诊断及诊断依据
软组织肿瘤的诊断包括了肿瘤的定位、定性和分类,遗传及分子生物学检查,肿瘤的分级和分期等多个方面的内容,最终上述要素进行组合成为某种软组织肉瘤的完整诊断。
1)病理诊断及分类
软组织肉瘤治疗方法及效果均因病理不同而截然不同,所以病理诊断是本病治疗的前提和基础。软组织肉瘤的定性诊断,目前的金标准是病理形态学检查。软组织肿瘤的具体分型就需要进行更进一步的免疫组化、遗传学、分子生物学技术的介入,特别是免疫组化是区分具体类型最为常用的手段(详情见表22.1)。
表22.1 软组织肿瘤诊断分类常用的免疫组化指标及意义

根据免疫组化及形态学特点,将肿瘤进行分类,分类方法有很多种,本节以WHO 2013年的分类方法作为参考,将其中恶性肿瘤及软组织肉瘤列出如下:
脂肪细胞肿瘤:恶性肿瘤主要包括各种脂肪肉瘤。
纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤:包括中间性(偶见转移性)隆突性皮肤纤维肉瘤、炎性肌纤维母细胞性肿瘤等,其恶性的主要为成人纤维肉瘤、黏液纤维肉瘤等。
所谓的纤维组织细胞性肿瘤:恶性的主要为恶性纤维组织细胞瘤,中间性(偶见转移性)有丛状纤维组织细胞肿瘤、软组织巨细胞肿瘤。(https://www.daowen.com)
平滑肌肿瘤:恶性的为平滑肌肉瘤(不包括皮肤)。
骨骼肌肿瘤:恶性的包括胚胎性横纹肌肉瘤、腺泡状横纹肌肉瘤、多形性横纹肌肉瘤、梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤。
脉管肿瘤:中间性(偶见转移性)包括网状血管内皮瘤、卡波西肉瘤等,恶性的有上皮样血管内皮瘤,软组织血管肉瘤。
软骨-骨肿瘤:包括骨外间叶性软骨肉瘤、骨外骨肉瘤。
胃肠道间质肿瘤:胃肠道间质瘤、恶性胃肠间质瘤。
神经鞘膜肿瘤:恶性的包括恶性外周神经鞘膜瘤等。
不能确定分化的肿瘤:中间性(偶见转移性)包括非典型性纤维黄色瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤等,恶性的包括滑膜肉瘤、上皮样肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、血管内膜瘤等。
未分化/不能分类的肉瘤:主要包括未分化梭形细胞肉瘤、未分化多形性肉瘤、未分化圆形细胞肉瘤、未分化上皮样肉瘤、未分化肉瘤等。