二、颅骨疾病
二、颅骨疾病
(一) 颅骨骨瘤
1. 产生原因: 个别病例与外伤有关。
2. 常见部位: 多见于颅面部，如额顶部、额窦、筛窦等处。
3. 病理学特点
(1) 骨密质性骨瘤: 多起源于骨外板，内板多保持完整。镜下与正常骨质相似。有的可见成骨性结缔组织，内含新骨组织。
(2) 骨松质性骨瘤: 起源于板障，其中含较多的纤维组织、红骨髓、黄骨髓。
(1) 临床表现，多见于20～30岁青壮年。
(2) 多数病例生长在外板，见头皮下隆起，无粘连，无压痛，不活动。
(3) 内板型多向颅内生长，骨瘤巨大时可引起颅内压增高和局部受压表现。
4. 影像学特点: 颅骨X线平片: 见圆形或椭圆形的局限性高密度影。
5. 治疗
(1) 骨瘤体积不大又无症状，已经停止生长的骨瘤可不处理
(2) 骨瘤的治疗以手术切除为主。对于限手外板的骨瘤，只需磨平或凿平即可。对于大的，累及颅内的骨瘤，需行骨瓣切除，修补颅骨。
(二) 颅骨软骨瘤
1. 发病率: 占颅内肿瘤的0.5%。
2. 发病年龄: 以20～50岁女性多见。
3. 好发部位: 好发于颅底，常累及中颅窝和脑桥小脑角，如蝶骨、筛骨、岩骨尖和枕骨。
4. 生物学特性: 良性肿瘤，生长缓慢。
5. 病理学特点: 肿瘤表面与骨膜延续，中层为软骨组织，基层为肿瘤的主体部分，与颅骨相连。
6. 临床表现
(1) 肿瘤压迫颅底的神经，出现眼球运动障碍、视力减退、面部感觉减退等症状。
(2) 肿瘤长大可出现颅内压增高。
7. 影像学特点
(1) 颅骨平片: 局部骨质广泛破坏，其内常有钙化。
(2) CT: 病灶边界不淸楚，呈高低混杂密度的骨性包块。
(3) MRI: 病变在T1相为低信号，T2相为高信号。
8. 治疗: 手术切除肿瘤是首选的治疗方法。由于骨软骨瘤多位于颅底，部分肿瘤不可能全切，术中应尽量将肿瘤大部分切除，以缓解脑神经受压症状。
(三) 颅骨巨细胞瘤
1. 起源: 来源于中胚叶组织的破骨细胞。
2. 常见部位: 好发于颞骨与蝶骨。
3. 好发年龄: 中青年多见。
4. 病理学特点
(1) 肿瘤无包膜，呈暗红色，质脆而软，少数可稍硬。
(2) 镜下主要为梭形或椭圆形的单核瘤细胞和胞体较大而核多的巨细胞，肿瘤内血管丰富。如单核细胞核分裂多，巨细胞胞体小而核少，属恶性。
5. 临床表现
(1) 早期可无症状，局部有胀感和疼痛感。
(2) 进行性增大的局部肿块。
(3) 出现相应部位的神经系统体征与颅内压增高。
6. 影像学特点
(1) 颅骨X线平片: 可见三种表现，一种是多囊型，边缘锐利，周围有密度增高的线状阴影，可见多房状骨质破坏区，内有残存的粗大骨梁; 二是单囊型，有一边缘锐利的竹破坏，周围有高密度的硬化带，区内无骨小梁间隔，病变膨胀性生长，内外板分离; 三是单纯骨破坏型，只表现为颅骨破坏，无囊肿样表现。
(2) CT: 病变呈均匀一致的高密度，无明显强化。
7. 治疗: 彻底切除肿瘤是理想的治疗方法。由于肿瘤多生长在颅底，血运丰富，全切除困难。对于恶性的肿瘤，术后可考虑放疗。
(四) 颅骨板障内脑膜瘤
1. 发病率: 占脑膜瘤总数不足1%。
2. 起源: 发生于胚胎期残留在颅骨内的蛛网膜细胞。
3. 好发年: 好发于青壮年。
4. 病理学特点: 多属于内皮细胞型内的砂粒型，松脆质软，血供丰富。
5. 临床表现
(1) 肿瘤生长缓慢，多向颅骨外板方向发展，早期局部出现骨性肿块，无疼痛及神经系统症状。
