肠病性肢端皮炎

十、肠病性肢端皮炎

【概述】

肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathica）是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症，婴儿期发病，临床表现为肢端皮炎、脱发、腹泻三联征。皮疹好发于腔口周围及四肢末端，表现为红斑、斑块、水疱、糜烂、结痂等，具有特征性。血清锌水平≤9 μmol/L。

【临床表现】

平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多，本病起病隐匿，临床表现主要有以下三方面：

1.皮肤损害 多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围，以及骨突起部位。早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂，形成鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕。愈后无瘢痕和萎缩。

2.腹泻 发生率为90%。表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每日3～8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓。

3.毛发和甲损害 可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。

【诊断要点】

1.临床要点 婴儿期发病，临床表现为肢端皮炎、脱发、腹泻三联征。

2.辅助检查 结合血清锌水平降低（正常值9.18～19.89 μmol/L）可做出诊断；肝功能正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。

3.鉴别诊断 本病应与尿布皮炎、念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。

【治疗原则】

母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。二碘羟基喹啉 30～45 mg/ （kg·d），分3次口服，症状改善后逐步减量；硫酸锌2mg/（kg· d）口服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2～3周皮损消退，3～4周后即可取得满意疗效。