枕骨大孔区畸形

四、枕骨大孔区畸形

(一) 扁平颅底

1. 概念: 指颅中窝、颅前窝底部和蝶鞍背到枕骨大孔前缘部分都发生凹陷。

基底角概念: 蝶鞍中心点和鼻根部及枕骨大孔前缘连线所构成的角度。

基底角正常值:

(1) 新生儿为133°。

(2) 13～14岁男孩为142°，女孩为134°～140°。

(3) 成人男性为134°，女性为132°。

2. 诊断: 基底角超过145°即为扁平颅底。

3. 临床表现: 此种畸形单独存在一般无临床症状。

4. 处理: 无须特殊处理。

(二) 颅底凹陷症

1. 概念: 是枕骨大孔区最常见的畸形，主要是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，寰椎向内陷人，枕骨前后径缩短，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，后颅窝体积缩小，从而压迫延髓、小脑和牵拉神经根而产生的一系列神经系统症状和体征。

2. 病因

(1) 先天性畸形: 与遗传因素有关。

(2) 获得性畸形: 常继发于畸形性骨炎、成骨不全、佝偻病、软骨病、类风湿性关节炎和甲状旁腺功能亢进症等疾病。

3. 临床表现

(1) 上颈神经根刺激症状: 枕区慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、腱反射减退或消失，强迫头位。

(2) 后组脑神经受损症状: 吞咽呛咳、声音嘶哑，咽反射减退等。

(3) 延髓与上颈髓受压症状: 四肢无力、感觉障碍、椎体束征阳性等。

(4) 小脑功能障碍: 共济失调、眼球震颤等表现。

(5) 椎动脉供血障碍: 发作性眩晕、共济失调等。

(6) 颅内压增高症状。

4. 颅颈部X线检查

(1) Chamberlain线: 在颅骨侧位片上，由硬腭后缘至枕大孔后缘的连线，齿状突顶点超出此线3cm以上为颅底凹陷。

(2) Mc Gregor线: 由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点的连线，齿状突顶点超过此线6cm以上为颅底凹陷。

(3) Bull角: 头颅側位片上硬腭平面与寰椎平面之间的夹角，大于13°为颅底凹陷(4) Fishgold线: 齿状突尖到两侧二腹肌沟之间连线的距离，正常为10cm，如小于10cm为颅底凹陷。

(5) Boogard角: 侧位头颅片上，枕骨大孔前后缘的连线与斜坡之间的夹角，正常为120°～130°大于此角度为颅底凹陷。

(6) Klaus高度指数: 颅骨侧位片上，齿状突到鞍结节和枕内粗隆连线的距离为40mm，如小于30mm为颅底凹陷。

(7) 外耳孔髙度指数: 侧位片上由外耳孔中心点到枕骨大孔前后缘之间连线的垂直距离正常为13～25mm，小于13mm为颅底凹陷。

5. 治疗

(1) 无明显神经系统症状与体征时，无须特殊治疗，应避免颈部按摩及强制性颈部旋转活动。

(2) 手术治疗的目的是解除小脑、延髓与脊髓的压迫，扩大后颅窝的体积，达到小脑、脊髓与延髓的减压。

(三) 寰枕融合(https://www.daowen.com)

1. 概念: 又称为寰椎枕骨化，是胚胎组织的异常融合或不连续所致的一种发育上的先天性畸形，表现为第一颈椎与枕骨部分或完全融合而失去独立性。

2. 处理

(1) 单纯寰枕融合，虽然枢椎齿状突位置也随之上升，一般无临床症状，无须特殊处理。

(2) 与颅底陷入等其他畸形同时存在，出现延髓、脊髓受压症状时，需要行相应的手术治疗。

(四) 颈椎分节不全

1. 概念: 又称为颈短畸形，临床可见颈椎数目比正常七节少，又有颈椎不同程度的融合。

2. 临床表现

(1) 表现为颈部短，活动受限，后发际低，头颈部倾斜。

(2) 单纯颈椎分节不全可以没有神经系统症状，如合并颈肋、脊柱裂、颅底陷入等畸形时，可出现临床症状。

3. 处理: 一般无须特殊处理。

(五) 寰枢椎脱位

1. 病理学基础: 枢椎齿状突发育障碍和寰椎横韧带发育不全。

2. 脱位类型: 前脱位多见，后脱位少见。

3. 临床表现

(1) 脱位本身症状: 颈项部疼痛，肌肉痉挛和头部活动障碍。

(2) 周围组织器官受累症状: 包括吞咽困难、头部姿势异常等。

(3) 脊髓压迫症状: 轻者出现一过性四肢疼痛麻木，重者出现四肢瘫、大小便功能障碍。

(4) 椎动脉受压症状: 椎基底动脉供血不足，出现延髓、脊髓供血障碍。

4.X线检查: 寰椎前弓与枢椎齿状突前面的距离正常时不超过2.5mm，儿童不超过4.5mm超过此范围即是袞枢椎前脱位。

5. 治疗: 治疗目的是解除脊髓压迫，稳定颈椎关节，防止再脱位。

(1) 保守治疗: 行颌枕牵引3周，复位稳定后，做一包括头颈胸的石膏，固定6～8周。

(2) 手术治疗: 对于脱位时间久，齿状突在移位处愈合固定，经牵引不能复位，脊髓背刺和腹侧均受压者可采取手术治疗。如压迫来自后方，可经枕正中切口入路，切除枕骨大孔后缘及寰椎后弓，减压后取自体髂骨行枕骨颈椎融合术。如压迫来自前方，可经颈部或口腔咽部前入路切除枕大孔前缘及枢椎齿状突，以后行后枕正中切口行枕骨颈椎融合术。

(六) 小脑扁桃体下疝畸形

1. 概念: 小脑扁桃体下疝到椎管内，同时可有延髓与部分四脑室也疝入椎管内。

2. 临床表现

(1) 脑神经与颈神经受压: 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。

(2) 延髓与脊髓上段受压: 肢体运动障碍，偏瘫和四肢瘫，四肢感觉障碍，腱反射亢进，出现病理反射及大小便障碍。

(3) 有脊髓空洞时出现感觉分离与共济失调。

(4) 小脑受累: 共济失调、走路不稳及眼球震颤。

(5) 脑脊液循环受阻: 出现脑积水和颅内压增髙。

3. 影像学特点: MRI矢状位可以清楚显示小脑扁桃体下疝的具体部位，有无延髓及第四脑室下疝，有无脑干移位，有无脊髓空洞和脑积水。

4. 治疗: 以手术治疗为主要手段，其目的是解除枕大骨孔及颈椎对小脑、脑干、脊髓、第四脑室及其他神经组织的压迫，在许可的情况下分离枕大池、正中孔及颈髓的蛛网膜粘连，解决神经受压和脑积水，目前强调个体化治疗，根据情况行骨性加压及必要时切开硬膜，尽可能避免破坏蛛网膜，以降低各种并发症风险。

刘 禹 周厚俊