骨巨细胞瘤恶变后的治疗
一般来说，恶变后的骨巨细胞瘤应按照恶性骨肿瘤和高级别肉瘤的标准进行治疗，辅以双膦酸盐、RANKL抑制剂等骨巨细胞瘤的特有治疗。治疗方式包括手术切除、药物治疗、放化疗等。化疗对于恶变的骨巨细胞瘤效果不佳，目前没有公认的有效化疗药物；也有研究表明，化疗虽然可以增加患者的1年生存率，但5年生存率和单纯的手术治疗相比没有改善，因此不推荐对恶变的骨巨细胞瘤使用化疗。
图7-2 肿瘤型人工关节假体，用于肿瘤瘤段切除后的关节重建
（一）手术治疗
恶变后的骨巨细胞瘤治疗首选根治性手术。对于Campanacci
Ⅲ级、骨质破坏广泛伴巨大软组织肿块的患者，应该对肿瘤进行节段性切除，牺牲关节和部分肢体功能换取对肿瘤的良好控制。位于肩关节、膝关节、髋关节恶变的骨巨细胞瘤，可在肿瘤瘤段切除后利用结构性同种异体骨、肿瘤型人工关节假体等进行功能重建（图7-2）。腕关节周围的骨巨细胞瘤恶变在广泛切除后，可以使用自体腓骨进行术后重建，能够最大限度地保留前臂功能和前臂外观。锁骨、尺骨远端和近端、腓骨中段的骨巨细胞瘤恶变，可将受累骨质完整切除，对功能没有明显的影响。
如果因为种种原因，患者不能或不愿接受瘤段切除手术，那么病灶内肿瘤刮除植骨术并非不可选择，但是术中需要采取辅助治疗，如石炭酸、过氧化氢、氯化锌、无水乙醇等，以灭活病灶内的残余细胞。即使如此，术后肿瘤复发的风险也仍非常高，并可能引起肿瘤的转移，影响预后。虽然有研究显示，对于恶变的骨巨细胞瘤，节段性切除手术和肿瘤病灶内刮除的局部复发率没有统计学差异，但病灶内肿瘤刮除植骨的手术方式并不推荐。
位于骶骨和脊柱的骨巨细胞瘤，具有独特的治疗挑战。进行全脊椎切除或是骶骨切除可能会导致严重的并发症，包括出血、感染、神经功能受损、大小便功能障碍、性功能障碍等。对于这些无法切除的骨巨细胞瘤，可以采用血管栓塞治疗。但是由于骨巨细胞瘤中总是存在血流重建，栓塞需要每隔1个月进行一次，直到疼痛显著缓解。之后当疼痛再次出现或影像学检查提示肿瘤复发时，再进行栓塞治疗。(https://www.daowen.com)
（二）放疗
虽然放疗是骨巨细胞瘤恶变的危险因素之一，但放疗对于位于中轴骨等无法外科手术部位的骨巨细胞瘤，也能取得较好的疗效。运用现代技术和兆伏辐射可能有助于降低此前正电压照射的恶变率。对于除了骶骨以外的中轴骨骼的病变，在手术维持脊柱稳定性和前柱生物学后，使用减小剂量的照射（4.5周内45 Gy），假定只处理微小的残余肿瘤，将为患者提供最好的长期局部控制的机会。
（三）地诺单抗
地诺单抗以RANKL为靶点，抑制破骨细胞活性，使骨破坏减少，甚至使肿瘤缩小。在一项地诺单抗的Ⅱ期试验中，对于复发和不能切除的骨巨细胞瘤，接近90%的病例得到明显改善，接近85%的患者疼痛减轻、功能改善。提示地诺单抗对无法手术的患者是个良好的选择。
但是，部分患者可能在使用地诺单抗后出现严重的不良反应，甚至因此中断治疗。地诺单抗的严重副作用包括下颌骨坏死、低钙血症、低磷血症、严重感染、新发恶性肿瘤等。目前已有骨巨细胞瘤恶变后的患者在使用地诺单抗后出现病情恶化，以及良性骨巨细胞瘤患者在地诺单抗治疗期间发展为肉瘤的报道。现在还不能确认是地诺单抗治疗导致或促进了恶性肿瘤的发生发展，还是仅仅是个巧合。目前对于地诺单抗长期应用的经验还十分有限，需要进一步观察。
（四）双膦酸盐
双膦酸盐能够抑制破骨细胞引起的骨吸收，目前被广泛用于抑制溶骨类型的病灶，如骨质疏松症、佩吉特病和骨转移癌等。此外，双膦酸盐还能促进病灶中的骨形成。
临床应用表明，使用双膦酸盐治疗后，大部分骨巨细胞瘤患者的病情能得到稳定。对于不能手术的骶骨、骨盆的骨巨细胞瘤，使用双膦酸盐后肿瘤体积不再增加。但是，由于样本量有限，目前还没有针对双膦酸盐治疗恶变的骨巨细胞瘤的系统研究，因此双膦酸盐对恶变的骨巨细胞瘤的治疗作用还有待进一步观察。