(2) 眶顶部肿瘤。了出现眼球突出和眼球运动障碍。
(3) 颅盖部肿瘤突破外板时，肿瘤为半球型，质韧，基底部宽而固定。
6. 影像学特点: 头颅X线平片: 可显示板障和外板骨化、增厚，或有放射状骨针形成，晚期可见骨质坏死溶解造成的骨破坏及钙化。
治疗: 治疗以手术切除为主，颅骨切除应到正常骨组织为止。
(五) 颅骨血管性肿瘤
1. 发病率: 占颅骨良性肿瘤的10%。
2. 起源: 起源于颅骨的板障。
3. 好发部位: 好发于顶骨与额骨。
4. 发病年龄: 中青年多见。
5. 发病性别: 女性多于男性。
6. 病理学特点
(1) 海绵状血管瘤: 最常见，主要成分是扩张的血窦，窦内壁衬以发育良好的内皮细胞。
(2) 毛细血管瘤: 由大量的毛细血管丛构成。
7. 临床表现: 表现为头部局限性非骨性肿块，压迫时变小，有压缩性，头低位时肿大，头高位时缩小。
8. 影像学特点
(1) 海绵状血管瘤: 头颅X线平片可见颅骨上有圆形、椭圆形或蜂窝状低密度区，边界整齐，越近中心部骨小梁越不明显。平扫见病灶呈圆形或类圆形混合密度，内有钙化，骨小梁放射状排列，病灶周围有完整的边界，增强后病灶明显强化。血检査可见T1相呈低信号，T2相肿瘤周围是含铁血黄素的低信号环。
(2) 毛细血管瘤: CT与MRI上表现为由颅骨外长入的均匀而有不同程度侵袭性的软组织影，肿瘤可穿入颅骨的组织间隙内，病灶强化明显。
9. 治疗
(1) 手术完整切除颅骨内的整个肿瘤，直至暴露正常颅骨边缘，是治疗颅骨血管性肿瘤的有效方法。
(2) 对于部位较深，不能彻底切除或无法手术者，可应用放射治疗抑制肿痛生长。
(3) 对于较大的血管瘤，术前最好行血管造影，了解肿瘤供血情况，必要时阻断供血动脉。
(六) 颅骨多发性骨髓瘤
1. 发病率: 占骨肿瘤的3%。
2. 起源: 来源于骨髓组织浆细胞的肿瘤，多起源于板障，侵蚀内板。
3. 好发年龄: 好发于中老年人。
4. 病理学特点
(1) 本病常多发，肿瘤为实质性，质脆软，暗红色或灰色，血管丰富。
(2) 镜下见瘤细胞为未成熟浆细胞，圆形或椭圆形，间质少，胞核偏位，核膜清晰，胞浆为嗜酸性染色。
(3) 电镜下当瘤细胞成熟能合成丙种球蛋白时，胞浆内多数粗面内质网含有大量无定形细丝或绒毛样物质。
5. 临床表现
(1) 头部出现稍隆起肿块，质软，无波动，压痛明显。多数病人除颅骨外同时侵犯椎体、肋骨、胸骨及骨盆等处。
(2) 疼痛是最常见症状，是由肿瘤对骨骼的破坏引起的，常为剧烈疼痛。
(3) 多发性骨髓瘤全身症状: 间歇性发热、高钙血症、恶性贫血、肾功能衰竭、尿中出现本－周蛋白，以及骨髓增生活跃等表现。
6. 影像学特点: 头颅X线平片: 颅骨局部圆形破坏区，边缘清楚，呈特征性的凿状骨硬化边缘，周围无反应性改变。
7. 治疗
(1) 多发性骨髓瘤不宜手术。
(2) 早期放疗和化疗，病情缓解后行骨髓移植。
(3) 单发性浆细胞瘤可手术切除，术后局部放疗。
(七) 颅骨转移瘤
1. 转移途径: 多以血行播散，也可淋巴转移。
2. 原发肿瘤: 以乳腺癌及肺癌多见。
3. 好发部位: 好发于顶部，可多发。
4. 临床表现
(1) 早期症状不明显，中晚期常有局部疼痛。
(2) 肿瘤增大向颅内发展者，有局部神经功能障碍和颅内压增高症状。
5. 分型
(1) 成骨细胞型: 多为乳腺癌、前列腺癌、直肠癌或骨癌转移，CT检查见颅骨局部片状密度增高影，内外板增生，向周围膨隆，有硬化带形成。
