2.诊断
淋巴瘤的诊断需综合患者病史、临床表现、影像学检查和病理诊断,其中,影像学检查在淋巴瘤诊断和临床分期中有重要价值,是淋巴瘤的“定位诊断”,组织病理学检查则是淋巴瘤诊断核心,是淋巴瘤的“定性诊断”。
不同于其他恶性肿瘤,淋巴瘤的诊断还应包括预后的判断。淋巴瘤的各亚型间存在广泛的异质性,这使得淋巴瘤的诊治变得复杂。具有类似诊断的患者在临床表现、分子生物学改变和临床结果等方面千差万别。阐明预后因素主要是对结局有一个现实准确的预期,选择合理的治疗方案和临床试验,给予针对性的治疗以获得最佳疗效。
1)影像学检查
(1)超声波
超声波成像非常适用于检查淋巴结。超声波检查还可以通过对比放化疗前后淋巴结的长径、短径、回声、边缘及血流信号等,评估放化疗对淋巴瘤淋巴结的结构造成的影响。目前,超声对淋巴结的评估手段已经得到很大程度的扩展,这些评估手段包括传统灰阶超声、彩色/能量多普勒超声、频谱多普勒超声、超声造影及超声弹性成像、内镜超声、术中超声及腹腔镜超声等,这些手段的综合使用显著促进了淋巴瘤超声诊断的发展。
(2)正电子发射断层-计算机断层成像(PET-CT)
PET-CT是核医学和影像学相结合的里程碑式的技术,是当代最先进的无创性检查手段,特别是对于良、恶性肿瘤的鉴别,恶性肿瘤的分期分级,肿瘤疗效的观察,评估肿瘤的预后和复发等,有举足轻重的作用。其基本原理是:18F标记的2-氟化脱氧葡萄糖(2-[fluorine-18]fluoro-2-deoxy-D-glucose),即18F-FDG,是应用最广的PET肿瘤显像剂,FDG是葡萄糖的类似物,它能进入细胞内,以糖酵解的方式被己糖激酶磷酸化,变成FDG-6-PO4。但FDG-6-PO4不能沿糖酵解的通路继续代谢,且不能很快透出细胞膜,因而可在细胞内蓄积。葡萄糖是组织细胞能量的主要来源之一,恶性肿瘤细胞的异常增殖,糖酵解的增加,需要更多的葡萄糖提供能量,因此肿瘤细胞与正常组织相比,对18F-FDG摄取率明显增高,故肿瘤组织蓄积的18F-FDG比正常组织明显增高,从而获得可靠的葡萄糖代谢显像,即这种含氟的葡萄糖代谢物在肿瘤病灶处形成一个高浓度斑点,对测定斑点经计算机换算,获得局部葡萄糖代谢的定量功能图,这种换算是使用18F-FDG的标准摄取值(standardized uptake value,SUV)进行计算分析出病灶大小,同时进行CT扫描,再把CT扫描得到的图像和PET扫描得到的图像通过软件融合在一起,达到了解剖图像与功能图像同机融合,精确地提供靶器官的解剖和功能双重信息。
①对恶性淋巴瘤分期的作用:准确的分期是拟定治疗恶性淋巴瘤方案和判断预后的基础。PET-CT对于淋巴瘤分期的作用已经确定。PET-CT对淋巴结和结外病变较CT更准确,骨髓检查至少与活检同样敏感,对分期有潜在影响,改变了10%~40%患者的分期,减少了假阴性率和假阳性率,分期改变的多为早期患者,更多的患者是分期上调,改变了相应的治疗。PET-CT在淋巴瘤的分期中明显优于单用CT和18F-FDG PET。
②对淋巴瘤组织学评估的作用:18F-FDG的摄取程度与肿瘤组织的恶性程度有关,肿瘤的恶性程度越高,FDG的摄取程度越高。有研究报道18F-FDG PET对滤泡性淋巴瘤的发现率为91%,对黏膜相关的淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤的发现率为82%,而小细胞淋巴瘤和脾区淋巴瘤约为50%。另一项研究认为18F-FDG PET对滤泡性淋巴瘤敏感性和特异性分别为94%和100%,边缘区淋巴瘤的敏感性为71%,SLL/CLL的敏感性只有53%。然而,FDG PET仍不可取代组织活检,因为惰性淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤18F-FDG的摄取程度或SUV有明显的重叠。
