骨大孔的边缘，内侧可跨越桥脑的前面而到达对侧。小者可局限于内听道内，只有数毫米直径。为了统一标准可将瘤的大小分为四级: 一级为小瘤，直径不超1cm，常限于内耳道内; 二级为中瘤，直径在1～2cm之间; 三级为大瘤，直径介于2～4cm之间; 四级为巨瘤，直径超过4cm。本瘤大多起源于听神经前庭支的远端鞘膜组织上，随着时间的迁移肿瘤不断向颅内方向发展，逐渐突入颅腔，将桥池的蛛网膜推向内侧，故手术时可见瘤的表面都有一层增厚的蛛网膜覆盖，并包裹着一定数量的脑脊液，使初看似乎像一蛛网膜囊肿。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚面脆，易于用钳咬取。不等的囊腔，体积自数毫米至数厘米直径不等，内含淡黄色透明囊液，瘤组织内常有大小块。瘤与小脑半球邻接之处黏着较紧，但一般均不侵犯小脑实质，有时并有纤维蛋白凝块。瘤与小脑半球邻接之处黏着较紧，但一般均不侵犯小脑实质，有清楚的分界。肿瘤多数有一角伸入内听道内，引起内听道孔的扩大。孔口脑膜与瘤紧密黏着。面神经虽紧贴于该瘤的包膜外并伴同进入孔内，但由于位置都在瘤的前下方，且因粘连较多，常无法肉眼分清，使手术时保存面神经成为难题，只是在显微神经外科发展以后才得到较好的解决。瘤的血供主要来自小脑前下动脉，该动脉在基底动脉的下1/3处的侧面发生，在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小支进入肿瘤组织。此外，从基底动脉发出的桥脑动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉及内听动脉等也都可有分支供应肿瘤。在与小脑相接触的表面亦可接受来自小脑表面动脉的血供。肿瘤的主要静脉回流通过岩静脉进入岩上窦。
组织学上肿瘤可以为神经鞘瘤，也可以为神经纤维瘤，以前者为多见。其组织学形态可分四种。①以Antoni A型细胞为主的; ②以Antoni B型细胞为主的，③上述两种细胞混合的; ④神经纤维瘤型。肿瘤常有脂肪样变或黏液样变，但恶性变在听神经中尚未见有报道。在多发性神经纤维瘤病中，虽然周围神经上的神经纤维瘤可以发生恶性变，但在颅内及脊管内的神经瘤则大都保持良性，这也是此瘤的特征之一。
发病原理: 听神经瘤引起桥小脑角综合征，包括有听神经前庭部及耳蜗部的功能障碍，如头昏、眩晕、耳鸣、耳聋，各邻近颅神经的刺激或麻痹症状，小脑症状，脑干症状，包括各长传导束的功能障碍，病理反射等及颅内压增高症状。但实际上病人所表现的症状并不一样，有的症状轻微，不经仔细检查常可被忽视。另有的症状多而严重，极易察觉。这主要取决于肿瘤的起始部位、发展方向、生长速度、肿瘤大小、血供情况及有否囊变、出血等因素。当瘤初起时，听神经的前庭部分首先受害，因此早期都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象，表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等症状。但这类症状并不严重妨碍病人工作及生活，常不引起重视。随着瘤的发展，它的前极可触及三叉神经的感觉根而引起患侧面都疼痛，面部感觉减退，角膜反射迟钝或丧夫，舌尖及舌的一侧感觉减退等。如三叉神经的运动根亦受影响则可出现患侧嚼肌无力，张口时下颌偏向患侧，嚼肌及颞肌的萎缩等。如影响及外展神经，则可出现复视，患侧眼球内转。如肿瘤已伸至幕上，可引起患侧动眼神经麻痹及瞳孔的改变。