三、狭颅症

(一) 临床表现

1. 头颅畸形: 某一颅缝的早期骨化，可造成与骨缝垂直方向的颅骨成长不全，而顺骨缝方向的其他颅缝周围的颅骨代偿性过度生长，根据闭合的颅缝不同，可出现不同形状的头颅畸形。

(1) 舟状头畸形: 头颅的前后径增长，而横径缩短，一般为矢状缝早期闭合。

(2) 短头畸形: 主要表现为颅腔的前后径缩短，横径代偿性增长，额骨后缩，多由冠状缝早期闭合造成。

(3) 尖头畸形: 额骨扁平、后缩，颅腔穹隆顶部凸起，多见于冠状缝伴其他颅缝的早期闭合。

(4) 斜头畸形: 由一侧冠状缝早期骨化所致，表现为一侧额骨扁平，两侧不对称。

(5) 三角头畸形: 因额缝早期闭合所致，额骨呈三角形。

2. 颅内压增高: 颅缝早期骨化闭合，颅腔的容积变小不能适应脑组织生长发育，而产生颅内压增高。

3. 眼部症状: 冠状缝早闭的病人，由于颅内压增高和眼眶发育异常，可出现眼球突出、视力下降和视神经萎缩等表现。

4. 精神症状: 脑组织发育受限、慢性颅内压增高都可以产生精神症状。

(二) 手术治疗

1. 手术目的

(1) 给脑组织正常生长发育的空间。

(2) 改善头颅畸形，减少头颅形状异常为病人带来的心理负担。

2. 手术时机: 手术越早越好，一般认为出生后4～6周可实施急症手术，早期手术的适合年龄为6～9个月。(https://www.daowen.com)

3. 手术方法

(1) 额缝早闭手术: 做发际后冠状切口，从冠状缝到鼻根部沿额缝切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨。

(2) 冠状缝早闭手术: 沿冠状缝剥离切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，长度超过两侧鳞缝，然后用聚乙烯薄膜包裹两侧颅骨。

(3) 矢状缝早闭手术: 沿矢状缝切开头皮，沿矢状缝剥离，切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，前部要超过冠状缝，后部要超过人字缝。

(4) 人字缝早闭手术: 切口从矢状缝的最后方至两侧鳞缝的后方，同样切除3cm宽骨膜，切除1cm宽颅骨，骨槽必须经过上矢状缝，并超过两侧鳞缝。

(5) 多发骨缝早闭手术: 根据骨缝的位置确定手术步骤，可一次完成，也可分次完成。

4. 术中并发症

(1) 静脉窦破裂出血。

(2) 硬脑膜损伤。

(3) 硬膜下血肿。

5. 术后并发症

(1) 硬膜外血肿。

(2) 感染。

(3) 脑脊液鼻漏。

(4) 头皮张力过高。

(5) 骨瓣吸收。