脊髓栓系综合征

八、脊髓栓系综合征

人在生长发育过程中，如果脊椎管的生长速度大于脊髓，使脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，而脊髓下端因各种原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常，从而出现一系列的神经症状、体征，称为脊髓栓系综合征 (tethered cord syndrome)。脊髓栓系造成脊髓末端发生血液循环障碍，出现相应的神经症状、体征。脊髓栓系是以脊髓圆锥低位及其他异常为主要表现，同时还伴有其他畸形的复杂综合征。本病多见于幼儿及青少年，成人也可见到。

(一) 临床表现

1. 局部皮肤异常: 表现为腰骶部皮肤隆起或凹陷、血管瘤样母斑、多毛，伴有分泌物或感染。

2. 下肢的运动障碍: 表现为行走困难，下肢乏力、变形和疼痛，还可合并脊柱侧弯。

3. 下肢的感觉障碍: 表现为下肢、会阴部和腰背部的感觉异常和下肢、腰骶、会阴部疼痛。盘腿、弯腰、腰部负重均可加重疼痛。

4. 大小便功能障碍: 常见表现为尿潴留、排尿困难、尿失禁、小便次数增多、便秘或失禁。

5. 下肢骨骼关节异常: 下肢变形及足部畸形，如高弓足、外翻足和内翻足等; 其他还有习惯性髋关节脱位、膝关节屈曲、腰椎的前突增强和脊柱侧弯。

(二) 辅助检查

1.X线脊柱平片: 脊柱裂表现为脊柱的棘突消失、脊柱的椎板部分或大部阙如，并可见到软组织的阴影。(https://www.daowen.com)

2.CT扫描: CT判断脊髓圆锥位置比较困难，但可以发现棘突阙如、椎板部分或大部阙如、椎弓变宽、椎管内脂肪瘤以及脊髓受压移位或变形等改变。

3.MRI: MRI是诊断脊髓栓系的主要检查方法，它可以清晰的显示脊髓圆锥的位置是否在腰1～2椎间隙平面以下，从而准确做出诊断。在脊髓圆锥位置正常时，必须结合脊髓栓系其他异常征象进行诊断。MRI可以发现以下异常: ①终丝粗大 (直径＞2mm)。②蛛网膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神经根粘连。③脊髓圆锥低位、变细。④脊髓圆锥或终丝移位。⑤骶管内蛛网膜下腔扩张。⑥造成脊髓栓系的原因，如脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、脂肪瘤、皮样囊肿等。

(三) 诊 断

根据病史、体征及临床表现，结合辅助检查，一般可以做出诊断。CT/MRI可以发现各种先天性发育异常病因。

(四) 治 疗

脊髓栓系综合征唯一有效的治疗方法就是手术松解。脊髓栓系综合征一旦出现症状就表明神经已经发生器质性改变，手术并不能使之恢复正常，因此，手术治疗的根本目的是为了减轻症状和预防病情进一步发展。

对于无症状性脊髓栓系综合征或成人患者，是否采取手术治疗存在分歧，多数人认为在没有出现症状之前，可以严密观察，一旦出现症状，就应及时手术。

成人脊髓栓系的手术适应证为: ①进行性感觉运动障碍，排尿困难进行性加重。②腰背部、下肢疼痛逐渐加重。③肢体畸形进行性加重。④粗大的终丝。⑤终丝缺少黏弹性，如脂肪性终丝。⑥脊髓被拉伸。⑦脊髓圆锥向后移位并且终丝紧靠软膜。⑧骶管内蛛网膜下腔扩张。

(五) 预 后

若发病后不采取任何治疗，病情将会呈缓慢进行性发展，最终出现下肢瘫痪、大小便失禁，死于肾衰竭等并发症。多数脊髓栓系综合征通过手术治疗可以使运动、感觉及大小便功能障碍得到一定的缓解，并延缓或遏止病情的进一步发展。下肢和足部的变形部分可以通过矫形手术得到改善。