肿瘤牵张压迫面神经则引起同侧面肌抽搐，周围性面肌轻瘫及患侧舌前2/3的味觉减退或丧失。肿瘤向内侧发展，推移及压迫脑干，可出现对侧轻偏瘫、偏感觉减退及锥体束征。脑干移位如使脑干压于小脑幕裂孔的边缘上，可引起患侧的偏瘫或偏感觉减退，脑干的向下移位可引起动眼神经的迁拉而出现双侧或单侧的动眼神经障碍及瞳孔反应的改变。小脑脚的受压可引起该侧的小脑功能失调、步态不稳、肢体及躯干的共济失调、辨距不良、语音不清、发音困难等。肿瘤向下生长可压迫舌咽、迷走、副神经而引起吞咽困难、饮食呛咳、同侧舌后1/3味觉减退或消失、呃逆、喉音嘶哑、同侧咽喉反射消失、软腭麻痹、胸锁乳突肌及斜方肌的麻痹与萎缩。舌下神经由于位居较内侧，并有小脑的内侧组织隔开，不易遭到压迫，在听神经瘤中很少出现障碍。肿瘤影响及乙状窦及颈静脉孔，可引起颅内压增高征，视神经乳头水肿。慢性长期的颅内压增高可使视乳头继发萎缩而引起视力的减退甚至失明。肿瘤影响脑脊液循环通路或引起导水管部分阻塞可形成慢性脑积水，自导水管以上的脑室系统明显扩大。第三脑室的持续扩大可使蝶鞍增大变形，有时可误诊为鞍内肿瘤。肿瘤的持续刺激可引起枕部头痛及同侧枕下区压痛。有扁桃体病时可见颈项强直，颈部疼痛。此外肿瘤的起始部位对于症状的发生亦有重大关系。听神经的颅内部分全长17～19mm，它的近端具有神经束的特征，除神经纤维外还有胶质细胞存在。它的远端具有周围神经的特征。听神经瘤大都起源于此神经的远端，但亦有起源于此神经的近端者。根据瘤的起始部位可以分为三类。
1. 管内型起始于内听道管内，仅有前庭及耳蜗神经症状，其他表现很少，临床确诊常较困难。
2. 外侧型起始于听神经的远端紧靠内听道口处，占大多数，约70%。病程的发展有一定的规律性。属于听神经瘤的典型病例，一般临床诊断较易。
3. 内侧型起始于所神经瘤的近端，较靠近脑干，约占20%～25%，症状的出现无规律性，较早出现脑干和颅内压增高的症状。由于临床表现不典型，早期诊断亦较困难。
由于桥小脑角内有肿瘤的存在使局部蛛网膜腔内脑脊液积贮，这足以加重临床症状。当局部积液的压力增高得以与第四脑室的侧孔沟通，积液得到引流，症状缓解。这解释了有些病人常有自发性症状缓解。肿瘤的脂肪变性可使原来发展着的症状得以稳定，但肿瘤的囊变则常引起临床症状的迅速恶化。少数病例可因肿瘤的出血而发生急性蛛网膜下腔出血的症状，使神经障碍明显加重，甚至可导致死亡。这种情况多半发生于血供较丰富，生长较快的瘤中。由于肿瘤压迫或阻塞了引流静脉，引起痛的出血性坏死的结果。
临床表现听神经瘤的病程较长，自发病到住院治疗平均时间为3.6～4.5年。症状存在的时间可自数月至十余年不等。但本病的首发症状几乎都是耳蜗前庭神经本身的症状，包括头昏、眩晕、单侧耳鸣及耳聋。耳鸣为高音调，似蝉鸣或汽笛声，并为连续性者。听力减退常伴同出现。根据大组病例统计，耳聋更为重要，存在于98.3%～100%的病例中，而耳鸣则只存在于60%左右的病人中。由于头昏、眩晕都不剧烈，也不伴有恶心呕吐，因此常不引起病人及医师的重视。耳鸣不致严重到影响工作及生活，所以也易被忽视。耳聋则是客观的体征，可以进行测验，但单侧耳聋如不作有耳鸣常不能为病人自己所察觉，直到完全耳聋或出现其他症状时被偶然发现。不少病人都是在听电话时才发现一耳已聋。从早期症状到出现其他症状常需数年。Cushing对听神经瘤的症状曾作了较详细的描述，提出听神经瘤的症状发展是有规律性的。
(1) 前庭及耳蜗神经的症状，表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋。
