十一、烟酸缺乏病
【概述】
烟酸缺乏症(pellagra)又称糙皮病,是由于体内烟酸缺乏所致的以皮肤黏膜、胃肠道及神经系统症状为主的慢性全身性疾病。常见原因有:①摄入不足,主要见于以玉米为主食者;②吸收障碍,如慢性营养不良;③许多致病菌不能自制烟酸以繁殖,须从被感染人体组织夺取烟酸,此类患儿易并发烟酸缺乏症;④可干扰烟酸代谢的药物,常见的为异烟肼;⑤先天性遗传病,如Hartnup病。
【临床表现】
早期可有疲乏、消瘦、食欲不振、兴奋、淡漠等非特异性症状,后逐渐累及皮肤黏膜、消化系统和神经系统。
1.皮肤黏膜损害 最典型。常夏季发作或加剧,冬季减轻或消退。多对称累及暴露部位和摩擦受压部位的皮肤黏膜。皮损初起为水肿性鲜红色斑,境界清楚,类似晒斑,其上可出现水疱。自觉瘙痒、灼热。数周或数月后变为暗红、褐红甚至褐黑色,反复发作者表现为浸润肥厚、皮纹加深、粗糙、脱屑、皲裂、萎缩等。口腔和食管黏膜受累时可出现唾液增多和疼痛,影响进食;直肠和阴道黏膜受累时可出现分泌物增多甚至溃疡。
2.消化系统损害 多伴有胃酸减少或缺乏,常出现食欲减退、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、腹痛、腹泻等症状。
3.神经系统损害 以神经衰弱综合征最为多见,也可表现为精神症状(如抑郁、谵妄),严重者可发展为痴呆症。患者可出现周围神经症状,甚至可出现脊髓炎。
【诊断要点】
1.临床要点 暴露部位和摩擦受压部位皮疹,夏季加重,伴有消化道症状及神经系统症状。
2.辅助检查 血清烟酸水平降低和尿烟酸排泄量减少。
3.鉴别诊断 需与药疹、接触性皮炎、多形日光疹、迟发性皮肤卟啉病及红斑狼疮等进行鉴别。
【治疗原则】
去除病因,补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。可用烟酰胺150~300 mg/d,分3次口服,严重腹泻或口服困难者可用烟酰胺1~5mg/(kg·d)肌内注射或静脉滴注,同时补充白蛋白和其他B族维生素。