门静脉高压症
【概述】
门静脉高压症（portal hypertension）发生在门静脉血流受阻，血流淤滞时。门静脉压力增高后，继而引起脾大、脾功能亢进、食管、胃底黏膜下静脉曲张、破裂出血、腹水等一系列症状。
【病因与发病机制】
门静脉正常压力为1．27～2．36 kPa（13～24cm H2O），平均值为1．76 kPa（18 cm H2O），比肝静脉压高0．49～0．88 kPa（5～9 cm H2O）。门静脉高压症时，压力大都增至2．9～4．9kPa（30～50 cm H2O）。肝静脉压力梯度（HVPG）不超过12 mmHg时，食管胃底曲张静脉很少破裂出血。
门静脉系与腔静脉之间存在有四个交通支：胃底、食管下段交通支；直肠下端、肛管交通支；前腹壁交通支；腹膜后交通支。在这四个交通支中，最主要的是胃底—食管下段交通支。这些交通支在正常情况下都很细小，血流量很少。
1.病因 根据门静脉血流受阻因素所在的部位，门静脉高压症可分为肝内、肝外两大类：
（1）肝外型门静脉高压症：
1）肝前型门静脉高压症：指发生于门静脉主干及其主要属支的血栓形成或其他原因所致的血流受阻。感染、创伤可引起门静脉主干内血栓形成。在小儿多见于门静脉主干的先天性畸形。此外上腹部肿瘤对门静脉或脾静脉的浸润、压迫也可引起门静脉高压症。
2）肝后型门静脉高压症：发生于主要肝静脉流出道的阻塞，包括肝静脉、下腔静脉甚至右心阻塞，其中肝静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）是一种独特的类型。
（2）肝内门静脉高压症：占所有门静脉高压症的80%～90%。根据肝内门静脉血流受阻的部位可分为窦前型和窦后型。
1）窦前型门静脉高压症：在我国以血吸虫病导致的肝硬化为代表。阻塞发生在门静脉肝内小支。血吸虫病肝硬化在南方地区较常见。
2）窦后型门静脉高压症：
①主要是肝炎后肝硬化和酒精性肝硬化：是门静脉高压症的最常见因素。在我国常为肝炎后肝硬化所引起；慢性酒精中毒所致的门脉性肝硬化在西方国家常见，在我国则较少。
②某些非肝硬化性肝病也能引起门静脉高压症：如儿童先天性肝纤维化，各种肝病如脂肪肝、急慢性肝炎、急性重型肝炎及重症肝炎等，均可以引起肝细胞坏死、肿胀、脂肪变性等并压迫肝窦、致门静脉压力增高。
2．病理 肝炎后肝硬化引起的门静脉高压症，有两方面原因。
（1）肝小叶内发生纤维组织增生和肝细胞再生，继而积压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞。这种肝窦和窦后阻塞使门静脉的血流受阻，门静脉压力增高。
（2）位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉小分支之间有许多动静脉交通支，平时不开放，而在肝窦受压和阻塞时大量开放，以至压力高达8～10倍的动脉血直接反注入门静脉小分支，使门静脉压力更趋增加。
血吸虫病性肝硬化导致门静脉高压症是由于血吸虫卵直接沉积在汇管区门静脉小分支内，使其管腔变窄，周围发生肉芽肿性反应，致血流受阻，门静脉压力随之增加。
门静脉高压症形成之后，可发生以下病理变化：①脾大、脾功能亢进。②静脉交通支扩张。③腹水。
【临床表现】
1．门静脉高压症的特征表现
（1）食管胃底静脉曲张静脉破裂出血：食管胃底曲张静脉破裂出血是门静脉高压症患者常见的危及生命的临床表现，常见诱因为：①酸性胃液反流入食管，腐蚀食管黏膜形成溃疡；②进食质地较硬的食物，划破食管曲张静脉；③在剧烈咳嗽、呕吐、打喷嚏或用力排便时，由于腹腔内压力骤然升高，致使门静脉压力突然大幅度上升而致曲张静脉破裂；④进食刺激性较强的食物或饮料使食管黏膜充血而易于破裂。出血部位多在食管下1/3段和胃底。由于肝功能损害使凝血酶原合成发生障碍和脾功能亢进，使血小板减少，一旦发生出血，难以自止。50%患者在第一次大出血时可直接因失血引起严重休克或因肝组织严重缺氧引起肝衰竭死亡。在第一次出血后一两年内，又有相当一部分患者再次出血。
