原发性面肌痉挛

四、原发性面肌痉挛

原发性面肌痉挛 (primary hemifacial spasm) 是一侧面部肌肉不自主地阵发性抽动。一般从眼轮匝肌开始，逐渐向下扩散波及口轮匝肌和面部表情肌，因此，又称面肌抽搐。双侧面肌痉挛者十分少见。

(一) 临床表现

1. 性别、年龄、女性多见，多在中年以后发病。

2. 起病方式: 多逐渐起病，可在劳累、紧张时加重。

3. 面部抽动的特点: 抽动的方式 为阵发性、快速、不规律的抽动。抽动持续的时间 起初抽动仅持续几秒，以后逐渐延长可达数分钟或更长，而间歇时间逐渐缩短，抽动逐渐频繁加重。严重者呈强直性，致同侧眼不能睁开，口角向同侧歪斜，无法说话。

4. 诱发因素: 常因疲倦、精神紧张、激动而加剧，但不能控制其发作。入眠后多数抽动停止。

5. 伴随症状: 患者感到心烦意乱，无法工作或学习。少数患者抽动时可伴有面部轻度疼痛、同侧头痛、耳鸣等。

6. 神经系统查体: 一般没有其他阳性体征。

(二) 诊 断

根据病史及面部抽动的特点以及无其他神经系统阳性特征，诊断一般不困难。对于年轻患者或有阳性体征的患者，应行进一步的辅助检查，排除继发性面肌痉挛。

(三) 鉴别诊断

1. 继发性面肌痉挛: 桥小脑角肿瘤或炎症、桥脑肿瘤、脑干脑炎、延髓空洞症、运动神经元性疾病、颅脑损伤以及面神经瘫痪后等疾病均可引起面肌痉挛，但多伴有其他颅神经长束损害的表现。继发性面肌痉挛的抽搐幅度较大，并往往累及颈、上肢甚或偏侧肢体。脑脊液、头颅CT扫描或MRI检查可明确诊断。

2. 癔症性眼睑痉挛: 女性多见，常有精神诱发因素。以双侧短暂的强迫性面肌抽动为特点，眼睑以下面肌并不累及，伴有癔症的其他表现。脑电图、肌电图、CT扫描或MRI检查均属正常。(https://www.daowen.com)

3. 习惯性面肌抽搐: 儿童及青壮年多见，常为双侧短暂的强迫性面肌运动，意志可以暂时控制。肌电图及脑电图均属正常。

4. 痛性抽搐: 少数三叉神经痛患者发作时可伴有同侧面部抽搐。原发性面肌痉挛发展到晚期也可引起面部疼痛，但疼痛程度远不及三叉神经痛那样剧烈，也无三叉神经痛的其他表现，如“扳机点”。因此两者易于鉴别。

5. 舞蹈病及手足徐动症: 均为双侧面肌的不自主抽动，伴有四肢、躯干类似的不自主运动，易于鉴别。

(四) 治 疗

1. 药物治疗: 主要是各种抗癫痫、镇静、安定剂等药物。如苯妥英钠、痛惊宁、苯巴比妥、鲁米那、安坦、地西泮等，少数患者可减轻症状。也可配合应用维生素B1、B12肌肉注射。

2. 封闭治疗: 经以上药物治疗无效或症状严重者可进行茎乳孔穿刺面神经干药物注射治疗。面神经注射药物可用无水乙醇。由于面神经干药物注射治疗疗效只能持续半年左右，且有可能会引起永久性面瘫，目前已经很少应用。

3. 射频治疗; 即茎乳孔穿刺面神经干射频热凝治疗，对于药物治疗无效、不愿接受开颅手术或不宜行开颅者尤为适宜，但是，疗效一般只持续1～4个月，复发后可重复应用。

4.A型肉毒毒素的注射治疗: 用生理盐水将A型肉毒毒素稀释至25U/mL的浓度，稀释后立即使用，用1mL皮试注射器4、5号针头注射。根据痉挛强度于眼轮匝肌及面肌进行一点或多点注射。仅眼轮匝肌抽搐者，可采用眼睑注射，即在上、下眼睑的内外侧或外眦部眼轮匝肌共4～5点注射; 面肌注射在面部中下及颊部肌肉2～3点; 口周注射为2～3点。每个注射点的注射剂量为0.1～0.2mL，含毒素2.5～5U。仍有残存痉挛者可于第2周及第3周追加注射。但一次注射总剂量不应超过55U，一个月内总剂量不应超过200U。

注射后24小时面肌痉挛的症状开始改善，一般2～7天痉挛迅速缓解，约2个月左右达疗效平台期，平均维持疗效6～26周。有效率在90%～100%之间。

注射A型肉毒毒素后局部可出现轻度上睑下垂、闭睑不全、下睑后退、瞬目减少、泪溢及轻度面瘫等，一般在3～8周后自然恢复。

5. 手术治疗: 手术方式有微血管减压术和面神经梳理术，两者有效率均在95%以上。但是，手术有一定风险与复发率。

(五) 预 后

面肌痉挛一般不会影响患者的生命预后，但是，频繁的面部抽动将给患者的生活和工作带来很大的身心影响，尤其是演员、播音员和教师等。一般情况下，不积极治疗的面肌痉挛的自然病程呈进行性加重，自愈者很少。部分患者于病程晚期出现患侧面肌麻痹而抽搐停止。