十九、颈静脉球瘤

颈静脉球是位于颈静脉顶端外膜上的一层厚约0.25～0.5mm的特殊组织，由上皮样细胞及较多血管，多数为较粗的毛细血管所组成。其神经分布很丰富，主要来自舌咽神经的鼓室支。它的血供来自颈外动脉的分支咽升动脉。这组织有时在舌咽神经鼓室支的周围、中耳的鼓室内、迷走神经结状神经节的附近也可见到。它的结构与颈动脉球很相似，故命名为颈静脉球。颈静脉球瘤就是起源于这一群细胞的肿瘤，又名化学感受体瘤; 它主要发生于耳蜗内，但有时也可见于颈静脉孔附近，甚至广泛侵入颅内。由于形态上它与颈动脉球瘤相似，因此也有人称它为中耳的颈动脉球瘤。

这瘤多见于女性，常首先破坏耳蜗引起耳聋及耳道出血，因瘤广泛侵入颅内，故病人多数先去耳科就诊。后引起神经系统症状而转入神经科及神经外科治疗。

临床表现肿瘤大多生长缓慢，仅个别生长迅速，甚至引起远处转移。一般认为肿瘤局限于耳蜗者比较良性，侵入颅内者则较恶性并具有较大的破坏性。根据肿瘤所在部位的不同可以分为三型。

1. 中耳型主要表现为耳鸣、传导性耳聋、耳道出血，有时也可有患侧面肌减弱等症耳科检查可见鼓膜上有紫红色结节突起，常为单纯的耳科学问题。

2. 颅内型 (或颈静脉孔型) 肿瘤位于颈静脉孔处并广泛向颅内入侵。主要表现为患侧的Ⅶ～Ⅻ多颅神经麻痹的症状，有呃逆、发音困难、患侧肢体共济失调及颅内压增高的症状，很像晚期的桥小脑角肿瘤。有时在病变区听诊有血管性杂音。

3. 混合型肿瘤起源于中耳，后穿越乳突或邻近颅骨而侵入颅内者。其主要表现为上述两型的复合。Kempel将本瘤分为如下6级。

I级瘤局限于中耳。(https://www.daowen.com)

Ⅱ级瘤位于颈静脉球腔内，部分伸入颅内静脉窦或颈静脉内。

Ⅲ级瘤扩张使颈静脉孔扩大，但不引起Ⅸ、X、Ⅺ颅神经症状。

Ⅳ级瘤破坏颈静脉孔并扩展至乳突部，有了Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经症状，但面神经保持完整。肿瘤完全由颅外动脉供血。

V级瘤已侵入岩骨，引起面、听神经功能障碍，并部分侵入海绵窦后部及颈部的咽旁组织。血供主要为颈外动脉、椎动脉的颅外段及颈内动脉的海绵窦段。这类肿瘤的切除己极困难且有手术的危险性。

V级瘤越过中线及斜坡，侵及两侧海绵窦，除上述血供外，双侧颈内动脉都参与供血。局部淋巴结及远处可有转移灶。手术切除已不可能。

诊断: 女性病人，有耳鸣、耳聋及耳道出血，耳科检查见耳鼓膜上有易出血的肿块，应诊断为此瘤。放射检查对于诊断这类肿瘤帮助很大。在颅平片中可见乳突部或岩骨部有骨质破坏。颏枕位、乳突位及颅底片中骨质破坏的范围可以看得更清楚。断层摄片更可指示破坏区的深度。脑血管造影有助于了解瘤的主要血供，但由于与颅骨结构重叠，细节够清晰，必须采用减法摄影，可以获得满意的结果。造影可选做颈外动脉、颈内动脉、椎动脉，有时甚至两者都做。静脉窦造影对提供乙状窦的畅通情况及其受阻范围有良好作用，对制订治疗方案亦有很大参考价值。

治疗: 以手术切除为主。中耳型者耳科医师能做到全切除而获得根治。颅内型或混合型的全切除均较困难，常需由耳科与神经外科医师共同协作进行手术。最近，有人提出改进手术入路，事先结扎颈外动脉，扩大颅骨切除范围，结扎并切断乙状窦的远侧，并在C1的横突水平结扎并切断颈内静脉，借手术显微镜的帮助注意保留Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ等颅神经，已有部分病例可做到瘤的全切除。对于不能完全切除的病例，术后应加用放射治疗。近年来有人采用人工栓塞治疗，对于广泛扩展的病例，这是唯一可采用的一种治疗。

黄辉黄奕梅龚会军