(2) 破骨细胞型: 多来自肺癌、子宫癌、胃肠道肿瘤、甲状腺癌肿转移，常多发， X线片表现为类圆形颅骨破坏区，边缘整齐或不规则，周围无增生或硬化带，间或有新骨形成。
6. 治疗
(1) 患者一般情况良好，颅骨转移瘤症状明显，可行手术切除转移瘤。
(2) 患者全身情况差，不能耐受手术，仅行放疗和化疗。
(八) 颅骨纤维肉瘤
1. 起源: 起源于颅骨板阵和骨膜的纤维母细胞，发展较慢，是肉瘤中预后较好的一种。
2. 好发部位: 位于颅盖与颅底部。
3. 发病年龄: 好发于青壮年。
4. 病理学特点: 镜下可见数量不等排列成栅栏状的成纤维细胞，胞核呈梭形，有核分裂象，间质中有成束的胶原纤维。
5. 临床表现
(1) 早期表现为疼痛性肿块。
(2) 侵入颅内可引起相应的神经系统症状和颅内压增高表现。
6. 影像学特点
(1) 颅骨X线平片: 早期可仅有外板的破坏，晚期可见骨质大量破坏，其中伴有残余骨质，局部可见软组织阴影，无放射状骨针。
(2) CT: 无特征性的颅骨破坏病灶，边缘不清，病灶内呈均匀、Ⅱ性扩张的软组织影，增强不明显。
治疗: 采取手术切除肿瘤和术后化疗，放疗不敏感。
(九) 颅骨成骨细胞瘤
1. 来源: 是最常见的原发恶性肿瘤，来源于骨母细胞。
2. 好发年龄: 多见于青年男性。
3. 病史: 常有paget病、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤、慢性骨髓炎和放疗史。
4. 病理学特点: 肿瘤内含骨母细胞，细胞分化不良，大小不一，细胞界限不清，胞核大染色深，可见核分裂，肿瘤内有散在的新骨形成，并有坏死出血和毛细血管扩张，血管丰富，可汇合成血窦。
5. 临床表现
(1) 头部出现局限性隆起，有局部疼痛和压痛，头皮多紧张发亮，与肿瘤粘连。
(2) 肿瘤血供丰富，局部温度升高，肿瘤周围及皮下可有静脉曲张，有时可有搏动和血管杂音。
6. 影像学特点
(1) 头颅X线平片: 可见大小不等、形状不一的骨质破坏区，边缘不清，瘤内可有成骨现象，由新生骨组成的粗大骨针侵入肿瘤周围软组织中，局部有不规则的骨皮质增厚区和敢在的钙化灶。
(2) CT: 见不规则的颅骨破坏区，其内可见密度不均匀的软组织影，呈膨胀性生长。
(3) MRI: 病灶呈膨胀性，边界不清，很少侵及硬膜下，T1相为等高混杂信号， T2相为高信号，增强后见不均匀强化。
7. 治疗: 采用手术切除肿瘤，术后辅以放疗与化疗的综合治疗措施，但疗效不佳。
(十) 颅骨网织细胞肉瘤
1. 起源: 由颅骨板障骨髓网状细胞发展而来。
2. 好发年龄: 多发生于青壮年。
3. 病理学特点: 肿瘤以网状细胞为主，胞浆多，胞核呈圆形或椭圆形，网状纤维染色可见细胞间有丰富的网织纤维。
4. 临床表现
(1) 早期可在颅骨上发现一小肿物，局部疼痛。
(2) 肿瘤穿破外板后，可见质韧、基底部固定、与皮肤无粘连的肿物影像学特点，头颅X线平片: 见不规则的骨破坏区，一般无放射状骨针。(https://www.daowen.com)
5. 治疗
(1) 以手术切除为主。
(2) 术后辅以放疗与化疗。
(十一) 颅骨淋巴瘤
1. 临床表现
(1) 头皮下疼痛性包块、肿瘤对颅骨的破坏、对硬膜的浸润以及向颅内生长引起颅内压增高，均可导致头痛。
(2) 脑神经损害症状: 颅底肿瘤沿硬脑膜表面侵犯蝶骨平台、海绵窦、小脑幕和岩骨等部位引起脑神经受损。
