原发性三叉神经痛
三、原发性三叉神经痛
原发性三叉神经痛 (primary trigeminal neuralgia，PTN) 表现为颅面部三叉神经分布区域内闪电式反复发作性的剧烈性疼痛，是最常见的颅神经疾病。三叉神经痛的发病率约为3～5/10万人/每年，并且随年龄的增长而发病率增加。
(一) 临床表现
1. 性别、年龄、男女之比为1∶1.5。10岁以下罕见，老年人居多，85%的患者发生在45岁以上，平均发病年龄为52岁。
2. 病程: 病程2个月至40年，平均6年4个月。
3. 发病部位: 疼痛发作仅限于三叉神经分布区。单侧占绝大多数，双侧占1.4%～5%。其中第二、第三支痛最常见。
4. 症状、体征
(1) 疼痛的诱发因素与扳机点: 常见的疼痛诱发因素有咀嚼运动、刷牙、洗脸、张嘴、进食、剃须、说话、打哈欠、笑、舌头活动、饮水、风、声、光刺激等。65%以上患者存在明显扳机点，扳机点多发生在上、下唇、鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角、舌、眉等处。
(2) 疼痛的性质: 疼痛的性质为难以忍受的电击样、刀割样、撕裂样、火烧样疼痛。
(3) 疼痛持续时间: 绝大多数疼痛持续数秒至数分钟，多为1～5分钟，个别可持续半小时以上。
(4) 神经系统体征: 一般无阳性体征发现。
(5) 其他: 相应区域的皮肤粗糙、皮肤着色。
总之，典型的三叉神经痛表现为: ①三叉神经分布区域出现短暂的、剧烈的、闪电样疼痛，反复发作。②存在扳机点。③相应区域的皮肤粗糙、皮肤着色或感觉下降。
(二) 诊 断
一般根据病史 (反复短暂发作史)、疼痛部位 (疼痛范围不超过三叉神经分布区域，并且绝对不超越面部中线)、疼痛性质 (剧烈难忍)、疼痛的特点 (发作无预兆，每次疼痛发作时间仅持续数秒到1～2分钟骤然停止，多有明显诱发因素及扳机点等)、面部表现 (表现精神紧张、焦虑状态，面部局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎等) 及无异常神经系统体征等临床表现，基本可以做出初步诊断。不典型者或怀疑继发性三叉神经痛者，应行CT/MRI扫描明确诊断。
(三) 鉴别诊断
1. 牙痛: 临床上常将原发性三叉神经痛误诊为牙痛，拔牙后不能止痛，仔细检查牙齿多无病变; 其牙痛特点为持续性钝痛或跳痛，局部在齿龈部，不放射到其他部位，无颜面部皮肤变化，无“扳机点”; 牙痛的发作与食物冷热关系很大。
2. 三叉神经炎: 多由急性上颌窦炎、流感、额窦炎、下颌骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、伤寒、酒精中毒、铅中毒及食物中毒等疾病引起。多发生于眶上神经，疼痛特点为持续性剧痛，发作后数日，部分患者额部出现带状疱疹。检查时可发现患侧三叉神经分布区域感觉减退或过敏，可伴有运动障碍。少数患者可发生角膜炎或溃疡。此病有自限性，大多在1～3周内痊愈。应用镇痛药、维生素或局部麻醉药、糖皮质激素治疗皆有效。
3. 舌咽神经痛: 少见，仅为三叉神经痛的1%。其阵发性疼痛大多在吞咽时发作，疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。扳机点多在咽后壁扁桃体舌根等处。因吞咽动作常常引起疼痛发作，所以患者不敢进食或小心进些流汁，因进食、进水少，而变得消瘦，甚至出现脱水、心律失常及低血压性昏厥等。若为继发性舌咽神经痛，咽、腭、舌后1/3的感觉减退、味觉减退或消失，腮腺分泌机能紊乱。也可有Ⅸ、X及Ⅺ对颅神经损害及Horner征表现。
4. 蝶腭神经痛: 可能是副鼻窦炎侵及蝶腭神经节引起。其疼痛部位多在鼻腔、蝶窦、筛窦、硬腭、齿龈及眼眶等颜面深部位。疼痛性质为烧灼样，呈持续性或阵发性的加重或周期性反复发作，发作时一般持续数分钟到几小时。常伴有患侧鼻黏膜肿胀，出现鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈浆液性或黏液性。可伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。本病可以用1%普鲁卡因作蝶腭神经封闭或用2%～4%丁卡因经鼻腔对蝶腭神经节作表面麻醉，可使疼痛缓解，即可确诊。
5. 中间神经痛: 中间神经痛的疼痛性质为发作性烧灼痛，持续时间长，可达数小时; 疼痛部位主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。局部常伴有带状疱疹，还可有周围性面瘫、味觉和听觉改变。
