扩张型心肌病与心律失常关系如何？

原发性心肌病主要包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病及限制型心肌病。原发性心肌病与室性心律失常和心脏性猝死密切相关，对室性心律失常的处理及心脏性猝死的预防是心肌病治疗的重要方面。

本题主要介绍扩张型心肌病与心律失常的关系。

（1）心肌纤维化、心肌供氧不足、心肌能量代谢障碍及交感神经张力增加等因素均为扩张型心肌病发生心律失常的病理生理基础。此外，心脏离子通道和细胞内离子浓度的改变可诱发心律失常，基因表达改变在心律失常发生中起重要作用。

（2）扩张型心肌病患者50%以上均伴有明显心律失常，以心房颤动和各种传导阻滞为主。当扩张型心肌病合并LMNA、EMD、SCN5A等基因突变时，容易发生传导系统疾病和室上性心律失常。心肌细胞和细胞间连接异常时，可导致心肌局部传导减慢，引起传导阻滞、折返激动。临床上可表现为病态窦房结综合征、多种类型房室传导阻滞、室内传导阻滞和束支阻滞，甚至出现心脏性猝死。

①患者可出现各种类型的室上性心律失常：包括房性早搏、房性心动过速、心房扑动及心房颤动。患者最常见的室上性心律失常是心房颤动。研究显示，扩张型心肌病合并心力衰竭的患者中有30%～40%出现心房颤动。心房结构异常和心房纤维化均可引起心房肌传导减慢及心脏传导异质性增加，从而导致心房颤动发生。

②患者可发生各种类型的室性心律失常：包括室性早搏、持续单形性室性心动过速、多形性室性心动过速和心室颤动。随着患者心功能的恶化，持续性室性心动过速的发生率也相应增加，室性心律失常是心脏死亡率的独立预测因子。

（3）临床实践证明，动态心电图监测可用于扩张型心肌病患者的症状评估和危险分层，尤其是伴有心脏性猝死和频发室性早搏家族史的患者。单形性或多形性室性心动过速都可蜕变为心室颤动，并最终导致心脏停搏。心脏停搏和无脉电活动（医学上称之为“电—机械分离”现象）是扩张型心肌病患者死亡的常见表现，特别是在扩张型心肌病合并心力衰竭终末阶段。（参阅本书“扩张型心肌病的诊断标准如何？”一题）