十八、脑干肿瘤

脑干是生命中枢，主管呼吸、心跳、意识、运动、感觉等，一直被视为手术禁区。通过十余年的探索，发现脑干有很大的可塑性，包括形态及功能。良性占位病变，如海绵状血管瘤、血管网状细胞瘤等是可能治愈的; 恶性的也有可能减轻症状，延长寿命。根据病变部位采取不同的手术入路，不同病变的手术技巧，手术后可能发生的并发症及预防措施。

脑干星形细胞瘤及胶质母细胞瘤好发于儿童及青年人，脑干的任何部位皆可发生，它向任何方向发展，即向上、向下、向侧方、向前及向后发展。室管膜瘤多见于中年人，发生于第四脑室底部的室管膜或发生于颈髓中央管向延髓发展。血管网状细胞瘤发生于成年人，由延髓背侧长出，向第四脑室发展; 也可完全在延髓内; 还可由延髓颈髓接合部的背侧部分或颈髓的背侧部分长出，常常露出表面; 偶发生于桥脑，其他可发生在胸髓及眼底等。这种肿瘤呈膨胀性发展，其表面多有囊肿形成。海绵状血管瘤多发生于成年人，大多数在桥脑，其次在中脑，延髓较少。

(一) 临床表现

一侧脑干占位病变的典型症状及体征是交叉性麻痹，即病变侧的颅神经或神经核损害体征，对侧长束功能障碍。随着病变所在的脑干节段不同，出现不同的神经或/和神经核体征。慢性起病的症状及体征较急性者相对轻微，而急性起病者则症状及体征显著。后者发病后常在短期内逐渐有些好转，而前者则是逐渐加重。如肿瘤内发生出血，则有突然的症状加重。海绵状血管瘤可为突然发病，或在病程中出现突然加重。脑干肿瘤位于背侧或主要向背侧生长的，容易造成导水管或第四脑室梗阻而出现颅内压增高症状及体征，如头痛、呕吐、第Ⅵ对颅神经功能异常，眼底视乳突水肿、颈硬等症状及体征。但大多数脑干肿瘤的颅内压力不增高，特别那些肿瘤完全位于脑干内者。首发症状因病变部位而异，例如，一侧眼外展神经麻痹，会使医师想到桥脑肿瘤; 上视不能会使我们想到中脑肿瘤; 半身麻木或/和无力使人想到脑干的长束受到影响等。最使人容易误诊的是头晕或眩晕。常会疑为脑缺血或其他而误诊，需注意。

(二) 影像学检查 (Examinations of neuroradiology)

对脑干病变最有效的检查手段是核磁共振扫描 (MRI)。CT虽然也能诊断脑干病变，但对颅后凹病变远不如MRI的三维影像更能清晰地刻画出病变在脑干的范围，对周围结构的影响程度。MRI还能大致上定出肿瘤的性质，术前确定摘除的技巧及手术入路。至于数字减影脑血管造影 (DSA) 在脑干肿瘤病人多无异常发现: 甚至脑干的海绵状血管瘤在DSA上，也绝大多数是正常的。DSA对脑干外的肿瘤、动脉瘤及动静脉畸形能正确显示出来。CT: 星形细胞瘤为低密度，多能增强; 有的高密度或混杂密度，偶囊变。海绵状血管瘤在出血的急性期为均匀的高密度; 在亚急性及慢性期为低密度。室管膜瘤为高密度，能增强。血管网状细胞瘤为高密度，显著增强。结核瘤呈环形高密度，中央为低密度，能显著加强。MRI: 星形细胞瘤为长T1，长T2信号不均影像，该部脑干增粗。海绵状血管瘤在出血的急性期: T1WI及T2WI上皆为均匀的高密度，轮廓清晰，常呈圆形、在亚急性及慢性期: Tl WI及T2WI上也皆为高密度，室管膜瘤为长T1，长T2，向脑干外发展至第四脑室或小脑桥脑角，血管网状细胞瘤为长T1及长T2，球形，位于延髓后方。DSA上有显著的肿瘤染色，由小脑后下动脉供血。结核瘤为环形高密度，加强后更显著，中间为低密度。

(三) 手术入路

脑干肿瘤的手术入路 (Approaches) 要以肿瘤在脑干内的位置决定手术入路; 要从肿瘤最接近脑干表面之处切开进入脑干内。如果肿瘤距脑干表面不太近，则要选择距离脑干表面较近处，同时避开重要神经核团处切开脑干。入路选择如下:

中脑前方中间的肿瘤－采取侧裂入路

中脑侧方肿瘤——采取颞枕下入路(https://www.daowen.com)

中脑后方肿瘤——采取枕上下幕上入路

桥脑侧方肿瘤——采取乳突后方入路

桥脑侧方肿瘤——采取颞枕下或乳突后方入路

桥脑后上方肿瘤——采取枕下幕上入路

桥脑后下方肿瘤——采取枕下中线入路

延髓前方肿瘤——采取枕下中线或乳突后方入路

延髓后方及侧方肿瘤——采取枕下中线入路

脑干肿瘤的切除方法: 以尽量切除病变，又少损伤或不损伤脑干为目的。对不同肿瘤，采取不同的切除方。脑干内胶质瘤: 由瘤内吸除肿瘤，逐渐向外至“正常组织”。血管网状细胞瘤: 这种瘤一般在其周围有囊肿，切开囊壁进入囊腔，即可找到肿瘤。肿瘤周围有许多扩张及迂曲的动脉供应肿瘤，将肿瘤一面暴露，一面电灼及靠近肿瘤、剪断供应动脉。勿切入瘤内，那将引起剧烈出血。注意贴附在肿瘤表面不供应肿瘤的而却供应脑干的动脉要仔细分离出来并保留。分离肿瘤腹侧面，要紧贴肿瘤表面，尽量减少由于操作而造成的延髓损伤。延髓背侧轻微损伤也是非常严重的。这种肿瘤不能分块切除，那样会出血很多，使手术野混浊，损伤更多的脑干组织。

海绵状血管瘤: 如瘤小，且深居脑干内，症状又稳定，不必手术。如病变靠近脑干表面且较大，可行手术切除。先将陈血吸除，有了足够空腔再分离血肿壁。血肿腔可仅为一个，也可能为3～4个、对于这种肿瘤要完全切除，不然有可能再出血: 脑干内海绵状血管瘤在临床上可分为两类: 上述这种有血肿腔的海绵状血竹瘤最多; 另一类完全是实质性的，有很多胶原纤维夹杂在窦样血管腔之间，没有血肿，组织较韧，手术切进瘤内，出血难止。但仍需要分离切除，以免牵拉脑干，造成更多损伤。

结核瘤: 较大且在脑干内时，整体切除将对脑干造成严重损伤。可先抽出脓液，再将瘤壁分块切除。注意勿将脓液播散，并用抗结核菌素冲洗术野。术后继续抗结核治疗。