③对淋巴瘤治疗后残留肿块评价的作用:肿瘤放化疗可导致肿瘤周围组织水肿、纤维化和坏死。虽然有近64%的淋巴瘤病人在治疗结束后仍存在残留肿块,但其中只有18%最终会复发、准确鉴别肿瘤治疗后残余和(或)复发与放化疗损伤,对于制定进一步治疗计划极有意义。PET显像有助于确定淋巴瘤治疗后残留肿块的性质。迄今为止,18F-FDG PET被认为是目前非侵入性鉴别肿瘤复发和治疗后坏死的最佳方法。对于淋巴瘤治疗后的残留肿块,如经PET检查为阴性,则可能无需进行进一步的放化疗,从而避免了病人经受不必要的治疗所伴有的毒性。
④对淋巴瘤治疗后疗效评价和预后评估的作用:NCCN指南从2007年开始在淋巴瘤的疗效标准中增加了PET检査相关的内容,包含PET的淋巴瘤疗效标准为淋巴瘤患者提供了更精确的疗效评估。目前对于治疗中期PET的评价仍有争议,各大指南基本都倾向性地认为中期PET阳性不足以预测预后不良,中期PET阳性预测值的意义不及治疗完成后的PET评估,各大指南均建议中期PET阳性需再次活检再决定是否更换方案,但中期PET的阴性预测值更有意义。
炎症、感染、锁骨上脂肪组织(棕色脂肪)、胸腺肥大和化疗后骨髓活性增强,均可产生18F-FDG PET假阳性。另外弓形体、结核杆菌、真菌等感染及结外器官肉瘤样变也都可以导致假阳性。FDG PET阴性也不能除外微小病灶。正如其他的形态学检查一样,FDG PET也有自身的局限性,比如很小的肿瘤(直径小于5mm)和分化良好直径较大的肿瘤容易被忽视。因此,18F-FDG PET在淋巴瘤全身检查中仍不能替代对病灶进行定性诊断的组织活检。
目前淋巴瘤定位诊断多采用Ann Arbor分期系统(表23.1)。Ann Arbor分期系统虽然最初为HL设计,但也常规应用于NHL的临床分期,但对NHL来说,临床分期不像对HL那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL,即使临床分期比较局限,仍应视为全身疾病,着重给予系统治疗。
表23.1 淋巴瘤的Ann Arbor分期系统

需要特别指出的是,对于原发皮肤的NHL——皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。早期:ⅠA期<10%皮疹或斑疹(T1),ⅠB期≥10%皮疹或斑疹(T2),ⅡA期T1-2,淋巴结肿大但活检阴性。中期:ⅡB期皮肤肿瘤(T3),Ⅲ期红皮病(T4),ⅣA期T1-4,淋巴结肿大且活检阳性。晚期:ⅣB期T1-4,内脏侵犯。
2)病理学诊断
按照2008年WHO淋巴系统恶性肿瘤分型,HL可分为两大类:结节性淋巴细胞为主型HL和经典型HL(LP、NS、MC和LD)。NHL则按照来源分为B细胞肿瘤、T细胞肿瘤、NK细胞肿瘤,NHL再依据肿瘤细胞的分化阶段分为前体细胞肿瘤和成熟细胞肿瘤两大类,然后再按主要临床表现(主要为播散性或白血病性、原发于结外和主要为淋巴结或全身性)分别列出各种不同类型肿瘤。淋巴瘤和白血病常可同时存在,例如,淋巴母细胞性淋巴瘤与急性淋巴细胞性白血病是同一肿瘤的不同临床表现,慢性淋巴细胞性白血病与小淋巴细胞性淋巴瘤也是同一肿瘤的不同临床表现,因此,WHO分类不再将实体瘤和白血病严格区分开来。
2012年中国淋巴瘤病理研究协作组回顾性地分析一项大规模国内多中心性合作结果,在10 002例淋巴瘤患者中男、女性别比为1.6∶1,所有患者的中位年龄为54岁(年龄范围1~95岁,平均50岁)。B细胞非霍奇金淋巴瘤、T细胞和NK细胞NHL及HL在所有淋巴瘤中所占的构成比分别为66.31%、21.38%和8.54%。所有淋巴瘤以及B细胞淋巴瘤中最常见的亚型均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(非特指性),占所有淋巴瘤的33.27%,占所有B细胞NHL的50.18%,而各种特殊亚型的弥漫性大B细胞淋巴瘤则共占所有淋巴瘤病例的2.48%。