2. 影像学检查
(1) 头颅平片: 由于肿瘤细胞主要是浸润颅骨，很少引起颅骨结构的直接破坏，头颅平片很难发现肿瘤。
(2) CT: 表现为板障内不规则的中等密度影，沿骨皮质生长，无强化。
(3) MRI: 病变在了T1相、T2相均表现为低信号，可明显增强。
3. 治疗: 多采用局部放疗加全身放疗的治疗方法。
(十二) 颅骨嗜酸性肉芽肿
1. 病变性质: 是一种原因不明的全身性骨病，不是肿瘤。
2. 发病年龄: 多发于小儿和青年。
3. 发病性别: 男性多于女性。
4. 好发部位: 全身除指骨与趾骨外均可被侵犯，多见于扁平骨，颅骨为好发部位，以额、顶、颞骨多见，枕骨少见。
5. 病理学特点: 病变可单发或多发，颅骨骨质被破坏，呈肉芽肿样改变，肉芽肿为灰褐色或灰黄色，质地较脆，在病理发展上可分为四个阶段:
(1) 早期: 有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。
(2) 肉芽期: 出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸粒细胞及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。
(3) 黄色肿块期: 出现大量含有脂质的细胞。
(4) 晚期: 肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。
6. 临床表现
(1) 在短期内出现头部疼痛性肿块，伴有乏力、低热及体重减轻。
(2) 实验室检査可见血常规嗜酸粒细胞增多、白细胞总数增多、血沉加快等。
7. 影像学特点: CT: 病灶局部颅骨内外板及板障均被破坏，呈圆形或椭圆形，密度不均匀，内有小的新骨形成，边缘为凿齿状，周围有增厚的骨反应。
8. 治疗
(1) 本病为良性，对放射治疗较敏感，对于多发病变，经活检证实后可进行放射治疗。
(2) 病变较小者应行手术切除。
(十三) 颅骨黄色瘤
1. 病变性质: 遗传性脂质沉积病，属于网织内皮系统疾病之一，不是肿瘤，病因不明确。
2. 好发年龄: 好发于儿童。
3. 好发部位: 病变主要发生在骨骼系统的骨髓内，特别是头部的扁骨，常累及颞顶骨。也可同时累及其他扁骨如骨盆、肩胛骨、肋骨、上下颌骨和脊椎骨。
4. 病理学特点
(1) 病变处充以大量的黄色或灰黄色肉芽组织，质脆，内有油灰样组织。
(2) 镜下可见大量含胆固醇结晶的网状内皮细胞，晚期出现结缔组织增生。
5. 临床表现
(1) 病程缓慢，典型患者出现尿崩、眼球突出和颅骨地图样缺损组成的christian三主征。
(2) 出现低热、贫血、肌肉和关节酸痛、淋巴结肿大、脾肿大、侏儒症、肢端肥大症。
(3) 颅骨缺损处可触及质软的皮下肿块。
6. 影像学特点
(1) 头颅X线平片: 可见典型的单发或多发地图样颅骨缺损，病变大小不等，边缘锐利，周围有少量硬化带。
(2) CT与MRI: 可见颅骨缺损区软组织肿块，常穿透外板和内板到帽状腱膜下或硬膜外。
7. 治疗
(1) 本病对放射线较敏感，放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区修复。
(2) 对于病灶范围不大的可手术切除，术后行放射治疗。
8. 预后: 预后不良。
