五、防治要点

五、防治要点

（一）慢性粒细胞白血病的治疗

（1）慢性期患者首选酪氨酸激酶抑制剂（tyrosine kinase inhibitors，TKI）治疗，推荐首选伊马替尼400mg，每日1次，或尼洛替尼300mg，每日2次。治疗期间应定期监测血液学、细胞及分子遗传学反应，定期评估患者TKI的治疗耐受性，评估治疗反应，结合患者耐受性随时调整治疗方案。

（2）加速期和急变期患者参照既往治疗史、基础疾病以及BCR/ABL激酶区突变情况选择适合的TKI。病情恢复至慢性期者，可继续TKI治疗。如果患者有合适的造血干细胞供者来源及无移植禁忌证，可考虑行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT），存在T315I突变或第二代TKI不敏感突变的患者应及早行allo-HSCT。有条件进行新药临床试验的单位可行新药试验。

（二）慢性淋巴细胞白血病的治疗

1.治疗指征

（1）进行性骨髓衰竭的证据表现为血红蛋白和（或）血小板进行性减少。

（2）巨脾（如左肋缘下＞6cm）或进行性或有症状的脾大。

（3）巨块型淋巴结肿大（如最长直径＞10cm）或进行性或有症状的淋巴结肿大。

（4）进行性淋巴细胞增多，如2个月内淋巴细胞增多量＞50%，或淋巴细胞倍增时间（LDT）＜6个月。当初始淋巴细胞数＜30×109/L时，不能单凭LDT作为治疗指征。(https://www.daowen.com)

（5）淋巴细胞计数＞200×109/L，或存在白细胞淤滞症状。

（6）自身免疫性溶血性贫血和（或）免疫性血小板减少性紫癫（ITP）对皮质类固醇或其他标准治疗反应不佳。

（7）至少存在下列一种疾病的相关症状：①在以前6个月内有无明显原因的体重下降≥10%；②严重疲乏（如ECOG体能状态≥2,不能进行常规活动）；③无感染证据，体温＞38.0℃，时间≥2周；④无感染证据，夜间盗汗时间＞1个月。

（8）临床试验：符合所参加临床试验的入组条件。

对于没有上述治疗指征的患者，每2～6个月随访1次，随访内容包括临床症状及体征，肝、脾、淋巴结肿大情况和血常规等。

2.推荐方案

建议体能状态良好（包括肌酐清除率≥70ml/min及治疗前评估患者的伴发疾病CIRS评分≤6分）的患者选择一线标准治疗，其他患者则使用降低剂量化疗或支持治疗。

（1）无del（17p）/p53基因突变的CLL患者的治疗方案推荐：苯丁酸氮芥±泼尼松±利妥昔单抗（RTX）；环磷酰胺±泼尼松±RTX；RTX；皮质类固醇冲击疗法；氟达拉滨±RTX；克拉屈滨±RTX；苯达莫司汀±RTX。

（2）伴del（17p）/p53基因突变的CLL患者的治疗方案推荐：目前所有治疗方案的疗效均不佳，建议参加临床试验。