七、椎管内肿瘤

七、椎管内肿瘤

椎管内肿瘤 (intraspinal tumours) 又称脊髓肿瘤 (spinalcord tumours)，是指发生于脊髓及其相邻组织如神经根、硬脊膜、蛛网膜、血管、脂肪组织及胚胎残余组织等的原发性或转移性肿瘤以及从椎管组织向椎管内生长的新生物。椎管内肿瘤是造成脊髓压迫症的常见原因之一，其发病率为2.5/10万，占同期神经系统疾病住院患者的2.5%。

椎管硬脊膜内肿瘤根据其与脊髓的关系，可分为髓内和髓外肿瘤。椎管内肿瘤好发于髓外，可见于脊髓的任何节段和马尾神经，其中胸段占42%～67%，颈段占20%～26%，腰骶段和马尾占12%～24%。在成人，约2/3病人椎管内肿瘤为硬膜外，神经鞘瘤、脊膜瘤及终丝室管膜瘤是最常见的髓外肿瘤。1/3病人椎管内肿瘤为髓内肿瘤，绝大多数为胶质瘤 (约占80%)，神经源性肿瘤与囊肿、转移瘤、神经鞘瘤、黑色素瘤较罕见。

椎管内肿瘤多表现为神经根疼痛、感觉障碍、运动障碍和自主神经功能障碍。椎管内肿瘤多发生在成人，以20～60岁为高发年龄。男女之比为1.5∶1。神经纤维瘤以中青年多见，脊膜瘤以中年女性多见，先天性肿瘤儿童发病率高，转移瘤多发生于中老年人。

(一) 椎管内神经纤维瘤

椎管内神经纤维瘤 (intraspinal neurofibroma) 又称脊髓神经鞘瘤，是椎管内肿瘤中最常见的良性肿瘤，约占椎管内肿瘤的45%，占髓外硬膜内肿瘤的70%以上。对起源于脊神经后根，8.5%肿瘤经椎间孔发展到椎管外呈哑铃形。脊髓神经纤维瘤多见于青壮年，30～50岁为好发年龄，老年人发病率低，儿童较少见，男性略多于女性。

1. 临床表现: 椎管内神经纤维瘤的临床表现特点为: ①肿瘤生长较缓慢，病程较长，平均为1.5年; 如果肿瘤发生囊性变或恶变，病情可突然加重。②早期80%的患者表现为肿瘤所在相应的部位神经根痛，晚间卧床时加重; 约85%的患者有下肢发冷、发麻和病变区束带感或下肢紧束感等感觉异常。③脊髓半切综合征比较典型。④晚期出现截瘫。

2. 辅助检查

(1) 腰椎穿刺及脑脊液检查: 表现为细胞－蛋白分离现象及不同程度的蛛网膜下腔梗阻。腰椎穿刺放液后症状往往加重。

(2) X线平片: 表现为肿瘤相应部位椎弓根变窄，椎弓根间距增宽。若肿瘤位于脊髓腹侧，侧位片可见椎体后缘有弧形硬化现象; 若肿瘤呈哑铃形，可见椎间孔扩大。

(3) CT扫描: 表现为边界清楚均匀或环状强化的椭圆性肿块，哑铃形肿瘤可见肿瘤通过扩大的椎间孔向椎管外发展。

(4) MRI: 是诊断椎管内神经纤维瘤的首选辅助检查。一般表现为边界清楚，T1为等或稍低信号，T2为高信号。增强扫描呈多样性强化，环状强化是椎管内神经纤维瘤的特征之一。

3. 诊断: 青壮年缓慢发病，出现明显的神经根性疼痛、卧床时加重，运动、感觉障碍，自下而上发展，伴脊髓半切症状，应考虑椎管内神经纤维瘤的可能，要及时选择相关辅助检查以明确诊断。

4. 治疗: 手术切除是治疗椎管内神经纤维瘤的首选方法，一旦确诊，尽早手术。多数患者手术切除能达到根治。对于哑铃形肿瘤，若椎管外的肿瘤不大，一次手术可完全切除; 若椎管外部瘤组织较大，应二期另选入路切除。马尾部的神经纤维瘤全切除往往有一定困难，因为肿瘤包膜多与马尾神经粘连，勉强分离切除肿瘤包膜时，可能会损伤马尾神经，应注意避免。