(1)组织病理学检查
近年来,随着科学技术的进步,淋巴瘤的诊断和研究工作也已逐步深入到蛋白、基因层面的分子水平。但在临床实践中,绝大部分淋巴瘤病例仍然必须通过对合适的标本进行组织病理学检查从而得到确诊。作为经典方法的组织形态学观察,结合部分现代病理技术的应用(如免疫表型分析、遗传学和分子病理检测等),迄今为止,仍然是临床诊断淋巴瘤的不可或缺的检查。淋巴结、脾或某些结外病灶的完整切除标本,是诊断淋巴瘤(特别是初诊病例)最为理想的病理标本,有助于病理医生对整个病变进行全面评估并得出正确结论;对于难以完整切除的病灶,通常可通过开放手术、内镜活检或空芯针穿刺等方法获得小块标本组织供组织学检查,在大多数情况下,也能满足诊断;通过细针穿刺活检或脱落细胞学检查也能识别部分淋巴瘤,但确诊淋巴瘤(特别是初诊病例)必须通过组织病理学而非细胞学检查。尽管如此,细胞学仍然被广泛应用于淋巴瘤病例初筛性诊断、复发病例的筛查以及部分特殊类型的淋巴瘤(如原发性渗出性淋巴瘤)的诊断。
(2)免疫组织化学(immunohistochemistry,IHC)检查
IHC是一种利用抗原、抗体特异性结合反应来检测组织中有无特定抗原表达的组织化学染色方法。根据具体检测方法的不同,IHC可分为“直接法”和“间接法”;根据显色方法的不同,又可分为免疫荧光标记和免疫酶标记等不同技术。实践中,又以石蜡包埋组织间接免疫酶标记方法最为广泛应用。IHC检查在淋巴瘤病理诊断和鉴别诊断、指导淋巴瘤治疗和预后判断上具有决定性的意义。
(3)流式细胞术(flow cytometry,FCM)
FCM是通过流式细胞仪对处在快速流动状态中被荧光分子标记的单个细胞或生物颗粒进行多参数、快速和准确地定量分析和分型的一门技术。它用于鉴定不同正常细胞群和识别异常表型细胞群的能力。目前广泛使用的恶性淋巴瘤WHO分类运用多种参数进行诊断和分型,包括每个淋巴瘤类型的细胞形态学、免疫表型和遗传学特征。流式细胞术免疫表型(FCIP)分析已成为淋巴瘤诊断和分型上一个不可缺少的手段。FCM还可用于DNA倍体、S期分析和抗癌表型检测等,为淋巴瘤患者提供与临床治疗和预后相关信息以及治疗后微小残留病灶(MRD)和预测复发或进展等信息。
(4)淋巴瘤中分子遗传学特征及其应用
随着细胞遗传学和分子生物学技术的进展,近20年来对淋巴瘤的认识已从形态学、免疫表型特征,深入到染色体、基因水平,淋巴瘤中抗原受体基因的克隆性基因重排、非随机性类型相关的染色体及基因异常、病原体感染等不仅对淋巴瘤的发生发展机制具有重要意义,而且对淋巴瘤的准确诊断、预测预后和治疗后微小残留病灶评价等多方面具有重要价值。淋巴瘤中的分子遗传学异常可通过适当的分子技术进行检测,已越来越多地应用到临床实践中。
①淋巴瘤中克隆性基因重排:大多数淋巴组织增生性病变通过组织形态学和免疫表型可得出肯定诊断,约有5%~10%的病例表现复杂,即使做大量的免疫标志可能也难以鉴别其良、恶性,免疫球蛋白(Ig)和T细胞受体(TCR)基因克隆性重排可作为重要的辅助指标协助诊断,是对形态学检查和IHC方法的重要补充。其基本原理是淋巴瘤(或其他淋巴细胞性恶性肿瘤)起源于单个恶性转化的淋巴细胞,相同的克隆具有相同的基因重排方式,但NK/T细胞淋巴瘤中Ig和TCR基因大多呈胚系构型,即没有克隆性基因重排。
②淋巴瘤中非随机性染色体和基因异常:大多数的B细胞淋巴瘤类型和部分T细胞淋巴瘤类型中具有特征性的、非随机性的染色体异常,最常见的为染色体易位,可帮助准确诊断和指导预后,或可作为微小残留病灶的检测靶点,甚至是帮助决定最佳治疗方案。不同淋巴瘤类型中常见的特征性分子遗传学异常差异显著,这也作为淋巴瘤是一类强异质性疾病的强有力佐证。(https://www.daowen.com)
