为什么线粒体遗传病多与脑部、肌肉有关

线粒体是细胞中重要的细胞器，它是细胞的发电厂，通过氧化磷酸化过程将糖、脂肪、蛋白质等营养物质转化为生物体可利用的高能化合物ATP，从而提供细胞内各种物质代谢所需要的能量。

线粒体中也含有遗传物质，人类线粒体DNA是环状双链分子，含有37个基因，这些基因主要编码呼吸链及与能量代谢有关的蛋白，线粒体呼吸链是有氧代谢必需的和最终的通路。线粒体DNA缺失或点突变使编码线粒体氧化代谢过程必需的酶或载体发生功能障碍，导致糖类和脂肪酸等不能被线粒体充分利用，从而使ATP的合成受阻，细胞缺乏ATP会导致一系列的代谢紊乱疾病。

代谢越旺盛的细胞含有的线粒体数目越多，如参与运动的肌肉细胞和经常思考问题的大脑细胞。 因而在线粒体出现功能障碍时，往往那些越依赖于有氧代谢的组织和器官，如心、脑和肌肉等越先受累，而且症状突出。 因而由线粒体基因缺陷导致的遗传病往往与脑和肌肉相关。(https://www.daowen.com)

（孙路明）