6. 偏头痛特点为: ①青春期女性多见，多有家族史。②诱发原因常为疲劳、月经、睡眠不足、情绪激动等，发作前有视物模糊、闪光、暗点、眼胀、幻视偏盲等先兆。先兆症状可持续数分钟至半小时。③疼痛部位为单侧头痛，有时为前额部头痛伴眼球疼痛。疼痛性质为剧烈性头痛，呈搏斗性痛、刺痛及撕裂痛或胀痛。反复发作，每日或数周、数月甚至数年发作一次。严重时伴有恶心、呕吐、大便感、流眼泪、面色苍白或潮红。发作过后疲乏嗜睡，睡觉后可以缓解。④查体时颞浅动脉搏动明显增强，压迫时可使疼痛减轻。⑤在先兆发作时应用抗组胺药可缓解症状，止痛药物多数有效。
(四) 治 疗(https://www.daowen.com)
1. 药物治疗: 目前应用最广泛、最有效的药物有卡马西平 (痛痉宁)、苯妥英钠等药物。其他药物有七叶莲、维生素B12、野木瓜注射液等，与上述药物合用，可以提高疗效。
2. 射频热凝术
(1) 适应证: ①经严格、正规药物治疗无效或不能耐受药物副作用的三叉神经痛患者。②各种手术后复发的三叉神经痛患者。③射频热凝治疗后复发的三叉神经痛患者，可以重复治疗。④乙醇封闭、甘油注射或其他小手术治疗无效的三叉神经痛患者。⑤年龄大不能耐受或不愿意接受开颅手术治疗的三叉神经痛患者。
(2) 禁忌证: ①肿瘤压迫性三叉神经痛患者。②凝血机制障碍，有出血倾向者。③面部穿刺部位有感染者。④严重高血压、冠心病、肝肾功能损害者。⑤精神失常等不合作者。
(3) 手术靶点选择: ①Hartel前入路卵圆孔穿刺半月神经节穿刺射频热凝术适用于三叉神经第二、三支同时疼痛或第一、二、三支均疼痛者。②倾入路卵圆孔穿刺适用于三叉神经第三支疼痛者。③眶上孔穿刺适用于三叉神经第一支疼痛者。④眶下孔穿刺适用于三叉神经第二支疼痛者。⑤眶下孔加侧入路卵圆孔穿刺适用于三叉神经第二、三支疼痛者。
(4) 并发症主要有: ①面部感觉障碍: 发生率为94%，大多数患者表现为触觉减退或麻木。疼痛消失也只能在三叉神经分布支配区的感觉明显减退或消失时才能得到。②眼部损害: 以角膜反射减退为主，其发生率为3%～27%。角膜反射一旦消失，应立即带眼罩或缝合眼睑。复视的发生率为0.3%～3%。③三叉神经运动支损害: 表现为咬肌或翼肌无力，咀嚼障碍。多在6～9周后恢复。④颈内动脉损伤: 少见，但十分危险，一旦发生，立即停止手术，密切观察。⑤脑脊液漏: 很少见。多在腮部形成皮下积液，经穿刺抽吸、加压包扎一般可治愈。
(5) 手术效果: 疼痛即刻缓解率在90%～100%，平均为94%，远期疼痛消失可达71%～94%; 因穿刺失败、反复穿刺使患者不能耐受或由于其他原因迫使手术停止者占6%，极少发生死亡。射频热凝治疗三叉神经痛术后复发率在4.3%～80%，平均30%;5～10年内的复发率为25%～35%。
3. 手术治疗
(1) 三叉神经周围支封闭术: 常用注射药物有无水酒精、5%石炭酸溶液、无水甘油、4%甲醛溶液、维生素B1、B12等。封闭部位选择三叉神经各分支通过的骨孔处，即眶上孔、眶下孔、颏孔、翼腭窝、卵圆孔等处。一般疗效可持续3～8个月之久，复发后可以重复注射。目前，三叉神经周围支封闭术几乎被射频热凝术替代。
(2) 三叉神经周围支撕脱术: 分眶上神经撕脱术、眶下神经撕脱术和下齿槽神经撕脱术。手术简单、有效，并可反复实施，适合基层医院开展。但术后易复发，止痛效果只能持续半年左右。
(3) 半月神经节球囊压迫术: 在X线透视荧光屏指引下进行卵圆孔穿刺，通过导管针将球囊导管推送至Mechel囊处，球囊压力为800～2000mmHg，维持时间3～10分钟。
(4) 三叉神经后根切断术
①经颞入路三叉神经后根切断术 (Spiller－Frazier手术) 适用于三叉神经疼痛限于第二、三支; 第二、三支痛为主，并伴有第一支痛者。
②经枕下入路三叉神经后根切断术 (Dandy手术) 适用于年轻的三叉神经痛患者，对三叉神经所有分支的疼痛均适合，尤其是怀疑有桥脑小脑角占位性病变者。
③耳后小切口三叉神经感觉根切断术: 适应证同Dandy手术。
④迷路后入路三叉神经感觉根切断术 (Hiteselberger手术): 适应证同Dandy手术。
⑤三叉神经脊髓束切断术 (Sjoquist手术)。
手术适用于: A. 三叉神经分布区域均痛者。B. 经非手术和其他手术方法未能治愈的顽固性三叉神经痛的患者。C. 年龄较轻或健侧眼已失明，如采用其他手术方法有可能发生角膜营养变性、角膜溃疡的患者。D. 三叉神经痛同时合并舌咽神经痛的患者。E. 双侧三叉神经痛患者。目前，该手术较少应用。
⑥三叉神经微血管减压术 减压材料包括乙烯基海绵 (Vinyl，Sponge)、聚四氟乙烯、特氟隆 (Teflon等)。
手术适应证包括: A. 保守治疗或其他手术方法治疗无效的原发性三叉神经痛患者。B. 三叉神经第一支痛或第一、二、三支痛，或双侧性三叉神经痛的患者。C. 三叉神经痛伴有面肌抽搐 (痉挛) 者。D. 不愿切断感觉根遗留面部麻木着。E. 年龄在65岁以下 (目前年龄可进一步宽)，全身重要脏器无严重疾患者。该手术方法的有效率在90%以上。疼痛复发率为15%。
神经内镜下三叉神经后根切断术或血管减压术 适应证同上。多角度的内镜辅助显微手术可提高术中责任血管的发现率。
4. 立体定向放射科治疗