第十六节 白塞病(贝赫切特病)
1.白塞病(Behçet’s disease,BD),又称贝赫切特病,是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害(口-眼-生殖器三联征),也可累及血管、神经系统、消化道、肺、关节等器官。好发于16~40岁,男女发病率相似,但男性患者病情更重。
2.免疫机制在BD发病中起主要作用,皮肤病变的组织病理表现为中性粒细胞血管炎反应。
3.口腔溃疡、眼部病变、结节性红斑样病变、脓疱性血管炎和坏疽性脓皮病均可见于炎症性肠病,注意鉴别。(https://www.daowen.com)
4.仅有皮肤、黏膜病变者,可局部治疗,或联用秋水仙碱;皮肤、黏膜病变严重者,可加用沙利度胺,甚至小剂量激素或甲氨蝶呤;系统性疾病需要激素加免疫抑制剂,其中眼部病变的推荐治疗方案为激素加硫唑嘌呤。
5.BD患者预后差别较大,典型病理表现为病情加重和缓解交替。