硬脊膜外血肿、脊髓水肿及切口感染时手术的主要并发症，应注意防治。

5. 预后: 椎管内神经纤维瘤几乎都是良性肿瘤，多能完整切除，极少复发，预后良好。恶性神经纤维瘤，预后不良，生存期很少超过1年。

(二) 脊膜瘤

脊膜瘤 (spinal meningioma) 发病率位居椎管内肿瘤的第二位，约占椎管内肿瘤的10%～15%。多见于中年人，好发年龄为40～60岁，青年人发病率低，儿童极少见。男女之比为1 ∶ 4。脊膜瘤多发生在胸段 (81%)，其次是颈段 (17%)，腰骶部较少(2%)。绝大多数脊膜瘤位于髓外硬膜内，约10%生长在硬脊膜内外或完全硬脊膜外。脊膜瘤多位于脊髓的背外侧，上颈段及枕骨大孔的腹侧或侧前方亦为常发部位，基底为硬脊膜。常为单发，个别多发。脊膜瘤绝大多数是良性肿瘤。

1. 临床表现: 其特点为: ①生长缓慢，早期症状不明显。②首发症状多为肢体麻木，其次是乏力，根痛居第三位。③晚期临床表现与神经纤维瘤类似。

2. 辅助检查

(1) 腰椎穿刺及脑脊液检查 脑脊液蛋白含量中度增高。压颈试验出现蛛网膜下腔梗阻。

(2) X线平片表现与神经纤维瘤基本相似，但脊膜瘤的钙化率比神经纤维瘤高，因此，有的可发现砂粒状钙化。

(3) CT扫描 平扫时肿瘤为实质性，密度稍高于正常脊髓，多呈圆形或类圆形，边界清楚，瘤内可有钙化点为其特点，肿瘤均匀强化。椎管造影CT扫描可见肿瘤处蛛网膜下腔增宽，脊髓受压向对侧移位，对侧蛛网膜下腔变窄或消失。

(4) MRI检查具有重要的定位、定性诊断价值。MRI平扫的矢状位或冠状位显示肿瘤呈长椭圆形，T1加权像多呈等信号或稍低信号，边缘清楚，与脊髓之间可有低信号环带存在。T1加权像信号均匀，稍高于脊髓，钙化显著时信号也可不均质。肿瘤均匀强化，多有“硬脊膜尾征”为其特征性表现。

3. 诊断: 中年以上缓慢出现肢体麻木无力，应及时行辅助检查，明确诊断，以防误诊。

4. 治疗: 手术切除为首选治疗。手术时应注意: ①肿瘤附着的硬脊膜应一并切除，可防止复发。②应先断其基底，以减少出血。③脊髓腹侧肿瘤，应先行包膜内分块切除，肿瘤体积缩小后再切除包膜。

5. 预后: 脊膜瘤为良性肿瘤，完全切除后预后良好。

(三) 脊髓室管膜瘤

脊髓室管膜瘤 (spinal ependyoma) 是一种常见的脊髓神经胶质瘤，占髓内肿瘤的50%～60%，多发生在青壮年，男女发病率大致相同。

1. 临床表现: 病程一般较长，早期症状多不明显。首发症状多表现为肿瘤部位相应肢体麻木、乏力，根性疼痛少见。感觉障碍多为自上而下发展，感觉平面不明显。常有不同程度的感觉分离现象。自主神经功能障碍出现较早，早期为小便潴留，受累平面以下皮肤菲薄、汗少。晚期小便失禁，易发生褥疮。

2. 辅助检查

(1) 腰椎穿刺及脑脊液检查 压颈试验多表现为不完全梗阻。脑脊液检查淋巴细胞轻度增多，脑脊液蛋白定量轻度增高。

(2) CT扫描: 在没有MRI的条件下，CT是诊断脊髓室管膜瘤的优先选择检查。主要表现为脊髓中央区边界清楚的稍低或等密度的占位性病变，呈轻、中度均匀强化。

(3) MRI: 在平扫MRI的T1加权像上，大部分肿瘤呈等或低信号，T2加权像呈略高或高信号，一半以上呈明显均匀强化，有囊性变或出血者，呈不均匀强化。

脊髓室管膜瘤的特征性MRI表现有: ①脊髓中央呈香肠形占位性病变。②强化后肿瘤边界及轮廓更加清楚。③83%肿瘤一端或两端可见囊腔，与肿瘤相关的脊髓囊腔，特别是上颈段囊腔延伸至延髓 (锥体交叉以上)，造成第四脑室底部上抬，是上颈段脊髓室管膜瘤特征性表现。④终丝室管膜瘤合并有椎间孔扩大，肿瘤边界清楚。

