1.临床表现

1.临床表现

软组织肉瘤种类繁多,在全身分布广泛,不同部位、不同肿瘤都会有不同的临床表现,但是临床表现也有其规律性,比如不同的肿瘤有其相对特定的好发部位,也有共同的症状体征特点,一个不断增大的包块常常是软组织肉瘤发病的一个共同特征,并且由此导致的组织压迫和破坏、消耗等引起一系列的临床表现。

1)好发部位

滑膜肉瘤大多数发生于肢体的大关节周围,但很少累及关节腔内。胚胎性横纹肌肉瘤多生长在头颈部,如眼眶周围、外耳道、鼻腔、舌和上颌窦等处,也见于儿童的泌尿生殖器官,如阴道、膀胱、前列腺及精囊。多形性横纹肌肉瘤多发生于横纹肌组织比较发达的肢体躯干部,其他部位较少见。

脂肪肉瘤好发于臀部及大腿,特别是女性大腿内侧皮下脂肪组织,在此部位发生肿瘤时,要考虑有无盆腔内肉瘤通过闭孔、坐骨大孔、耻骨弓甚至腹股沟韧带沿股管及肌肉间隙向下方延伸。

隆突性皮肤纤维肉瘤来自皮内的纤维组织,生长在体表、躯干部,依次为胸壁、腹壁及背部为好发部位,偶可见于四肢及头部。纤维肉瘤约1/3发生于肢体,其余依次在胸壁、腹壁、头颈及腰背等处。

腺泡状软组织肉瘤来源尚不明了,其好发部位也比较特殊,主要位于肢体,尤以下肢最多,其中臀部和大腿占一半以上,发生于躯干部少见。如局部扪之有震颤,温度又偏高,听诊有隆隆杂音声,则更有助于腺泡状软组织肉瘤的诊断。

20世纪70年代后的恶性纤维组织细胞瘤诊断增多,提高了对该肿瘤的进一步认识。其发生部位除肢体和躯干外,文献报道内脏器官也可发生。

有些软组织肉瘤可以是多发的,包括来自同一组织的多原发性,如间皮瘤、脂肪肉瘤、恶性神经鞘瘤等;一种是来源于不同的软组织、可以同时发生,也可异时发生。同时发生者可出现在不同部位,异时发生者大多出现在同一部位或邻近部位,一般与放射线诱发有关,临床上要注意将软组织肉瘤多源性与转移性肿瘤严格区别,以免误诊而贻误治疗。

2)体积、形状和质地

肿瘤的大小和形状也和其病理类型有关,具有一定的规律性。软组织肉瘤质地的软、硬度依其组织成分和血供情况而定。一般而言,肿瘤内含上皮样细胞或圆形细胞,以及血管分布丰富者,其质地较柔软;肿瘤含梭形细胞多者质地较硬或坚韧。高分化的纤维肉瘤因含有大量梭形细胞,故质地都比较硬,而低分化的纤维肉瘤、横纹肌肉瘤等的硬度因其细胞异形改变又经常伴有坏死细胞则较软。(https://www.daowen.com)

软组织肉瘤的皮肤表面温度可凭手的触觉判断。体表的肉瘤温度较高,是血供丰富及肿瘤细胞代谢较快,放出热量散发到肿瘤表面而引起的。低度恶性脂肪肉瘤,虽体积较大,但由于其脂肪组织热传导较慢,其表面温度与邻近的正常皮肤相仿;恶性程度高的多形性和圆形细胞脂肪肉瘤,即使其体积很小,它们的表面温度也较高。软组织肉瘤的这一特征,常有助于临床诊断及鉴别诊断。

隆突性皮纤维肉瘤通常隆起于皮肤表面,与覆盖的皮肤紧密相连,表面密布扩张的小血管网,呈球形或分叶状,边界清楚,质地硬,一般直径为5cm左右;复发者常为多个结节状,可侵及筋膜或肌层,生长快速,出现溃疡面。纤维肉瘤多为圆球形或橄榄球形,体积大小不一,直径小至1~2cm,大至20~30cm。恶性纤维组织细胞瘤体积与形态与纤维肉瘤类似。滑膜肉瘤体积常较大,一般直径在5~10cm,最大可达20cm。有时肿瘤位置较深,肿块常不易扪及。脂肪肉瘤一般为球形扁圆形或分叶状,体积通常较大,其直径可从数厘米到数十厘米,为不规则形,边界较清楚。

横纹肌肉瘤的体积也往往较大,无论多形性或胚胎性,其直径多在10cm左右,大者可达30~40cm。因肿瘤生长速度较快,表面经常破溃。由于肿瘤生长于肌肉内,边界大多不清楚,如将肌肉松弛时扪之边界可较清楚,有囊性感。

恶性神经鞘瘤的体积比较大,其长径最大可达20~30cm,为圆球形,极易出血,偶可破坏深部骨质。弥漫性淋巴管瘤为片状皮下组织增厚,边界不清。

3)生长速度

不同病理类型的软组织肉瘤生长速度也有所不同,滑膜肉瘤和上皮样肉瘤生长较缓慢,儿童及青少年的横纹肌肉瘤、Ewing肉瘤及原发神经内皮肿瘤多生长迅速。生长迅速的肉瘤由于血供较为丰富和较高的细胞新陈代谢,肿瘤组织的体表温度较高,相反生长较慢、位置较深的肿瘤体表温度较低。

4)疼痛及肿瘤侵犯、压迫导致的其他症状

良、恶性的软组织肿瘤均可引起周围神经的压迫症状,当肿瘤直径大于10cm时常有明显症状。纤维源性肉瘤多无疼痛、神经性病变,平滑肌肉瘤以及部位较深的滑膜肉瘤和横纹肌肉瘤常常伴有疼痛,神经瘤可以引起远端的放射性疼痛,所以软组织肉瘤的疼痛是根据其发生部位、肿瘤组织来源以及与神经关系等各方面原因所决定的。各种巨大晚期的软组织肉瘤可能剧痛,肉瘤破溃及感染者也可出现疼痛。

如果肿瘤压迫相邻的淋巴管及血管,可以导致其远端肢体肿胀,某些伴随症状也需引起重视。血管源性肉瘤常导致严重贫血,上皮型滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、上皮样肉瘤以及恶性纤维组织细胞瘤常常伴有区域性淋巴结转移。

胸膜或心包膜发生的间皮瘤易引起胸水。有些发生于颈部、腋窝、胸背部的横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞癌、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤等穿过胸壁向胸腔内生长累及胸膜时,也可产生胸水。临床上常见许多软组织肉瘤发生肺转移的,严重时可出现胸水,常为浆液性或血性。腹水多见于腹膜间皮肉瘤的患者,容量较大,常为草黄色。腹膜后肿瘤、肝脏血管肉瘤等均可引起腹水。腹水量多时可出现双下肢浮肿及排尿量少等症状。一旦腹水排出即可触及腹腔内肿瘤。肉瘤出现胸、腹水常表明病情已属晚期。