(2) 枕额部头痛伴有病侧枕大孔区的不适。
(3) 邻近颅神经受损症状，如病侧面部疼痛、面肌抽搐、面部感觉减退、周围性轻面瘫等。
(4) 小脑性共济运动失调、动作不协调。
(5) 颅内压增高症状，如视乳头水肿、头痛加剧、呕吐、复视等。
(6) 晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等。
按临床表现和肿瘤的大小可将本瘤的发展过程分为四期。
第一期肿瘤直径＜1cm，仅有听神经受损的表现，除耳鸣、听力减退、头昏眩晕和眼球震额外，别无其他症状，一般病人都去耳科就诊，临床上与听神经炎鉴别困难。
第二期肿瘤直径一般不超过2cm，除听神经症状外出现邻近颅神经症状，如三叉神经和面神经症状，小脑功能的影响，但无颅内压增高。脑脊液内蛋白质含量轻度增高，内听道有扩大。
第三期肿瘤已大如核桃，甚至更大，直径在2～4cm之间。除上述症状外有后组颅神经及脑干功能的影响，小脑症状更为明显，并有不同程度的颅内压增高。脑脊液内蛋白质增高，内听道扩大并有骨质吸收。临床诊断都无困难。
第四期肿瘤很大，直径超过4cm。病情发展已到晚期，症状已扩大及全脑，阻塞性脑积水表现严重，脑干受损亦很明显，有时还出现对侧颅神经症状。语言和吞咽都明显障碍，有的甚至出现意识障碍，如淡漠、嗜睡痴呆，甚至昏迷，并可有角弓反张样强直性发作。如未获得详细病史可能被认为脑干、小脑或弥漫性脑病变。
诊断: 根据听力障碍病史，典型的病程发展，听神经瘤的诊断不难建立。但这时瘤体大都已经偏大，手术全切除及面神经功能的保留都已较困难，手术的危险性亦已较大。故对于本瘤的诊断关键在于早期诊断，即当瘤仅在第一、二期时就能予以确诊，这对本病的治疗效果将提高很多。近十余年来，有关听神经瘤的早期诊断在国内外的确取得了较大的进展，但能将这些进展应用于临床，首先需要有主管医师的高度警惕性与责任感。对成年人不明原因的耳鸣，进行性听力减退予以高度重视。除非经过各种检查确能否定者外，切勿轻易排除听神经瘤的可能，而需进行下列一系列的认真检查。
听力试验: 可区别耳聋是传导性的还是感音神经性的。最简单的方法是作音叉试验。传导性耳聋的气导＜骨导，即气导骨导比较试验 (Rinne) 为阴性; 而感音神经性耳聋则气导＞骨导，即Rinne试验属阳性。以音叉作两侧骨导比较试验 (Weber)，传导性耳聋音偏向患侧，感音神经性耳聋音偏向健侧。但如两耳听力相差太大的话，骨导也可传至健耳而产生假象。因此常需用电测听机进行更严格的检查，并加掩蔽，以消除这一假象。
前庭功能试验: 听神经瘤多数起源于听神经的前庭部分，因此在病的早期采用冷热水 (交温) 试验 (Hallpike) 几乎都能发现患侧的前庭功能消失或减退。这是诊断听神经瘤的常用方法。健侧的前庭功能也有10%左右可以受损。这是因为从前庭核发出的纤维经桥脑交叉至对侧时位于较浅部，容易受到较大的桥小脑角肿瘤的压迫所致。前庭直流电刺激是另一种鉴别感受器病变和神经病变的方法。当直流电刺激前庭系统时可引起平衡失调及眼球震颤。眼球震颤的快相总是指向阴极一侧。如前庭感受器被破坏，这种反应仍然存在。如前庭核内神经元及前庭神经纤维破坏则直流电反应完全消失。因此这一方法可用来作早期诊断以区别听神经瘤与耳蜗病变。但由于听神经瘤病人常有自发眼球震颤，干扰前庭的直流电反应，因此用肉眼观察眼球震颤的变化比较困难，必须有光电眼球震颤图描记的配合才有实效。