3. 诊断: 凡出现肢体感觉和运动障碍伴感觉分离现象，感觉障碍由上而下发展着，应考虑髓内肿瘤的可能，及时行MRI检查，以明确诊断。

4. 治疗

(1) 手术治疗: 早期手术切除是治疗脊髓室管膜瘤最有效的方法。

(2) 放射治疗: 手术已经完全切除的良性室管膜瘤，手术后不再推荐放射治疗;对于未能全切除的良性室管膜瘤及恶性室管膜瘤术后要进行放射治疗。

5. 预后: 良性室管膜瘤，若能完全切除，很少复发，一般不需要放射治疗，可获得良好效果; 若不能全切除，复发不可避免，应辅以放射治疗。恶性室管膜瘤经大部切除减压加术后放射治疗或化疗，也可获得不错的效果。90%～100%良性室管膜瘤手术后神经功能障碍能得到满意的恢复，但大部分病人留有不同程度的感觉障碍，运动障碍无明显加重。

(四) 脊髓星形细胞瘤

脊髓星形细胞瘤 (spinal astrocytoma) 在髓内肿瘤发病率中次于室管膜瘤，居第二位，约占髓内肿瘤的30%。多发生在青年女性，儿童也不少见。以颈髓、胸髓节段多见。

1. 临床表现: 脊髓星形细胞瘤的临床表现与脊髓室管膜瘤基本相似。肢体乏力、麻木、感觉迟钝和过敏、疼痛、自主神经功能障碍是其主要的临床表现。

2. 辅助检查

(1) 腰椎穿刺和脑脊液动力检查 脊髓星形细胞瘤的腰椎穿刺和脑脊液动力学检查与脊髓室管膜瘤表现一样。

(2) CT扫描: CT显示为脊髓内边界不清的可被轻、中度强化的占位性病变，但显示不如MRI清楚。

(3) MRI: 可见局部脊髓呈梭形增粗，多呈偏心性生长，间有异常信号。多数肿瘤在T1加权像上为等或轻度高信号，由于边界不清、周围有水肿，肿瘤的大小难以确定;T2加权像上为高信号，周围水肿也为高信号，边界不清; 肿瘤可因出血和囊变表现为信号不均，增强扫描多呈散在斑片状不均匀轻中度强化。星形细胞瘤常合并脊髓空洞，毛细胞型星形细胞瘤常常有明显边界，强化明显; 低级别恶性星形细胞瘤脊髓呈弥漫性增粗与正常脊髓无边界，无明显强化。

3. 诊断: 凡出现髓内肿瘤的临床表现特点，应考虑脊髓星形细胞瘤的可能，确诊有赖于MRI及手术病理检查。

4. 治疗: 确诊与减压是手术治疗脊髓星形细胞瘤的主要目的。低级别弥散型的脊髓星形细胞瘤手术以活检明确诊断并为放化疗提供基础为主要目的。鉴于肿瘤髓内浸润性生长和无明显界限决定了手术效果并不理想，并且容易出现术后并发症或加重症状。即使显微镜技术也难以做到真正意义上的完全切除肿瘤，所以，目前均多行肿瘤部分切除和减压术，无论全切与否，术后均应辅以放射治疗或化疗。尽管如此，多数学者还是肯定手术治疗对脊髓星形细胞瘤的必要性。

5. 预后: 边界明确的髓内星形细胞瘤若能全切除或大部分切除，预后相对良好;间变型或恶性星形细胞瘤患者，预后不佳。由于肿瘤浸润性生长的恶性特点及手术后多症状加重，决定了其最终预后不良。

(五) 先天性椎管内肿瘤

先天性椎管内肿瘤 (congenital intraspinal tumours) 是由胚胎残余发生而来的良性肿瘤，可以生长在髓内或髓外。包括表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤、脂肪瘤及肠源性囊肿。(https://www.daowen.com)

椎管内表皮样囊肿 (intraspinal epidermoid cyst) 和椎管内皮样囊肿 (intraspinal der-moid cyst) 均起源于椎管内异位的发育成皮肤的胚层。椎管内表皮样囊肿又称椎管内胆脂瘤，是椎管内先天性肿瘤中最常见的一种肿瘤，占椎管内肿瘤的5%～10%，小儿可达20%。椎管内皮样囊肿又称皮样瘤，是一种比较少见的先天性椎管内良性肿瘤，约占椎管内肿瘤的0.5%～3.9%，儿童可达10%。