(十四) 颅骨纤维异常增生
1. 病变性质: 由于成骨细胞的分化缺陷，使颅骨成熟障碍，导致纤维组织替代骨质，引起颅骨的增厚和变形。
2. 病因: 尚不明确，多数认为是一种发生学上的障碍。
3. 发病率: 占所有骨肿瘤的2.5%。
4. 发病年龄: 多见于青年和儿童。
5. 好发部位: 好发于额骨、蝶骨及颅底。
6. 病理学特点: 骨质被破骨细胞破坏，破坏部分由纤维结締组织所填充，由未成熟的骨小梁和纤维间质所构成，骨小梁大小不一，纤维间质主要为梭形细胞，呈囊状排列，有胶原形成。
7. 临床表现
(1) 颅骨增厚向颅外突出，影响美观。
(2) 前颅窝、眶板受累可引起眼球突出、视力下降及脑神经功能障碍。
8. 影像学特点
(1) 囊肿型: 多见于早期或颅盖病变，板障层增厚，病灶内密度不均匀，有圓形或卵圆形的骨破坏区，外板变薄，增强不明显。
(2) 硬化型: 多见于颅底，表现为骨质致密区增厚，有毛玻璃状改变，CT无增强。
(3) 混合型: 少见，多位于颅底。
9. 治疗
(1) 本病属于自限性疾病，在靑春期前发展较快，成年后多自行停止，如患者无神经功能障碍，不需治疗。
(2) 对于面部畸形者，可将隆起的骨性部分切除，同吋行颅骨修补术。
(3) 对于眼球突出、视力下降者，可行眶板切除及视神经管减压术。
(4) 本病对放疗与化疗不敏感。
(十五) 胚胎样颅骨肿瘤
1. 分类: 包括表皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤。
2. 病变性质: 良性、先天性肿瘤。
3. 形成机制
(1) 由神经管闭合过程中细胞异常分化所造成。
(2) 皮样囊肿和表皮样囊肿可以是由于感染、外伤或医源性操作不当等因索，使表皮和真皮组织种植到深部组织，而形成肿瘤。
4. 发病年龄
(1) 表皮样囊肿与皮样囊肿起病年龄在20～50岁。
(2) 畸胎瘤好发于新生儿与婴幼儿。
5. 好发部位: 表皮样囊肿主要生长在颅盖骨，皮样囊肿以前囟周围和前颅底中线部颅骨最为常见，畸胎瘤常见于鞍旁与眼眶处。
6. 临床表现
(1) 幼儿生长于板障的肿瘤，有局部皮下水肿与头痛。
(2) 肿瘤侵入颅内可引起颅内压增高与相应的神经系统体征。
7. 影像学特点
(1) 颅骨皮样囊肿与表皮样囊肿: 在头颅X线平片上表现为颅骨局部骨质呈类圆形或不规则状，边界清楚的密度减低区; CT: 扫描见局部颅骨内有如脑脊液的低密度影，内外板分离、变薄; MRI: 检查见病灶了T相为高信号，T2相也为高信号。
(2) 畸胎瘤: 头颅X线平片与CT表现为颅骨局部类圆形或不规则形不均匀密度影，边界清楚，内有钙化，CT增强见不同程度强化; MRI检查在了T1相为高低混杂信号，T2相为高低混杂信号，增强见肿瘤部分强化。
8. 治疗: 手术切除是根治胚胎样颅骨肿瘤的唯一方法。
(十六) 畸形性骨炎
1. 病变性质: 又称为paget病，是一种原因不明的慢性进行性骨病。
2. 好发年龄: 多见于中年男性。
3. 常见部位: 多发生在颅骨，也可影响骨盆、股骨和脊椎等处。
4. 病理学特点: 早期可见血管与破骨细胞增多，骨小梁有不规则的破坏，以后见成骨细胞活动生成类骨质和骨化，可以同时见到骨质破坏与骨质再生现象。形成的新骨很脆，易发生骨性畸形，晚期可见钙质沉着，骨硬化。
5. 临床表现
(1) 早期一般无症状。
(2) 病情发展，出现广泛的骨质增生，可出现颅内压增高和局部受压症状。