眼球震颤图描记: 眼球的自主活动是由①视觉系统 (通过视网膜眼肌反射弧)、②眼的凝视系统 (包括额、枕叶皮质及其传导纤维，Ⅲ、Ⅵ、Ⅳ、颅神经及其核，内纵束等) 和③前庭系统 (包括内耳、前庭传导束及小脑的有关部分等) 共同控制和调节的。当上述三系统中发生病变时即可出现眼肌的不自主活动。各种类型的眼球震颤便是其中的一种。根据引起眼球震颤的病变部位的不同可以大致区分为①视觉性，②凝视性及③前庭性三种，各有其不同特征。如能识别其特征当可有助于诊断。在本病中常见的为混合性规则眼球震颤。它是向一侧的凝视性眼球震颤与向对侧的自发性前庭性眼球震颇的复合性眼震。
眼球震颤电图和光电眼球震颤图还可用以记录前庭功能试验时所诱发的眼球震颤。作前庭直流电刺激时，由于外加电流足以干扰眼肌的活动电位，因此只能用光电眼球震颤图来记录。
眼轮匝肌反射试验: 用单次脉冲电刺激三叉神经的眶上支或面神经的颧颜支可以引起同侧眼轮匝肌的收缩反应，分别称为三叉神经面肌反射与面神经面肌反射。用肌电图机可将眼轮匝肌的反应性肌电活动记录下来。有两种反应: ①早反应，限于刺激侧的眼轮匝肌; ②迟反应，出现于两侧眼轮匝肌。刺激三叉神经所引起的早反应潜伏期为10～12ms，其反应为25～35s。刺激面神经所引起的早反应潜伏期为3～4ms，迟反应潜伏期为25～47ms。有颅后窝及桥小脑角病变时，这些反应的潜伏期发生变化，常见的有早反应潜伏期延长或消失。迟反应潜伏期明显不对称、延长或消失等。因此用这检查可以诊断听神经瘤。但由于本反射的通路主要通过三叉神经及面神经，因此只有在听神经瘤已影响及此两神经时才能提供诊断上的有用信息。对于听神经瘤的早期诊断价值不大。
脑干听觉诱发电位 (BAEP): 是1970年Jawett首先从人头皮上记录到的听觉脑干反应。由于它稳定、可靠、能较正确定位，目前已成为听神经瘤早期诊断的有力工具。用短声多次反复地刺激一侧耳，从头皮上记录到一组电位活动，有连续的七个波形所组成，分别用Ⅱ－Ⅷ波来标记。它们分别代表听神经和中枢听觉通路上各结构的电位活动。Ⅰ波起源于耳蜗神经，Ⅱ波起源于耳蜗神经核，Ⅲ波起源于上橄榄核，Ⅳ波起源于外侧丘系核，Ⅴ波起源于四叠体下丘核，Ⅵ波起源于丘脑的内侧膝状体核，Ⅶ波可能起源于丘脑到皮质的听放射。以上各波除Ⅰ波、Ⅱ波系来自受检侧的耳蜗神经与核外，其余各波均代表双侧，因听觉冲动通路入脑干后是在两侧上升。Ⅵ、Ⅶ两波的形态变异较大，应用于临床尚不够成熟。
脑脊液检查 根据统计，97.2%的听神经瘤病人的脑脊液内蛋白质含量是增高的。多数在1～2g/L之间，个别病人可高达10g/I以上。因此早期病例测定脑脊液内蛋白质含量也是诊断本瘤的常用方法。脑脊液内蛋白质含量不高说明肿瘤可能很小，还局限于听道内，或根本不是听神经瘤。此外听神经瘤病人的脑脊液色泽大多是无色透明的，仅少数可略呈黄色。细胞数大多正常，有颅内压增高的病人，这项检查要慎重。
放射学检查虽然BAEP对子诊断早期听神经瘤有很大帮助，但它毕竟是一种间接的功能性检查，对于病变的性质、大小及与邻近组织的关系及其伴同的变化等仍需由放射学成像检查来完成。下列各项放射学检查在诊断上有较大的意义，可以采用。(https://www.daowen.com)
(1) 颅平片: 听神经瘤的主要表现是内听道的扩大及岩嵴的破坏，可见于31.6%～81.5%的病例。内听道可用标准后前位、30°前后位 (Towne 位)、45°后前斜位(Stonvor位) 及颏顶位 (颅底位) 来显示。正常内听道宽度为4～7mm，平均为5.5mm，两侧可有1～2mm的差异。超出这一差异具有诊断上的意义。肿瘤较大者还可引起岩骨嵴的破坏，甚至形成骨缺损。破坏的边缘锐利而整齐，不涉及骨迷路。听神经瘤也可因直接压迫而引起岩尖的吸收，但这不能作为诊断的依据，因它也可见于其他桥小脑兔肿瘤，且头部位置不正时也可引起两侧岩尖密度的不等，应予特别注意。个别病例可见颈静脉孔的骨质破坏。听神经瘤如已引起颅内压增高，可兼有颅内压增高的X线表现，常见的有蝶鞍扩大、增深，鞍背及后床突吸收，必须注意与鞍区病变区别。
