椎管内血管畸形 (Intraspinal arteriovenous malformations...

六、椎管内血管畸形 (Intraspinal arteriovenous malformations)

(一) 椎管内动静脉畸形

1. 髓内动静脉畸形 (Intramedullary arteriovenous malformations，AVM)

(1) 定义: 为先天胚胎发育异常所致，是脊柱、脊髓AVM中最常见的一种。特点是有多个供血动脉和引流静脉，脊髓前动脉 (ASA) 和脊髓后动脉 (PSA) 均可参与畸形血管团和正常脊髓的双供血，1个或2个独立的畸形血管团埋在脊髓内部或软膜内，常见于颈、上胸或胸腰段。

(2) 临床症状: 发病年龄多见于40岁以下，平均20岁，男女发病率相等。主要临床表现为: ①脊髓蛛网膜下腔出血，同时伴有瘫痪或根性疼痛约占50%，44%的髓内AVM中伴有动脉或静脉性血管瘤，是导致出血的主要原因。②进行性运动感觉障碍，为另一半病人的症状，血流盗流是其主要病因。

(3) 血管造影: 血管造影对治疗的指导意义甚大，是必不可少的检查，造影时应摄正、侧位，必要时放大摄影或断层造影。导管必须进入所有的供血动脉，以及畸形上、下的根髓动脉，以确切的了解AVM的体积、流速、形态、纵向或横向的伸延，供血动脉来源、引流静脉的方向和有无静脉瘤样扩张。

(4) 治疗

①手术治疗: 手术治疗的适应证为: A. 畸形血管团边界清楚，呈团块状。B. 病变范围在两个椎体以内。C. 病变位置靠后，与脊髓前动脉距离远 (即沟联合动脉长)，手术便于处理而不损伤动脉主干。D. 引流静脉不阻挡手术入路。E. 手术可接近扩张的瘤样血管，便于处理，解除压迫。

4栓塞治疗: 栓塞的适应证为: A.AVM主要由脊髓后动脉供血。B. 脊髓前动脉的供应蒂常扩张，较少迂曲。③供血动脉直接进入畸形。④在畸形血管的上下有正常脊髓前动脉的侧支循环。

栓塞的原则是经过较安全的途径，循序渐进地减慢脊髓动静脉间的异常血流，改善脊髓功能，减少出血机会，逐渐形成血栓，最终使AVM完全栓塞。

目前栓塞已成为治疗脊髓AVM的首选方法，可能的话，栓塞后应隔3个月、6个月、1年、2年、5年分别造影复查，发现畸形再通可立即再次栓塞，直至治愈。

2. 硬脊膜下髓周动静脉瘘 (Subdural perimedullary)

(1) 定义: 脊髓前或脊髓后动脉与静脉之间的直接交通，位于从颈髓到马尾的任何节段，以圆锥和马尾居多。血流速度因瘘口大小而异。

①临床表现: 髓周AVF常见于14～42岁，性别无差异。病程呈进行性加重，主要症状为不对称性根—脊髓综合征。可无明显蛛网膜下腔出血史。病程进展7～9年可能发生截瘫。

②辅助检查: 脊髓造影可显示异常血管影或在有血管瘤的水平出现梗阻或充盈缺损，但脊髓的直径正常。脊髓血管造影可清楚地显示AVF瘘口的部位、大小、供血动脉、引流静脉、循环速度等。

③病理生理: 本病的主要病理生理是血液盗流，临床观察体征节段往往与脊髓病变的平面不相符。由于短路，远隔的脊髓节段内血液向压力低的瘘口处流动，造成该部位脊髓缺血，髓内循环缓慢以及静脉瘀滞。

5治疗: 治疗的目的是闭塞瘘口，动、静脉窦应保留，否则会加重髓内循环缓慢的现象。(https://www.daowen.com)

3. 硬脊膜动静脉瘘 (Dural AVF)

(1) 定义: 在硬脊膜动静脉之间存在微小的瘘口 (约140μ)，供血动脉为硬脊膜动脉，静脉反向引流至脊髓。病变位于髓外增厚的硬脊膜内，血流速度缓慢。常伴有硬膜外正常的引流静脉 (特别是胸腰段) 消失及脊髓引流静脉的紊乱。

(2) 临床表现: 男性多发，男∶女为7∶1，40岁以上多见。表现为在6个月至2年中，胸腰段水平以下的进行性自下而上的感觉障碍及性功能障碍，2～4年则发生截瘫。起病缓慢，开始常表现为: 单一的感觉、运动或括约肌功能障碍，如双下肢不对称性烧灼感或蚁走感(L4－5或S1神经根平面)，间歇性跛行等。亦有以大小便及性功能障碍为首发症状，逐渐发展而伴有其他症状者。病程为进行性加重，某些病例可以自发或诱发 (突然改变体位、久坐、腰椎穿刺等) 而突然加重。病人就诊时的主诉症状最多见为圆锥综合征，其次为马尾症状，第三为痉挛性截瘫，由于脊髓损伤和AVF的水平主要在胸腰段，感觉受累平面一般在T10以下。

(3) 病理生理: 病因不明，是否为先天性疾病尚待研究，本病的进行性脊髓损害与脊髓静脉高压，慢性脊髓缺血有关。

(4) 治疗: 本病治疗效果满意，应持积极态度，否则，任其自然发展注定要导致完全瘫痪。由于栓塞简单易行，且可在造影诊断的同时进行，应作为首选方法。只有当ASA与AVF供血动脉在同一水平时或栓塞失败后，才行手术夹闭。

一旦瘘口小时，恢复之快往往是出乎意外的。一般在治疗后第一天或几周内即有明显好转，如果3个月后仍无改善，则须做造影复查，以寻找新的瘘口。为防止脊髓静脉继发性血栓形成，手术后24小时或栓塞后，应行抗凝治疗3～6周。

(二) 海绵状血管瘤 (Cavernoma)

1. 定义: 海绵状血管瘤是由一些薄壁的、血管样的组织构成，其间没有神经细胞，可发生在髓内和椎体内。后者又分为活动性椎体血管瘤，压迫脊髓和静止性椎体结构不良性血管瘤病两种。

2. 临床症状为进行性脊髓功能障碍，常因感觉或运动障碍前来就诊。在此之前可以有几个月或几年的局部疼痛或束带样神经根痛。10%的妇女在怀孕期可突然发生截瘫。

3. 影像学典型征象为多囊性或蜂窝状改变。分三个方面:

(1) 多囊性蜂窝状结构，表示病变是活动性。

(2) 整个椎体及后弓受累，提示病变已累及椎管内。

(3) 病变向外扩展侵及肋骨、硬膜外以及部分椎旁结构。增强后的CT扫描可清楚显示病变延伸范围。

脊髓造影可显示硬膜外占位征象。脊髓血管造影的特征是: 椎体血运丰富伴有扩张的小动脉，血流速度快，密度增高，椎体内有多个血窦样结构，没有早起静脉引流，应注意辨认在病变水平有无ASA。

4. 治疗: 手术切除是唯一最有效的手段，术前栓塞可明显减少术中出血; 有些病例单纯栓塞可获改善，然后辅以放射治疗。

髓内海绵状血管瘤中青年多见，常引起进行性或阶段性感觉运动障碍。主要由于反复发作少量出血所致。术中可见陈旧性血肿腔隙和组织黄染。影像学检查以MRI为最佳手段，表现为局部脊髓膨大，内有高低混杂的信号，血管造影正常，治疗只能在显微镜下小心切除，如手术损伤小，则预后较好。