椎管内畸胎瘤 (intraspinal teratoma) 是由一个以上胚叶多种组织构成的先天性异位真性肿瘤，椎管内畸胎瘤罕见，约占椎管内肿瘤的0.5%。

椎管内脊索瘤 (intraspinal chordoma) 起源于脊索胚胎组织，属于低度恶性肿瘤。

椎管内脂肪瘤 (intraspinal lipoma) 属于良性肿瘤，比较少见，约占椎管内肿瘤的1%。

椎管内肠源性囊肿 (intraspinal enterogenous cyst) 是一种少见的先天性脊髓囊肿，常合并肠道畸形、脊柱裂及脊髓畸形。

1. 临床表现

(1) 先天性椎管内肿瘤的共同表现

①生长缓慢，疗程较长。

②可见于任何年龄，但青少年发病率高，男女无明显差别。

③早期症状不明显。

④多发生于胸髓以下节段，尤其是脊髓圆锥马尾部。

⑤首发症状多为小便障碍或下肢无力，疼痛少见，常有马鞍区感觉障碍等。

⑥常合并脊椎隐性或显性脊椎裂、脊髓空洞症等其他先天性畸形。

⑦多数病人继发出现足畸形，如弓形足、足下垂等。

⑧晚期均出现慢性脊髓受压表现。

⑨肿瘤部位多出现椎弓根间距加宽、椎体后缘弧形压迹和硬化等表现。

(2) 先天性椎管内肿瘤的特征性表现

①马尾区的表皮样囊肿可出现坐骨神经分布区的神经根性痛或膀胱痛，常伴有骶椎隐裂。

②椎管内皮样囊肿常伴有骶尾部皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。

③椎管内脊索瘤可造成大部分骶骨破坏; 腰椎穿刺时若刺入肿瘤内，可抽吸出肿瘤组织; 如果肿瘤侵犯脊柱，可累及腹膜后组织。

④椎管内畸胎瘤通常伴有脊髓纵裂与脊柱裂。

⑤椎管内脂肪瘤常伴有皮下脂肪瘤及脊髓栓系综合征。

⑥椎管内肠源性囊肿常合并肠道畸形、脊柱裂及脊髓畸形。

2. 辅助检查: MRI是诊断先天性椎管内肿瘤首选的辅助检查。

(1) 椎管内表皮样囊肿 一般在T1加权像上呈低信号，T2加权像上为高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定时其MRI特征，不强化。

(2) 椎管内皮样囊肿 T1及T2加权像上均呈高信号，不强化。

(3) 椎管内脊索瘤 多为长T1长T2信号，瘤内囊变区呈更长T1、长T2信号，钙化为黑色无信号影，出血灶则呈高信号，轻度至中度强化。

(4) 畸胎瘤 显示脂肪呈短T1，在T2加权像上呈典型的高信号，骨性组织呈低或无信号，多无强化。恶性畸胎瘤通常呈均一高信号，强化扫描时呈均质或不均匀增强。发现牙齿有助于诊断。

(5) 椎管内脂肪瘤 表现为T1加权像及T2加权像上均呈高信号，脂肪瘤壁上钙化有时呈无信号影，多无强化。

(6) 椎管内肠源性囊肿 表现为T1加权像类似或稍高于脑脊液信号，T2加权像上为脑脊液样信号，增强扫描无明显强化。

3. 诊断: 对于病史较长、年龄较轻且以双下肢运动及感觉障碍及大小便功能障碍者，应想到先天性椎管内肿瘤的可能，应尽早行MRI检查，以便明确诊断。时仅靠MRI鉴别各种先天性椎管内肿瘤也有困难，需要手术病理才能确诊。

4. 治疗: 手术切除是先天性椎管内良性肿瘤唯一治疗方法。恶性者，应采取以手术为主的综合治疗。

5. 预后: 先天性椎管内肿瘤常与神经粘连紧密，手术不易全部切除，但复发较缓，预后常较好。恶性肿瘤或恶性变者，预后不良。

(六) 椎管内转移瘤

椎管内转移瘤 (intralspinal metastatic tumours) 又称脊髓转移瘤，是身体其他部位的组织或器官的恶性肿瘤，通过血行转移到脊髓或脊髓附近的恶性肿瘤直接侵袭脊髓。通常起病急、发展快，短期内即可造成严重的脊髓损害。椎管内转移瘤约占椎管内肿瘤的15%左右。