(2) 岩锥的薄分层摄片: 具有较高的诊断价值。分层应作前后位及侧位两种，可获得内听道全长的图像，从而可对两侧管道的宽度作比较。两侧相差超过2mm以上时具有诊断意义。同时注意管道前后壁的破坏情况。
(3) CT脑扫描: 听神经瘤在普通CT扫描中常表现为等密度或低密度灶，因此常因显示不出而被遗漏。但静脉注射造影剂增强以后，中大型的听神经瘤几乎都可显示出来，表现为桥小脑角的高密度区，其中可杂以不规则的低密度区，代表瘤的囊变及脂肪性变。除此以外，可见岩骨骨质的破坏，调CT的窗位及窗宽后，骨质的改变可显示得更清楚。第四脑室及导水管向健侧偏斜，环池翼增宽。有些病例伴有侧脑室的对称性扩大。用高分辨力CT装置作岩骨的连续断层，可以得到比X线岩锥分层摄片更清楚的图像。放大后可以把内听道管内的微小肿瘤也显示出来。
(4) CT脑池造影: 对显示小型听神经瘤有较大价值，对比剂可用气体 (负对比剂脑池CT造影) 或用碘水如Metrizamide、Iohexol等 (正对比剂脑池CT造影)。经腰椎穿刺将对比剂注入脊蛛网膜下腔。
(5) 磁共振成像。
(6) 椎动脉造影: 应采用减影技术并常规摄取半轴位及侧位摄片。只有当肿瘤相当大时才能引起明显的血管移位。其主要改变为正位片上可见小脑上动脉向上、向内移位，高于大脑后动脉水平段，分支包绕肿瘤。基底动脉向对侧移位。有时可见细小的血管在侧位片上可见基底动脉末段垂直上升位，大脑后动脉向后行走的开始部垂直且上抬。向前移位。静脉期中可见岩静脉受压或不显影，改变。且可向后移有小脑扁桃体病时可见小脑后下动脉向下或有局部小静脉分支扩张，但均为非特异性改变。
鉴别诊断:
1. 与前庭神经损害的鉴别听神经瘤的早期有眩晕、头昏，应与内耳性眩晕病、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相区别。鉴别的要点为听神经瘤有进行性耳聋，无复聪现象，常伴有邻近颅神经如三叉神经及面神经的症状或体征，内听道有扩大，脑脊液内蛋白质增高。
2. 与其他耳蜗神经损害的鉴别听神经瘤引起的耳聋应与耳硬化症、药物性耳聋等相鉴别。除上述的鉴别要点外，听神经瘤都伴有病侧前庭功能的障碍。
3. 与桥小脑角内其他肿瘤的鉴别: (1) 脑膜瘤。主要表现为进行性的颅内压增高症状，伴有患侧面部感觉减退和听力下降，前庭功能改变常不明显。肿瘤较大时也可出现小脑和脑干的损害及Ⅰ～Ⅹ颅神经的症状与体征，但脑脊液内蛋白质的增高不显著，颅骨叉线片中可见岩骨蜻及岩尖有吸收，但内听道大多正常。有时临床上与听神经瘤难以分清，需手术时甚至病理切片时才能辨清。(2) 上皮样囊肿: 病人年龄较听神经瘤者为小，病程更长，可长期内没有明显的发展。首发症状常为三叉神经的刺激，且多限于第三支。听力障碍不明显，前庭功能正常。脑脊液及颅底骨质一般无甚改变。(3) 胶质瘤: 与听神经瘤相混淆的胶质瘤多数来自脑干或小脑，疾病发展较快，症状的发展程序与听神经瘤不符，颅内压增高和小脑或脑干症状出现较早。颅底骨质无变化，内听道不扩大。颅神经损害常为双侧性，并早期有锥体束征出现，这在听神经瘤中是较少见的。但内侧型听神经瘤仍常与脑干肿瘤不易区别。(4) 桥小脑角内的其他肿瘤:鉴别较难，除了症状程序上的不同和内听道不扩大外，常不易区别，需手术时才能判清。
