心肌病患者的药物处方

五、心肌病患者的药物处方

心肌病是由各种病因(主要是遗传)引起的一组非均质的心肌病变,包括心脏机械和电活动的异常,表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏,也可以是全身系统性疾病的一部分,最终导致心力衰竭或死亡。临床上分为5型:肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病、未定型心肌病。

(1)肥厚型心肌病

肥厚型心肌病是一种最常见的遗传性心脏病。其主要死亡原因是心原性猝死(51%)、心力衰竭(36%)和卒中(13%)。肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因,20~30岁肥厚型心肌病患者的年病死率已升至6%。有研究报道,目前我国肥厚型心肌病患者约有200万人,并且每年都有上升的趋势。

药物治疗原则:①减轻左室流出道梗阻,松弛肥厚心肌,改善心肌收缩顺应性;②控制心率,使心室充盈及舒张末期容积保持最大化;③抗心律失常。

药物治疗:

1)β受体阻滞剂:是治疗肥厚型梗阻性心肌病的一线药物,也是第一个被用于治疗肥厚型心肌病的药物。使用β受体阻滞剂后的目标心率一般应控制在60次/min左右,左室流出道压差应控制在≤20 mm Hg。β受体阻滞剂长期使用耐受性好,但不能突然停药。

2)钙离子拮抗剂:是β受体阻滞剂治疗肥厚型梗阻性心肌病的替代选择,尤其是对于那些不能耐受β受体阻滞剂或疗效差的患者。

3)抗心律失常药物:常用于治疗肥厚型心肌病的是胺碘酮和丙吡胺。胺碘酮可改善症状,增加运动量,可改善肥厚型梗阻性心肌病患者的预后。胺碘酮主要用于预防致死性心律失常,减少猝死的发生。丙吡胺是一种Ⅰa类抗心律失常药物,具有较强的负性肌力作用。对于不能耐受β受体阻滞剂或维拉帕米的患者,可以使用丙吡胺。

(2)扩张型心肌病

扩张型心肌病是左、右心室或双心室内径增大,伴有以收缩功能障碍为主要特征的心肌病,是原发性心肌病最常见的类型。主要临床表现为心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死,且病死率较高。预后不良,5年存活率为50%,10年存活率为25%。年轻患者的主要死因为致死性室性心律失常;年龄>40岁患者的主要死因为顽固性心衰。

药物治疗:(https://www.daowen.com)

1)洋地黄制剂:心肌病对洋地黄敏感性增加,但疗效差,可小剂量长期应用。

2)β受体阻滞剂:可改变扩张型心肌病的症状和功能,增加运动耐量,降低死亡率。可保护心肌,上调β受体,恢复β受体对心肌收缩和舒张的调节。从小剂量开始,在严密观察下可逐渐增加剂量。

3)钙离子拮抗剂:有研究显示,钙离子拮抗剂可通过降低心脏钙离子负荷,改善扩张型心肌病的心功能状态,并可使心脏缩小。但临床上使用的钙离子拮抗剂因明显的负性肌力作用而使其使用受到限制。

(3)致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病是临床上最常见的可致猝死的脏器性心脏病。右室心肌进行性非缺血性萎缩,部分心肌被纤维脂肪组织替代,以右室扩大、室壁变薄、室壁瘤为主要表现。50%~70%的病例是家族遗传性的,主要为常染色体显性遗传,外显率不一。

药物治疗:β受体阻滞剂对致心律失常右室心肌病的室性心律失常可能有效,为一线药物。胺碘酮可用于辅助或单独治疗,也可使用索他洛尔和美西律。心功能不全的患者可以进行标准的抗心衰治疗。

(4)限制型心肌病

限制型心肌病是所有心肌病中对心功能影响最大的疾病之一,大多数患者发病后在5~10年内生存率较低(30%~40%)。此类疾病多为特发性或伴有其他疾病,如淀粉样变、心内膜心肌病。限制型心肌病是以室壁僵硬度增加、舒张功能降低、充盈障碍而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。治疗上主要改善心脏的舒张功能不全,控制心律失常,防止血栓。

(5)未定型心肌病

一些不完全符合上述任何一组的心肌病。患者也可能有不止一种心肌病的临床表现,如酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病、心肌致密化不全、心肌气球样变。