6. 影像学特点: 头颅X线平片: 硬化型表现为骨皮质与骨小梁均匀增厚; 溶骨型表现为病灶处有显著的透光区; 混合性最常见，病灶表现为不均匀的高低混杂密度，板障膨胀呈疏松状，在新骨的周围有低密度溶骨区的形成。
7. 治疗
(1) 无特效疗法，可增强患者营养、改善体质。
(2) 当出现颅底陷入时，行枕下入路后颅窝减压; 视神经管受压出现视力障碍时，行视神经减压术。
(十七) 颅骨黏液囊肿
1. 形成原因: 由于副鼻窦引流不畅，使黏液在窦内积蓄引起副鼻窦的扩张。
2. 病变特点: 缓慢生长的良性病变。
3. 发生部位: 常累及蝶窦、额窦和筛窦，部分囊肿可突入颅内。
4. 临床表现: 主要表现为视力障碍、视交叉型视野缺损、动眼神经麻痹、突眼等。
5. 影像学特点: CT: 可见扩张的副鼻窦腔，腔壁的骨质变薄，囊腔内为均匀的中等密度影，增强不明显。MRI: 病变在了T1相信号多变，T2相为高信号，增强比较明显。
6. 治疗: 手术治疗的目的是解除囊肿对周围结构的压迫，引流窦内囊液，防止囊肿复发。
(十八) 颅骨骨膜窦
1. 病变性质: 发生在颅骨骨膜上或骨膜下的无肌层静脉血管组成的血管团，该团血管借许多粗细不等的板障静脉、导血管与颅内大静脉沟通。
2. 发病年龄: 多见于30岁以下靑少年。
3. 发病部位: 一般位于中线或旁中线，常在额顶部上矢状窦处。
4. 发生原因
(1) 自发型: 比较多见，可在先天性血管发育异常、颅骨的慢性疾病、静脉瘤病以及导静脉异常增多的基础上，由于咳嗽、呕吐等动作使静脉破裂而形成。
(2) 外伤型: 头部外伤后，骨膜下出现血肿，血肿经导血管与颅内静脉窦相通，或因为颅骨外板骨折，加之凝血机制障碍，以及蛛网膜颗粒压迹较深而形成。
5. 临床表现
(1) 颅骨中线部位有柔软、可随体位而变化的肿块，在压迫双侧颈静脉时肿块明显增大。
(2) 上矢状窦正常血流受干扰，出现头痛、呕吐、心动过缓或呼吸缓慢。
6. 影像学特点
(1) 头颅X线平片: 可见局部外板密度稍低，有小骨孔。
(2) CT: 病变呈略高密度影，局部颅骨有不同程度的破坏与缺损，增强扫描见病灶明显强化。
(3) MRI: 病变区为混杂信号影。
7. 治疗: 多以手术治疗为主。
(1) 开颅切除病变的颅骨，阻断颅内外交通的血管，并行颅骨修补术。
(2) 直接切除颅外的颅骨骨膜X，电凝颅内外交通的血管蒂。
(十九) 动脉瘤样骨囊肿
1. 病变性质: 是一种病因与发病机理均不明确的非肿瘤性骨畸形。
2. 发病年龄: 多见于青少年。
3. 好发部位: 主要累及颅盖部，如枕骨、额骨、颞骨与顶骨。
4. 病理学部位
(1) 囊性者有囊壁，呈多房性，含有暗红色血液; 骨性者表现为砂粒样，切面呈蜂窝状。
(2) 镜下可见大小不等的充满血液的血窦，窦壁厚薄不一，缺乏血管壁，血窦由成纤维结缔组织分开，亦可见骨样组织，有骨小梁形成，骨小梁周围可绕以骨母细胞和破骨细胞。
5. 临床表现
(1) 常以头皮下硬性肿块和疼痛多见，穿刺可抽出血性液体，肿物不随之缩小，反而可增大。
(2) 病变气球样膨胀，可突入颅内，引起脑受压和颅内压增高。
6. 影像学特点
(1) 头颅X线平片: 可见低密度区，周围骨壳明显，病变内可见到骨性间隔。
(2) CT: 显示颅骨多房性改变，增强扫描可见病变强化。
7. 治疗: 本病以手术治疗为主，全切除后可治愈，术中主要是控制出血。