淀粉样变性心肌病是指什么？
顾名思义，淀粉样变性心肌病（英文名：cardiacamyloidosis）是指淀粉样蛋白质——黏多糖复合物大量沉积在心肌组织细胞内，导致心肌收缩及舒张功能障碍的一种疾病。心脏淀粉样变性是一种继发性限制型心肌病，由不可溶性淀粉样蛋白沉积于组织中细胞间所致，与摄入淀粉并无关系。目前，发达国家已能使大部分患者在其生前明确诊断，而国内误诊率和漏诊率均较高，值得加强重视。
（1）淀粉样变可分为以下几种：
①原发性：产生过多的轻链，大部分为λ型轻链。免疫球蛋白轻链型（AL），心脏受累最多。
②继发性：肝细胞大量产生血清AA（SAA）蛋白。非免疫球蛋白（AA蛋白）淀粉样物质沉积，心脏受累少见。
③遗传性：淀粉样物质为突变的甲状腺素转运蛋白（TTR），第二大类型心脏淀粉样变，常染色体显性遗传病，累及心脏、肾、神经，40岁以后发病。
④老年系统性淀粉样变（SSA）：淀粉样物质为野生型TTR，多见于80岁以上人群，主要累及心房，病程良性。
⑤血透相关性淀粉样变：血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜，不能将β2微球蛋白析出，β2微球蛋白在关节和骨骼异常沉积，少数累及心脏。
（2）淀粉样变性心肌病临床分为原发性和继发性：
①发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变；
②如无以上病因，则为原发性淀粉样变心肌病，多与遗传有关。
（3）淀粉样变性心肌病实验室检查：
①血检：提示血清M蛋白，若无M蛋白则无法诊断；
②心电图检查：提示明显低电压、各种心律失常均可发生；
③病理检查：心内膜心肌活检、腹壁脂肪、齿龈、直肠等活检刚果红染色阳性；
④心脏磁共振成像（MRI）：适用于所有疑诊心肌淀粉样变的诊断。
（4）淀粉样变性心肌病治疗：①马法兰（别名：美法仑）+地塞米松；②沙利度胺+地塞米松或+环磷酰胺；③自体干细胞移植；④心脏症状的对症治疗（不宜用洋地黄，因易引起中毒）；⑤对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常.均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器（ICD）治疗。