4. 与桥小脑角内的其他病变的鉴别如血管畸形、动脉瘤、蛛网膜囊肿、粘连性蛛网膜炎、硬脑膜下脓肿等均较罕见。症状发展程序与听神经瘤常有不同。病程可长期保持恒定或较急骤。结合脑脊液内蛋白质改变不明显，内听道不扩大，或有中耳乳突炎等病史，以及CT图像，细心考察，可以做出鉴别。
治疗: 听神经瘤为良性肿瘤，治疗原则应做手术彻底切除，可以获得根治。但若病人年龄过高、体质太弱、有系统性严重疾患，或肿瘤体积过大、部位过于靠近内侧，与脑干粘连紧密难分等情况时，则不应勉强冒险作全切除而应改作次全切除，或包膜下切除。这种次选手术虽不够彻底，但仍有较大部分病人术后可得长期缓解。待以后症状复发时可再次手术，且仍有全切除的可能。手术中面神经的保留问题长期以来一直是一难题。早期病例由于肿瘤较小，保留面神经的机会较多，因此解决这一问题的关键在于早期诊断。外科手术技术的改进，特别是显微手术的开展，新的手术入路设计，如经颅后窝磨开内听道的方法(Rand－Kurze手术) 对增加面神经的机会起了重大的作用。但必须指出，争取肿瘤的全切除是本病治疗的首要原则，而保全而神经功能是次要的，因此决不可因保留面神经放弃对肿瘤全切除的要求。显微外科技术的应用确实使本肿瘤的全切除率、面神经保留率有很大提高，而手术死亡率大大降低，术前有残余听力的病人甚至能保全其听力，这在过去传统的手术方法下是难以想象的。
1. 手术方法关于手术的路径问题主要取决于瘤的大小及位置，常用的有: ①经颅后窝枕下入路; ②经迷路入路; ③经迷路颅后窝联合入路及; ④经颅中窝切开小脑幕入路。
(1) 颅后窝枕下乙状窦后入路: 为Dandy (1941年) 所创用，长期以来为神经外科医师普遍采用。手术切口可有各种变化，但骨窗主要位于一侧枕下，上达横窦下缘，下达枕骨的水平部，内侧到枕骨大孔边缘，外及乳突后缘。这入路对各种听神经瘤都可适用，但对于巨大型、延伸入幕上的及内侧型听神经瘤，为改善手术显露常需将骨窗扩大至幕上，并切除小脑半球的外侧部。后组颅神经常于内听道未暴露前就先见到，面、耳蜗前庭神经常位于瘤的前下方，因此欲保留面神经常不容易。本入路的另一缺点是牵拉小脑及脑干的程度较大，术后反应大，康复期长。Rand及Kurze ( 1965年) 改良了Dandy的入路，在暴露出内听道孔以后，即用磨钻将该孔的后唇磨去，并向外将内听道磨开。慎勿损伤迷路结构，否则将使病人的听力无法挽回，并可引起术后的脑脊液耳漏。伸入管内的肿瘤可从外向内逐步予以分离剥出，面神经在管内一般均位于瘤的前上方，耳蜗神经则大多位于瘤的前后方，从外向里逐渐分离时多数可使该两神经得以保住。Rand及Kurze的改良Dandy入路又称为颅后窝经内耳孔入路，是当前切除听神经瘤中用得最广的一种方法。它具有下列优点: ①手术野大，便于操作; ②能直接看到小脑前下动脉及其他脑干的供应动脉; ③能较早看清面神经与肿瘤之间的关系，从而可获得更高的面神经保留率; ④整个肿瘤的分离可在直视下进行; ⑤如一旦面神经未能保全而断离时可以在直视下作颅内神经吻接。
