九、硬肿病
【概述】
硬肿病（scleredema ）是新生儿由于受寒、早产、感染、窒息等原因引起，临床上以局部至全身皮肤、皮下脂肪硬化和水肿为特征。本病在寒冷的冬春季节多见。若由于早产或感染所引起，夏季亦可发病。
【临床表现】
本症多发生在出生后7～10日，早期哺乳差，哭声低，反应低下，体温不升，体温＜35℃，严重者＜30℃，腋温肛温差由正值变为负值。皮肤和皮下组织出现硬肿，皮肤呈浅红色或暗红色，严重循环不良者可呈苍灰色或青紫色。硬肿首先出现在下肢、臀部、面颊和下腹部，然后至上肢和全身。有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部，这种情况常发生在感染性疾病引起的硬肿症。重型硬肿症可发生休克、肺出血和弥散性血管内凝血（DIC）而引起死亡。
【诊断要点】
1.临床要点 发生于新生儿，临床上以局部至全身皮肤、皮下脂肪硬化和水肿为特征。
2.辅助检查
（1）血常规：末梢血白细胞总数无明显变化，合并感染时白细胞总数及中性粒细胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒细胞明显增高或减少者，提示预后不良。
（2）DIC筛选试验：对危重硬肿病拟诊DIC者应做以下6项检查：①血小板计数常呈进行性下降，部分患儿血小 板计数＜100 × 109/L。②重症者凝血酶原时间延长，生后4日内者≥20秒，第5日及以上者≥15秒。③白陶土部分凝血活酶时间＞45秒。④血浆凝血酶时间新生儿正常值为19～44秒。⑤纤维蛋白原＜1.16g/L有参考价值。⑥ P试验（血浆鱼精蛋白副凝试验）生后1日正常新生儿的65%纤溶活力增强，可有纤维蛋白降解产物（FDP），故P试验可以阳性，24小时后仍阳性则不正常，但DlC晚期P试验可转为阴性。
（3）血气分析：由于缺氧和酸中毒，血pH下降，PaO2降低，PaCO2增高。
（4）生化：血糖常降低，可有肌酐、非蛋白氮增高。
（5）超微量红细胞电泳时间测定：由于血液黏稠度增加，红细胞电泳时间延长。
（6）心电图改变：部分病例可有心电图改变，表现为QT延长、低血压、T波低平或ST段下降。
3.鉴别诊断
（1）硬皮病：在早期易与硬肿病相混淆，但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外，硬肿病很少累及手和足，也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张，再结合病理改变可以鉴别。
（2）皮肌炎：起病时与硬肿病有时很难区分，但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等，可与硬肿症鉴别。
【治疗原则】
1.复温 是治疗的首要措施。
2.要保证供应足够的热量和液体 开始时热量至少应达到基础代谢的需要，以后渐加至正常需要量。
3.药物
（1）对心肾功能较差者可给予多巴胺和多巴酚胺等心血管活性药物。
（2）对感染性疾病引起的硬肿病，抗生素的应用尤为重要。
（3）肝素治疗，至凝血酶原时间和凝血时间正常后渐减少给药次数，7日为1个疗程。