3)预后判断
(1)HL的预后
随着治疗方案的不断进步,目前大多数的HL经过一线治疗就可以得到治愈,即使进展期HL,总生存率也可以达到90%。目前存在的问题是没有一个很好的预后指标来判断哪些高危患者需要更强烈的治疗。
①HL的病理预后因素:经典型HL的病理分型(即LP、NS、MC和LD)较好地反映了组织形态学与临床预后的关系,目前已在国际上得到广泛应用。
Ⅰ.LP(淋巴细胞为主型):此型较少见,约占HL的20%。此型病程长,诊断时病变常较局限,预后相对较好,5年生存率为94.3%。
Ⅲ.MC(混合细胞型):此型临床上也较多见,约占HL的25%~35%。此型患者起病时常有播散病灶,故通常有全身症状,预后一般。
Ⅳ.LD(淋巴细胞消减型):此型较少见,约占HL的5%,临床上多见于老年患者。此型病程进展较快,预后是霍奇金淋巴瘤中最差的,5年生存率仅为27.4%。
②HL的临床预后因素:HL的临床分期诊断是基于Ann Arbor分期,该系统包含了预后因子,如受累解剖部位的数量和位置、巨块样淋巴结病变、病变结外侵犯范围和横膈下受累。根据患者具有的危险因子进行分组诊断对于治疗和预后评估十分重要。NCCN指南推荐根据Ann Arbor分期进一步分为:
Ⅰ.早期预后良好组:即Ⅰ~Ⅱ期,无B症状或纵隔大肿块(直径大于10cm)。
Ⅱ.早期预后不良组:即Ⅰ~Ⅱ期伴纵隔大肿块,或伴B症状,或有多个病灶,或血沉显著升高。
Ⅲ.晚期:即Ⅲ~Ⅳ期。
多年来HL的不良预后因素不断被修订,除了纵隔大肿块、B症状,大多数临床试验所定义的Ⅰ~Ⅱ期HL的不良因素主要有血沉大于或等于50、大于3个病灶、大于2个结外病灶、年龄大于或等于45岁等,推荐ABVD方案作为早期预后良好患者的标准化疗方案;Stanford V方案用于伴纵隔大肿块或B症状的患者,伴有纵隔大肿块的患者,其局部复发率高达40%~50%,因而建议此类患者在获得完全缓解后行局部放疗。Ⅲ~Ⅳ期HL的不良预后因素有:年龄大于或等于45岁、男性、Ⅳ期、白蛋白小于40g/L,血红蛋白小于105g/L,白细胞计数增高(大于15×109/L)、淋巴细胞计数减少(绝对值小于0.6×109/L或比值小于白细胞总数的8%)。
(2)NHL的预后
①NHL的病理预后因素:不同类型或亚型的NHL的临床表现、治疗及预后各不相同,而同一类型NHL则有较一致的生物学行为,因此,淋巴瘤的病理学分类对判断病情发展和评估预后具有重要意义。2001年淋巴组织肿瘤WHO分类不再列出临床分组,即不再区分低度、中度和高度恶性,或不再分惰性、中度侵袭性、侵袭性和高度侵袭性。但是WHO建议根据淋巴瘤的自然特点进行概念分组,可以在临床工作中提供一个简单的框架来理解这类疾病。根据生物学行为可以把NHL分为四类:惰性淋巴瘤、局部的惰性淋巴瘤、侵袭性淋巴瘤、高度侵袭性淋巴瘤。各类中不同淋巴瘤的治疗原则基本相同,而预后则不一定相似,因为每种淋巴瘤对治疗的反应不相同。而从远期预后来看,侵袭性淋巴瘤的预后往往比惰性淋巴瘤要好,惰性淋巴瘤经数年或十年以后成为一种致命性疾病,而侵袭性淋巴瘤经过高强度治疗可以得到完全治愈。
Ⅰ.惰性淋巴瘤:包括滤泡性淋巴瘤、B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤(本组中预后最差)、脾边缘区B细胞淋巴瘤、淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿。80%以上临床分期Ⅲ/Ⅳ期,伴骨髓和外周血侵犯。这类淋巴瘤进展比较慢,然而目前还不能治愈,但有较好的预后,可以带病长期生存。大部分病人可以生存10~12年,甚至更长。惰性淋巴瘤的特点是观察和等待,以及接下来的复发和治疗。