常见的原发肿瘤为肺癌、乳腺癌、前列腺癌，其次为淋巴瘤、肉瘤、肾癌、黑色素瘤或脊柱恶性骨瘤直接侵入。淋巴瘤或白血病对脊髓侵袭多见于老年人和中年人。椎管内转移瘤多发生于胸段，其次为腰段，颈段和骶段相对少见。椎管内转移瘤，大都位于硬脊膜外，常破坏椎板而侵入椎旁肌肉组织中，椎体受累占80%以上。30%～50%多发转移灶。

1. 临床表现

(1) 起病方式: 起病急，病情发展快，发病后多在1个月内出现脊髓休克，呈弛缓性瘫痪。

(2) 首发症状: 背部疼痛是最常见 (80%～95%) 的首发症状。可表现为三种类型: ①局部痛: 最常见，多呈持续性、进行性、不受运动或休息影响。②脊柱痛: 疼痛可随运动而加重，随休息而减轻。③根性痛: 运动可使疼痛加重。根性痛以腰骶段病变多见 (90%)，其次为颈段 (79%)、胸段 (55%)。

(3) 神经损害症状: 一般在疼痛持续数天至数周后出现神经感觉、运动与自主神经功能障碍。多数情况下，一旦出现神经损害症状，病情即迅速发展，可在数小时至数天内出现截瘫。

2. 辅助检查

(1) CT扫描: 可以显示脊柱局部骨质破坏、椎体膨大、塌陷或脊柱畸形等，强化扫描可见到不同程度强化的病灶。

(2) MRI: 是诊断椎管内转移瘤最佳检查之一。可以三维观察病灶，并有利于发现多发病灶之间的关系。除可显示椎体破坏、塌陷或脊柱畸形外，还可以显示脊髓受侵害的程度。多数椎管内转移瘤在MRI的T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号，并有不同程度的强化。

(3) 单光子发射计算机断层扫描 (SPECT): SPECT与派特一样，在诊断全身性转移瘤方面有其独特的优势，鉴于价格昂贵不能作为首选检查方法，只有在MRI不能确定时才考虑选择应用。SPECT在显示椎体外病灶 (椎弓、椎板、横突、棘突) 方面优于MRI，可同时显示多发性病灶，表现为放射性核素的局部集聚。

3. 诊断: 对于有肺癌、乳腺癌、前列腺癌、淋巴瘤等容易发生骨转移的恶性肿瘤患者，一旦出现背部疼痛或无肿瘤史，但新近出现局部疼痛或根性痛并伴脊柱压痛，卧床休息不能缓解，随后出现脊髓受压症状者，要高度怀疑椎管内转移瘤。应及时行辅助检查，明确诊断。早期诊断对椎管内转移瘤极为重要，若能早期诊断，97%的患者可保存运动功能。

4. 治疗

(1) 非手术治疗: 对于放射治疗敏感的椎管内转移瘤，采取放射治疗加激素治疗不仅能缓解疼痛等临床症状，而且可以抑制病灶的发展，尤其是多发性病灶，更适合放射治疗。对于化疗敏感的肿瘤 (如淋巴瘤、神经母细胞瘤) 也可以进行化疗。

(2) 手术治疗: 椎管内转移瘤手术治疗的意义与效果存在争议。多数人认为对普通放疗不敏感肿瘤，可选择手术治疗或“伽马刀”或“射波刀”等定向放疗“切除”。手术的目的是: ①根治性切除病灶，达到局部治愈。②缓解疼痛，保存神经功能，改善脊柱稳定性。但是，对于预计生存期有限的衰弱病人、广泛脊柱转移和重要脏器严重疾病以及胸膜或后腹膜疾病的患者，一般不考虑手术治疗。

手术方式多选择局部病灶切除+脊髓减压术+脊柱固定术。手术后除继续应用激素外，还要根据情况配合放疗或化疗。

5. 预后: 发病急、进展快者，预后不良; 治疗前神经功能状态良好者，预后相对好; 发生截瘫超过24小时者，运动功能预后差; 单发转移灶者预后好于多发转移灶者;肾癌脑转移瘤优于乳腺癌、前列腺癌和肺癌脑转移瘤; 乳腺癌脑转移瘤优于肺癌脑转移瘤。

部分儿童病例的预后相对较好，经综合治疗可获得长期生存。