原发性皮肤淀粉样变
【概述】
原发性皮肤淀粉样变（primary cutaneous amyloidosis）是指组织病理见淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。本病病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。研究证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
【临床表现】
1.苔藓状淀粉样变（lichen amyloidosis）多累及中年，以男性多见。本病好发于双侧胫前，也可发生于臂外侧和腰背部。早期皮损为针头大小褐色斑点，后逐渐增大形成半球形、圆锥形或多角形丘疹，直径约2 mm，质硬，正常皮色、淡红色或褐色，表面多光滑发亮，有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙；早期散在分布，后期密集成片但不融合，小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。自觉剧烈瘙痒。
2.斑状淀粉样变（macular amyloidosis）好对称发生于中年以上妇女的肩胛间区，也可累及躯干和四肢。皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，由点状色素斑融合而成，呈网状或波纹状。一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。
上述两种皮损可同时存在或相互转变，称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。
【诊断要点】
1.临床要点 双侧胫前、臂外侧和腰背部半球形、圆锥形和多角形丘疹；肩胛间区褐色、灰色或蓝色色素沉着。
2.组织病理真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积，大小不等，半球形、圆锥形或带状。苔藓状淀粉样变和斑状淀粉样变两型的主要区别在于前者表皮存在角化过度和棘层肥厚。电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病的金标准。
3.鉴别诊断本病应与慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓等进行鉴别。
【治疗原则】
无特效治疗方法。瘙痒明显者可口服抗组胺药，局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状，0.1%维A酸外用可有一定疗效。