【小贴士】淀粉样变性心肌病临床表现

（1）表现限制型心肌病：最常见。由于心室僵硬，可导致舒张期难以舒展及充盈受限。

（2）心力衰竭：较常见。常见者有心悸、气促、两肺底湿啰音，系由心肌收缩功能减退所致，随病情加重，心力衰竭症状可进行性加重，予常规治疗多不能奏效。

（3）体位性低血压：约10%患者可出现体位性低血压，多由血管和自主神经淀粉样变性所致。此外，研究发现，此与心脏和肾上腺淀粉样变性有关。

（4）心律失常：颇常见，检出率为50%～85%，病变累及传导系统者，多表现为束支传导阻滞、高度房室传导阻滞以及发作性窦性静止。此外，并可检获阵发性室上性心动过速、心房颤动、频发性室性期前收缩，甚至室性心动过速及心室颤动。

（5）心绞痛：淀粉样变性累及冠状动脉者可引起心绞痛。约80%的患者胸前导联出现病理性Q波或过渡区R波递增不良。

（6）全身表现：代偿期常无临床表现。进入失代偿期表现为：①巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊，咀嚼、吞咽困难；②腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连；③正中神经受压：以致手指屈曲障碍；④淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀、坚硬、活动障碍，但局部炎症表现不明显。