Riel黑变病

五、Riel黑变病

【概述】

Riel黑变病又称战时黑变病,女性好发,发病多与接触煤焦油物质、粗制化妆品、缺乏维生素、内分泌失调、光敏感有关。

【临床表现】

中年女性好发,病程缓慢。皮损多见于前额、颧部、耳周、颈部、上胸部,口周、下颏常不受累,且不累及黏膜。皮损呈网状排布的灰褐色斑,上覆弥漫性细薄粉末状鳞屑,有粉尘样外观,通常无自觉症状。典型皮损可分三期。

1.炎症期 前额、颧部等部位出现充血性红斑,可伴少量糠秕状脱屑,日晒后可有轻度瘙痒。

2.色素沉着期 红斑消退后可见明显网状色素沉着,上覆弥漫性细薄粉末状鳞屑,粉尘样外观,可合并毛周角化和毛细血管扩张。

3.萎缩期 在色素沉着斑部位出现轻度凹陷性萎缩。

【诊断要点】

1.临床要点 好发于中年女性,多为累及前额、颧部等的灰褐色斑,网状排布,上覆细薄粉末状鳞屑,有粉尘样外观,多与接触粗制化妆品等有关。

2.皮肤病理表皮基底细胞液化变性,真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润,可见噬黑素细胞。后期表皮常正常,炎症浸润消失。

3.鉴别诊断本病主要与黄褐斑、Addison病、Civatte皮肤异色病等鉴别。

(1)黄褐斑:皮疹主要好发于面颊、前额、鼻、口周等,呈蝶形分布,呈黄褐色,境界较清楚。

(2)Addison病:即慢性肾上腺皮质功能减退症,皮损呈弥漫性色素沉着,青铜色,累及口唇、齿龈黏膜。全身症状明显,无力、恶心、低血压、低血糖、体重减轻,实验室检查显示24小时尿17-羟及17-酮类固醇水平下降。

(3)Civatte皮肤异色病:好发于中年妇女,主要累及面颈、上胸部,呈网状色素沉着斑、褐红色或者青铜样斑疹、间有毛细血管扩张和表浅性萎缩性白点。

【治疗原则】

明确致敏物,脱离接触可使病情好转。炎症期皮损处可外用糖皮质激素,必要时可少量激素口服控制炎症。色素沉着期可静脉大量注射维生素C或口服复合维生素B,皮损处可使用脱色剂(如3%氢醌霜)抑制酪氨酸酶活性,减少色素产生。