Ⅱ.局部的惰性淋巴瘤:包括结外边缘区B细胞淋巴瘤MALT型和原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤。通常为早期,骨髓及外周血侵犯少见,疾病范围较局限。抗幽门螺杆菌疗法可使早期胃的结外边缘区B细胞淋巴瘤治愈率达到70%,30%左右的原发皮肤型间变大细胞淋巴瘤可以自愈。这类淋巴瘤是可以治愈的,偶尔可有延迟性复发。
Ⅲ.侵袭性淋巴瘤:包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤、NK细胞淋巴瘤,某些亚型的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病和原发皮肤型间变性大细胞淋巴瘤(局部惰性淋巴瘤的特殊类别),各年龄均可发病。外周T细胞淋巴瘤临床晚期多见。外周血累及少见。这类淋巴瘤发展极快,如果不治疗患者常在两年内死亡。肿瘤的高生长率对化疗和放疗敏感,因此这类淋巴瘤是可治愈的。约70%~80%的患者可以达到完全缓解,其中2/3的患者不会复发。外周T细胞淋巴瘤的总体生存率差于弥漫性大B细胞淋巴瘤。有t(2;5)染色体异常和(或)ALK蛋白阳性的间变大细胞淋巴瘤预后较好。
Ⅳ.高度侵袭性淋巴瘤:包括Burkitt淋巴瘤和淋巴母细胞淋巴瘤。发现时已为晚期,多侵犯骨髓和外周血,也可累及中枢神经系统。疾病进展速度极快,如果不治疗患者常在数周内死亡,大剂量高强度化疗可以使疾病得到完全缓解甚至治愈,高度侵袭性淋巴瘤的生存曲线与侵袭性淋巴瘤类似。
②NHL的临床预后因素:目前NHL通常沿用HL的Ann Arbor分期体系。这一分期方式重点强调了淋巴结侵犯部位,因为HL主要通过淋巴群播散,而NHL和HL在疾病演进方式有所不同,所以Ann Arbor分期在NHL预后分组方面存在一定程度的缺陷。因此,需要建立能被广泛接受的相对统一的NHL预后模式。
目前临床上常用的NHL长期生存最有效的预后评估系统之一就是国际预后指数(international prognostic index,IPI)。1993年美国、加拿大和欧洲16个研究所或协作组对2 031例以蒽环类化疗为治疗方案的侵袭性NHL按无病生存率和总生存率,在应用多因素回归分析基础上依据与预后有关的因素包括年龄、血清乳酸脱氢酶(LDH)、体力状况评分(Performance Status,PS)、Ann Arbor临床分期、淋巴结外累及数目。预后模型的建立还有助于临床医生决定哪些患者适用于标准治疗方案,而哪些患者适用于高强度治疗方案。由于年龄小于60岁的患者是耐受高强度治疗方案的最佳人选,因此对于这部分患者又制定了年龄校正的国际预后指数(age-adjusted international prognostic index,aaIPI)。但由于IPI系统预后价值的总结是基于单纯使用化疗的DLBCL患者,而在目前免疫化疗广泛作为一线治疗的时代,所有危险组的生存大大改善,特别是对于高危组患者的识别能力下降,因而IPI预后价值降低。NCCN-IPI在传统IPI基础上整合了两个已知的连续变量——年龄和LDH,更精确的年龄分组和标准化了的LDH,并且对结外病灶预后价值的评估有了质的改进,从而达到了更好的危险度分层目的。IPI、aaIPI、NCCN-IPI临床危险度分组均为4个组:低危组、低中危组、高中危组和高危组(表23.2)。
表23.2 NHL的IPI、aa-IPI、NCCN-IPI对比

事实上,对于不同亚型的NHL,研究者在IPI基础上不断制定了新的不同的临床预后评价体系,以期更好地反映该特定类型NLH生物学特性。
滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma,FL)是西方人群常见的淋巴瘤,一些肿瘤生长缓慢的患者可以随访数十年无需治疗,另一些患者疾病进展迅速,需要早期治疗,毎年约有3%的患者转化为侵袭性淋巴瘤且预后不良。2004年国际上提出的一种FL的国际预后指数(follicular lymphoma international prognostic index,FLIPI)已成为目前广泛使用的对FL进行危险性评估的工具,包括5个不良预后因素:年龄大于60岁,Ann Arbor分期Ⅲ~Ⅳ期,Hb小于120g/L,累及的淋巴结区域数目大于4,血清LDH水平高于正常。根据以上5个预后因素可将患者分为三个不同预后风险等级:低危0~1分,中危2分,高危大于或等于3分。IPI与FLIPI的预后作用相似,差别仅是区分出高危患者的比例略少。随着免疫化疗的应用,同样需要对FLIPI进行重新评价以保持其预后价值。2009年基于大型研究结果,有研究者提出了FLIPI-2,3个不同预后风险等级和FLIPI一样,但包含的5个不良预后因素不同于FLIPI:年龄大于60岁,Hb小于120g/L,累及的最大淋巴结最长径大于6cm,β2微球蛋白水平高于正常,骨髓受累及,FLIPI-2特别适用于含利妥昔单抗治疗方案患者预后的评估,但是无论FLIPI还是FLIPI-2都无法选择具体治疗方案。2013年有学者提出更为简便、有效的预后指数:β2微球蛋白和LDH,但其应用价值尚需在临床中检验。
套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)的中位生存时间为3~5年,IPI可作为MCL的预后指标。另有学者提出了套细胞淋巴瘤一个新的预后模型——套细胞淋巴瘤国际预后指数(mantle cell lymphoma international prognostic index,MIPI),根据4项预后因子:年龄、PS、LDH和白细胞计数,将患者分为低危组,中危组和高危组,成为进展期MCL分层治疗的有用工具。其他不良预后因素还包括Ki-67阳性细胞数高和细胞向母细胞形态转化等。
CLL/SLL临床病程有较大差异,生存期可以从几个月到几十年。目前所用的Rai和Binet分期系统已经将CLL患者划分成三个预后组:好、中等和差。这两种分期方法都是基于体格检查时淋巴结肿大的范围、有无肝脾肿大以及在外周血细胞计数中贫血和血小板减少的程度。但不管是Rai还是Binet分期系统都不能准确地预测在好的预后组和年轻患者中哪些病例会出现疾病进展。所以需要增加一些参数,如淋巴细胞倍增时间、血清β2微球蛋白水平、胸腺嘧啶核苷激酶、可溶性CD23,CD38和ZAP70蛋白水平,来帮助预测该疾病的预后。
外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma,PTCL)是一种生物学上多变及少见的疾病组,大部分预后欠佳。外周T细胞淋巴瘤非特指型(peripheral T-cell lymphoma,not otherwise specified,PTCL-NOS)是PTCL中最常见的一种类型,总体预后差于侵袭性B细胞淋巴瘤患者,5年生存率为30%左右。ALK阳性的间变性大细胞淋巴瘤例外,有良好的预后。IPI在PTCL预后评价的有效性是复杂的,但IPI仍然是最有用的预后评价模式。有研究提出了一个针对PTCL-NOS的新预后模型——PTCL-NOS预后指数模型(prognostic index for PTCL-NOS,PIT),不良预后因素包括:年龄大于60岁、PS 2~4、血清LDH水平高于正常,骨髓受累及。IPI对血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤预后价值有限,性别和贫血状况对其更有预后意义。IPI也不适用于预后极差的高危组,如肝脾T细胞淋巴瘤和肠病型T细胞淋巴瘤。
临床预后因素中有些可以作为决定第一线治疗的依据,有些则与患者对治疗的反应密切相关。这些影响化疗强度的治疗相关预后因素对个体患者有重要预后意义。