(2) 经迷路入路。是House (1964年) 在Pane (1904) 年的经迷路入路的基础上改良面成。整个手术需将岩骨逐渐磨去直至暴露内耳孔。全部过程保持在乙状窦前进行，可以清楚地看到面神经、耳蜗神经等与肿瘤的关系，因此神经的保留率可以提高。但本手术的空间狭小，只适用小型肿瘤，如瘤稍大即需扩大颅骨窗至乙状窦后，常需作该静脉窦的结扎，并切开部分小脑幕，即形成迷路与颅后窝的联合入路，House本人也曾指出此入路限用于中小型听神经瘤，对大型听神经瘤仍以采用枕下入路为宜。本手术的主要优点是牵动脑组织少; 术后病人反应轻、康复快。但其缺点有: ①迷路遭破坏，病人如术前尚有听觉则术后将完全丧失; ②发生脑脊液耳漏的机会多，有时可导致继发颅内感染; ③如肿瘤较大，在分离瘤的内侧时将很困难，一旦发生出血则止血不易，容易导致严重后果。日前多数神经外科医师都不主张采用此入路，认为此入路仅适用于限于管道内的“耳瘤”，而不适用于“脑瘤”。
(3) 经颅中窝切开小脑幕入路: 手术可以在瘤的前面进行分离，因此面神经可能看得更清楚些。肿瘤如已伸入幕上则幕上部分可以较容易切除。由于手术距离增大，尽管可以磨去部分岩骨到达内耳孔，但在分离肿瘤与后组颅神经及脑干时，远不如枕下入路方便，因此目前很少有人采用。
2. 手术效果长期以来听神经瘤一直是颅内良性肿瘤中治疗效果较差的一种疾病。在Cushing年代手术死亡率曾高达35%，且多数病例只能做到部分或次全切除。Dandy (1941年) 报道了他的入路及先囊内、后囊外的分块切除法以来，全切除率大为增加，手术死亡率亦显著下降。但除了他本人手术死亡率只2.5%的记录以外，一般仍均保持于10%左右。目前多数病组的全切除率已提高到90%以上，手术死亡率已降到2%左右。加上本瘤的早期诊断方法增多，使面神经的保全率甚至听力的保存亦成为可能。
3. 术后神经功能损害的处理 尽管手术疗效有了进步，但仍难免有一些病例在切除肿瘤时不可避免地损伤了面神经。补救的方法是作面神经修补术。面神经的残端如能认定，可以当时在颅内将残端用10号尼龙单丝吻接在一起。如两端连接不起来，可取一段腓肠皮神经移接于两端之间。面肌活动可于半年至2年内逐渐恢复，有的可以达到良好程度。如面神经断端已无法辨认，则可改作颅外的面—舌下神经或面—副神经或面—隔神经吻合。一般于术后3～6个月可以见到面肌的自主活动。这手术应于肿瘤切除术后2～4周周期间进行较为合适，不宜拖延太久。
听神经瘤手术后由于后组颅神经及脑干功能受到影响，可出现暂时的吞咽困难，咽喉及咳嗽反射消失等情况，极易引起吸入性肺炎和窒息。因此术后1～2天内应予禁食，如此后仍未恢复，应给予鼻饲、鼓励病人咳嗽，以保持呼吸道通畅。如术后病人虚弱，意识不清，或不能自行咳痰者，为防止呼吸道阻塞应作气管切开。
术后由于面瘫、眼睑闭合不全，部分角膜及巩膜暴露、干燥，可引起眼部感染和角膜炎，应用金霉素眼膏将患眼封住并加用眼膏保护。如术后三叉神经功能亦有障碍，角膜失去感觉，极易形成营养性角膜溃疡，足以导致患眼的眼内感染面失明。应尽早作眼睑缝合。待三叉神经及面神经功能有部分恢复后才可拆开。
(二) 三叉神经鞘瘤
在大组病例报道中它约占颅内神经鞘瘤的2%～5%。肿瘤的生长部位有三: ①在颅后窝三叉神经的后根上，②在颅中窝底美克耳腔内，③哑铃状骑跨于颅中窝与颅后窝之间者。此瘤的病程长，可超过十余年。常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状，以后逐渐出现咀嚼肌无力及萎缩。由于肿瘤发展方向不同，可出现不同的临床表现。如肿瘤位于颅后窝者，可逐渐出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状，表现有复视、周围性面肌麻痹，及进行性耳聋，晚期也可有小脑症状。颅内压增高症状及后组 (Ⅸ、X、Ⅺ) 神经症状，常易误诊为听神经瘤。