骨巨细胞瘤恶变的临床特点
(一)临床表现
恶变后的骨巨细胞瘤也以疼痛、肿胀为主要临床表现,和良性的骨巨细胞瘤相比并不具有特异性。有研究显示,位于股骨远端、胫骨近端、胫骨远端的骨巨细胞瘤更易出现恶变,但这些分布位置与良性骨巨细胞瘤的位置也类似。因此,判断骨巨细胞瘤是否存在恶变,需要结合组织学检查和影像学检查。但是,当临床症状出现加重,疼痛由间歇性转为持续性,或肿块短时间内迅速增大时,需考虑肿瘤恶变的可能。
(二)影像学特点
Campanacci依据骨巨细胞瘤的X线表现,将其分为三个级别,是评价骨巨细胞瘤的侵袭性、术后复发率及预后的重要参考。在临床观察中发现,虽然骨巨细胞瘤的良、恶性与Campanacci级别之间的关联并不密切,有时Campanacci级别低的骨巨细胞瘤会在术后病理检查中被发现恶变,但是恶变后的骨巨细胞瘤往往Campanacci分级较高,Ⅲ级者可以达到一半。
原发性骨巨细胞瘤中恶性肿瘤的X线表现与典型骨巨细胞瘤的相似,呈肥皂泡样的囊肿样阴影,边界清楚,部分病例也可出现骨皮质缺损,与良性骨巨细胞瘤往往难以区分。继发性骨巨细胞瘤中的恶性肿瘤在X线片上则有更多的侵袭性表现,如骨皮质破坏、肿瘤边界不清、骨膜反应、更突出的硬化成分等(图7-1)。
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图7-1 男性,26岁,主因“右肩部酸痛、活动受限2周”就诊于上海长海医院。X线片提示右肱骨近端溶骨性改变,骨皮质破坏。术中冰冻病理示:右肱骨近端肉瘤,倾向骨肉瘤。随后行右肩肿瘤型肩关节假体置换术。术后病理为:右肱骨近端恶性骨巨细胞瘤
通过对比不同阶段的X线表现,往往也能为骨巨细胞瘤的恶变提供参考。如果出现骨质吸收、骨皮质破坏短时间内迅速增大,伴巨大软组织肿块、边界不清楚,则往往要小心肿瘤恶变的可能。
常规的CT、MRI检查虽然常被用来评估肿瘤范围及明确是否存在软组织侵犯,但与良性骨巨细胞瘤相比,恶变的骨巨细胞瘤常常没有特异性的特点。不过,根据上海瑞金医院的一项研究,利用动态对比增强MRI(DCMRI),在注入造影剂后,通过计算肿瘤内的实时信号强度来评估血流,绘制肿瘤的时间一强度曲线。他们发现,继发性恶变的骨巨细胞瘤中,曲线在早期迅速上升,此后出现早期和急速的回落。而新发和复发的良性骨巨细胞瘤的曲线虽然也在早期迅速上升,但回落较为缓慢,这一发现为判定骨巨细胞瘤的继发恶变提供了新的方法。
(三)组织学特点
大体标本观察,原发性MGCT呈暗红色或褐色外观,质软,部分区域可有散在的类骨质;继发性MGCT则与肉瘤相同,呈鱼肉样,部分区域从灰红色到灰白色,是肿瘤内出血和纤维化的缘故。显微镜下观察,原发性和继发性MGCT可以发现具有异型性表现的细胞核,这是良性骨巨细胞瘤中所没有的。在原发性MGCT中,还可见到普通巨细胞瘤的区域,而且这种区域与明显异型的梭形细胞的肉瘤区域界限清楚;继发性MGCT则呈现典型的肉瘤表现,通常看不到残存的巨细胞成分。
诊断继发性的骨巨细胞瘤恶变,需建立在骨巨细胞瘤的诊断基础上。如果忽略病史,则可能误诊为富含巨细胞的肉瘤。此外,恶变后的骨巨细胞瘤中往往会出现骨肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等肉瘤成分。在穿刺标本或冷冻切片时,由于标本的局限,如只取到典型巨细胞瘤区域,就可能误诊为良性骨巨细胞瘤;如仅取到梭形细胞区域,就可能忽略巨细胞瘤的诊断而误诊为肉瘤。因此,巨细胞瘤中恶性肿瘤的诊断需要对术后大体标本全面取材来进行诊断。