（2）脾大及脾功能亢进：左肋缘下可触及；程度不一，大者可达脐下。巨型脾大在血吸虫病性肝硬化患者尤为多见。早期，肿大的脾质软、活动；晚期，由于脾内纤维组织增生粘连而活动度减少，脾较硬。脾大均伴程度不同的脾功能亢进，表现为血白细胞计数降至3×109/L以下，血小板计数减少至70×109～80×109/L以下，逐渐出现贫血。
（3）腹水：1/3患者有腹水。腹水是肝功能损害的表现。大出血后常引起或加剧腹水的形成。有些“顽固性腹水”甚难消退。腹水患者常伴腹胀、气急、食欲减退。
2．门静脉高压症的一般表现
（1）食欲减退、恶心、呕吐：门静脉高压症患者由于门静脉压力增高使消化道处于充血状态，又由于营养不良使胃肠道的消化、吸收及蠕动发生障碍。患者常出现食欲减退、恶心、呕吐。
（2）体重减轻：由于营养物质摄入不足；肝硬化使胃肠道消化和吸收功能紊乱，机体对营养物质的代谢发生障碍，患者往往出现消瘦现象。
（3）虚弱无力：患者常有疲倦、虚弱无力的症状，其程度与门静脉高压症的严重程度相一致，原因可能是因为营养不良，水、电解质和酸碱紊乱，以及胆盐蓄积抑制胆碱酯酶活性，影响神经—肌肉的生理功能等。
（4）腹胀、腹痛：由于肠内胀气、腹水和（或）肝脾肿大，常使患者感到腹胀；由于肝周围炎、脾大及脾周围炎、肝细胞进行性坏死、门静脉血栓形成等，50%～60%的患者可有腹痛。
此外，患者还可有腹泻、便秘、反流性食管炎或黏膜及皮下出血等。
3．体征 患者多显示营养不良，部分出现黄疸、贫血或面色灰暗，颈胸部皮肤有蜘蛛痣，重者腹部膨隆，并见腹壁静脉怒张，有肝掌，男性有乳腺增生。触诊脾大，下肢因低蛋白血症有指压性水肿。腹部叩诊可有移动性浊音。
4．辅助检查
（1）血象：脾功能亢进时，血细胞计数减少，以白细胞计数降至3×109/L以下和血小板计数减少至70×109～80×109/L以下最为明显。出血、营养不良、溶血或骨髓抑制都可以引起贫血。
（2）肝功能检查：常反映在血浆白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置。由于许多凝血因子在肝合成，加上慢性肝病患者有原发性纤维蛋白溶解，所以凝血酶原时间可以延长。还应做乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。
（3）腹部超声检查：可以显示腹水、肝密度及质地异常、门静脉扩张；多普勒超声可以显示血管开放情况，测定血流量，但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉高压症时门静脉内径≥1．3 cm。
（4）食管吞钡X线和内镜检查：在食管为钡剂充盈时，见曲张的静脉使食管的轮廓呈虫蚀状改变；排空时，曲张的静脉表现为蚯蚓或串珠状龛影，在内镜检查时更为明显。
（5）腹腔动脉造影（静脉相）或直接肝静脉造影：可以使门静脉系统和肝静脉显影，确定静脉受阻部位及侧支回流情况，还可为手术方式提供参考资料。
【治疗原则】
外科治疗门静脉高压症主要是预防和控制食管胃底曲张静脉破裂出血。
1．食管胃底曲张静脉破裂出血，为了提高治疗效果，应根据患者的具体情况，采用药物、内镜注射硬化剂、介入放射学和外科手术的综合性治疗措施。其中手术治疗应强调有效性、合理性和安全性，并应正确掌握手术适应证和手术时机。(https://www.daowen.com)
2．急诊手术治疗的适应证：①患者以往有大出血的病史，或本次出血来势凶猛，出血量大，或经短期积极止血治疗，仍有反复出血者，应考虑急诊手术止血。②经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血，应积极行急诊手术止血。手术不但可防止再出血，而且是预防发生肝性脑病的有效措施。但因病情严重、多合并休克，所以急诊手术病死率高，应尽量避免。
【护理】
1．评估
（1）健康史：评估患者生命体征、皮肤黏膜颜色，有无呕血、黑便、血便、便中带血等消化道慢性出血情况。