如肿瘤位于颅中窝颞叶底部者，可逐渐出现视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出，以及可引起颞叶内侧皮质的压迫而产生幻嗅、幻味及颞叶癫痫的症状。晚期可影响第三脑室及中脑导水管等中线结构而产生脑积水症状，其临床表现很像颅中窝底或蝶骨嵴脑膜瘤，有时亦可与鼻咽癌的颅底转移相混淆。如肿瘤骑跨于颅中、后窝者，则其内侧紧靠大脑脚及颈内动脉，常引起对侧的轻偏瘫、颅内压增高及小脑症状，其临床表现很像斜坡肿瘤或脊索瘤。脑脊液检查压力常高于正常，蛋白质含量增高，但颅中窝型因肿瘤多数位于硬脑膜外，蛋白质的增高可不明显。
三叉神经瘤的诊断主要依靠早期的三叉神经损害的征象及X线检查中的特点。在X线头颅平片中可见典型的岩尖前内部的骨质破坏，边缘清晰整齐，这是肿瘤扩展进入颅后窝的特征。在颅中窝型中可见鞍背及后床突的破坏，颅底片中可见卵圆孔及圆孔的扩大，表示肿瘤的向前扩展。脑血管造影中可见大脑中动脉、前脉络膜动脉及脑底静脉被抬高，提示颅中窝底部有肿块。基底动脉的上端向后移位。CT示颅中窝底部或桥小脑角处有可增强的肿块，无特殊足以提示病变性质的征象。
治疗应采用手术作全切除。位于颅后窝者，手术的原则和方法与听神经瘤相同。位于颅中窝者，可经颞部开颅。因瘤大多位于硬脑膜外，可从硬脑膜外作分离，达瘤区后作分块切除。也可将额叶抬起，切开颅底硬脑膜进行切除。因瘤的内侧靠近颈内动脉及海绵窦，全切除常有困难，可作包膜内切除或次全切除。骑跨于颅中、后窝的哑铃状肿瘤手术比较困难，需经幕上及幕下联合切口，暴露较佳。
(三) 颈静脉孔区神经鞘瘤
少见，主要为Ⅸ－Ⅺ颅神经上的神经鞘瘤。生长部位在颈静脉孔处或靠近枕骨大孔。临床表现以进食呛咳，吞咽困难，斜方肌、胸锁乳突肌萎缩，喉音嘶哑及构音不良。部分病人尚可有听力减退，面肌抽搐，面部感觉减退，咀嚼无力，复视，患侧肢体笨拙、小脑体征，强迫头位，眼球震颤等。容易被误诊为听神经瘤。诊断主要凭颈静脉孔综合征及颈静脉孔扩大。比较两侧颈静脉孔 (一般以该孔的长度加神经部与血管部的宽度三者的和为指数)，双侧可差1～18mm。如两侧相差超过20mm，表示有诊断意义。鉴别诊断有颈静脉球瘤、舌下神经瘤、转移瘤、桥小脑角蛛网膜粘连，第四脑室肿瘤，高位颈脊髓肿瘤等。治疗以手术全切除为原则，术中应注意避免损伤延髓及椎动脉，特别是伸入延髓腹侧的肿瘤，应在充分暴露的情况下作瘤的分块切除，对较大的肿瘤常需切除寰椎后弓与C2椎板。
(四) 神经纤维瘤病
此瘤可单发，亦可多发。多发于某一根神经，神经呈不规则的柱状膨大，故有蔓状神经纤维瘤之称。通常肿瘤呈纺锤或球状，质地软，在剖面上呈乳白色，未见神经鞘瘤的漩涡状纹理，亦不形成囊肿。显微镜下见细胞成分较神经鞘瘤少，其分布甚为紊乱，细胞核呈纺锤形，细胞内无栅状或漩涡状排列，用特殊染色可见细小神经纤维通过肿块，而神经鞘瘤则无此种表现。
临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块，压痛明显，有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出，即为Reck-linghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生，皮肤折叠下垂，肢体异常肿大，称为神经橡皮病。神经纤维瘤亦可发生于颅神经或内脏神经。
治疗以手术为主，单个发生的肿瘤可作局部切除，多个发生的肿瘤逐个切除。发生于颅神经者须行开颅手术。