原发性舌咽神经痛

五、原发性舌咽神经痛

原发性舌咽神经痛 (primary glossopharyngeal neuralgia) 是一种出现于舌咽神经分布区的阵发性剧烈疼痛，疼痛的性质与三叉神经痛相似，多位于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3，可放射到耳部。其发病率约在0.5～2/10万人口之间。男女发病率无差异，多于40岁以上发病。

(一) 临床表现

1. 疼痛的部位: 最常见疼痛始于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3，然后向耳部发射; 也可疼痛始于外耳、耳道深部及腮腺区，或介于下颌角与乳突之间，很少放射到咽侧; 偶尔疼痛仅局限于外耳道深部。双侧舌咽神经痛者极为罕见。

2. 诱发因素: 吞咽、讲话、咳嗽、打呵欠、喷嚏、压迫耳屏、转动头部或舌运动等可诱发疼痛发作。

3. 疼痛的性质: 呈阵发性电击、刀割、针刺、烧灼、撕裂样的剧烈疼痛，难以忍受。

4. 疼痛的发作形式: 疼痛多骤然发生，发作短暂，一般持续数秒至数分钟，每日发作从几次到几十次不等，尤其是在急躁、紧张时，发作频繁。随病程进展，疼痛发作越来越频，持续时间越来越长，常有历时不等的间歇期; 间歇期间，患者可如同常人。

5. 扳机点: 在外耳、舌根、咽后及扁桃体窝等处可有“扳机点”，以至于患者不敢吞咽、咀嚼、说话和做头颈部转动等。

6. 伴发症状: 在疼痛发作时，有时伴大量唾液分泌或连续的咳嗽; 另外，发作时尚可伴有面红、出汗、耳鸣、耳聋、流泪、血压升高、喉部痉挛、眩晕等，偶有心动过速、过缓，甚或短暂停搏以及低血压性昏厥、癫痫发作等症状。因饮食受到影响，患者可有脱水、消瘦等表现。

7. 神经系统查体: 常无阳性体征发现。

(二) 诊 断

根据疼痛的部位、性质、发作形式、持续时间、诱发因素和扳机点等，基本可以做出初步诊断。为进一步明确诊断，可刺激扁桃体窝等处的“扳机点”，看是否能诱发疼痛; 或用1%丁卡因喷雾咽后壁、扁桃体窝等处，是否能遏止发作，则可以证实诊断。呈持续性疼痛或有阳性神经体征的患者，应当考虑为继发性舌咽神经痛，应作进一步辅助检查明确病因。

(三) 鉴别诊断(https://www.daowen.com)

1. 三叉神经痛: 两者的疼痛性质与发作形式十分相似。两者的鉴别要点为: ①三叉神经痛位于三叉神经分布区，疼痛较浅表，“扳机点”在睑、唇或鼻翼，说话、洗脸、刮胡须可诱发疼痛发作。②舌咽神经痛位于舌咽神经分布区，疼痛较深在，“扳机点”多在咽后、扁桃体窝、舌根，咀嚼、吞咽常诱发疼痛发作。

2. 继发性舌咽神经痛: 多呈持续性疼痛，伴有其他颅神经障碍或神经系统体征。颅底X线拍片、颅脑CT扫描及MRI等检查可发现颅底、鼻咽部及小脑桥脑角肿物或炎症等病变，即可确诊。

3. 喉上神经痛: 疼痛的位置在喉深部、舌根及喉上区，可放射到耳区和牙龈，说话或吞咽可以诱发，在舌骨大角间有压痛点。用1%丁卡因涂抹梨状窝区及舌骨大角处，或用2%普鲁卡因神经封闭，均能完全制止疼痛，以此可以鉴别。

4. 蝶腭神经节痛: 表现为鼻根、眶周、牙齿、颜面下部及颞部阵发性剧烈疼痛，其性质似刀割、烧灼及针刺样，并向颌、枕及耳部等放射。发作次数为每天数次至数十次，每次持续数分钟至数小时不等。疼痛发作时多伴有流泪、流涕、畏光、眩晕和鼻塞等，有时舌前1/3味觉减退，上肢运动无力。一般无诱因和“扳机点”。用1%丁卡因表面麻醉中鼻甲后上蝶腭神经节处，5～10分钟后疼痛即可消失。

5. 膝状神经节痛; 表现为耳和乳突区深部的持续性疼痛，常伴有同侧面瘫、耳鸣、耳聋和眩晕。发作后耳屏前、乳突区及咽前柱等处可出现疱疹。一般无诱因和“扳机点”，但在叩击面神经时可诱发疼痛发作。

6. 颈肌部炎性疼痛: 发病前有感冒发热史，表现为单个或多块颈肌发炎，伴颈部或咽部疼痛，同时肌肉运动受限，局部压痛。用地卡因喷雾咽部黏膜不能止痛，一般解热止痛药有效。

(四) 治 疗

1. 药物治疗: 原发性舌咽神经痛的药物治疗与原发三叉神经痛的药物治疗一样。

2. 舌咽神经根切断术: 少用。

3. 微血管减压术: 是目前治疗舌咽神经痛首选手术方式。操作与三叉神经微血管减压术类似，只是切口要比三叉神经微血管减压术低。

(五) 预 后

舌咽神经痛一般不会自然好转。如不治疗，随着疼痛发作的加重，将严重影响患者的饮食、生活及工作，有些患者可因严重脱水、消瘦而危及生命。