（2）腹水：评估患者是否有腹水，监测患者腹围、血清蛋白，记录出入量、自觉症状。
（3）营养状况：评估患者营养状况，如体重、皮下脂肪厚度、皮肤黏膜弹性等，监测血清白球蛋白比例，出入量情况等。
2．护理要点及措施
（1）术前护理措施：
1）常规护理：按普通外科疾病术前护理常规。
2）积极预防上消化道大出血：
①评估生命体征、皮肤黏膜颜色，有无呕血、黑便、血便、便中带血等。
②嘱患者卧床休息，避免劳累或腹压增高，以免引起食管胃底静脉出血。
③避免进食干硬、刺激性强或带鱼刺、骨渣的食物，食物温度不能过高，口服药物研碎后服用。
③遵医嘱给予止血药或补充新鲜血、血小板等。
3）三腔两囊管留置的护理：
①置管前检查三腔两囊管是否老化、有无漏气，三腔管分别做好标记。解释插管目的，说明配合方法，争取患者的主动配合。
②充分润滑三腔管，轻柔插入50～60 cm，以抽出胃内容物为准；胃囊先注水，钳夹末端并稍向外拉，然后自管端以0．5 kg重量通过滑车装置作牵拉，利用反牵引力压迫胃底；若仍持续出血不止，再自食管囊注水，钳夹末端；胃管接胃肠减压，观察止血效果，也可自此注入止血药或进行冰水洗胃。
③置管后护理：保持有效牵拉压迫，三腔管在鼻孔处做好标记，注意导管是否外滑，严防气囊外滑堵塞咽喉，造成窒息，也应注意气囊破裂失去压迫作用。牵拉用绳保持直线，严重应悬空。患者侧卧或仰卧，头转向一侧。
④床前备剪刀一把，若发现气囊滑出，阻塞呼吸道引起严重呼吸困难时，立即剪断三腔管并将之拉出，以恢复呼吸道通畅。
⑤观察止血效果：保持胃肠减压管通畅，密切观察并详细记录吸出液颜色及性状，并注意了解治疗效果。
⑥压迫期间严格禁食、禁水；及时清除口腔分泌物、痰液，防止吸入性肺炎的发生。
⑦加强鼻腔、口腔护理：润滑鼻腔，调整牵引绳方向，防止黏膜长期、过度受压，造成糜烂、出血。每日蒸汽吸入2次，可减少导管对鼻腔、咽喉的刺激，并可预防肺部并发症。
⑧每12小时将食管气囊放水20～30分钟，防止黏膜长期受压发生糜烂、坏死。
4）拔管：压迫止血在完全止血48～72小时或以后放松气囊，先抽去食管气囊的水，然后抽去胃气囊的水，暂不拔出，观察24小时无出血征象，给患者口服液状石蜡50 ml，将三腔管缓慢拔出。
（2）术后护理措施：
1）按普通外科一般护理常规及全麻手术后护理常规护理。
2）积极预防术后并发症出血。
①观察患者生命体征、面色、神志、腹腔引流、伤口情况等。
②脾切除术患者血压平稳后取半卧位，分流术者一周内不下床，取平卧位或低坡半卧位，避免多活动，翻身时动作要轻，一周后可逐渐下床活动。
③监测患者凝血功能，如血小板数目、出血时间、凝血时间等。
④保持膈下引流管通畅，观察记录引流液的性状和量。若1～2小时内吸出200 ml以上血性液体，提示有活动性出血，应及时给予止血措施。引流量逐日减少，色清淡，每日少于10 ml时可拔管。
⑤遵医嘱给予止血药物。
⑥拔除胃管前30分钟口服液状石蜡20 ml。
【健康教育】
1．休息与活动，合理休息与适当活动，避免过度劳累，一旦出现头晕、心慌和出汗等不适，立即卧床休息，逐渐增加活动量。
2．饮食：进食高热量、富含维生素的食物，维持每日摄入8360 kJ（2 000 kcal）能量；肝功能损害较轻者，可酌情摄取优质高蛋白饮食（50～70 g/d）；肝功能严重受损及分流术后患者，限制蛋白质的摄入；有腹水的患者限制水和钠的摄入。少量多餐，养成规律进食的习惯。禁烟、酒，少喝咖啡和浓茶，避免进食粗糙、干硬、油炸及辛辣食物；饮食不宜过热，以免损伤食管黏膜而诱发上消化道出血。
3．避免引起腹压升高的因素：如剧烈咳嗽、打喷嚏、便秘、用力排便等，以免引起腹内压升高诱发曲张静脉破裂出血。
4．保持乐观、稳定的心理状态，避免精神紧张、抑郁等不良情绪。
5．注意自我保护，用软牙刷刷牙，避免牙龈出血，防止外伤。
6．告诉患者及家属定时复诊的重要性，指导患者及家属掌握并观察有无黑便，皮肤、牙龈等出血征兆，告知主要急救措施、紧急就诊的途径和方法。