四、白癜风
【概述】
皮损表现为局限或泛发色素脱失斑，好发于面颈、手足、生殖器部位。本病男女发生比例大致相等。通常肤色越深者，发病率越高，黄种人发病率较白种人高。我国患病率为0.1%～2.7%，根据上海11万人群的流行病学调查数据显示，患病率为0.54%，青少年易发病。
该病病因尚不明确，可能与遗传因素、自身免疫、黑素细胞自身破坏、神经化学因子、血清铜离子减少有关。国内报道的白癜风患者家族史阳性率为5.1%～17.23%，而国外报道其家族阳性率为10%～30%。高天文等报道2005例白癜风患者中有阳性家族史者占7.8%。张峥等对6 199例白癜风患者及其亲属进行调查，发现随着其亲属亲缘关系递减患病率降低，这一现象符合多基因遗传模式。此外研究还发现，与无家族史白癜风患者相比，有家族史患者发病年龄较早，病程较长，且其一级亲属中类风湿关节炎、慢性荨麻疹、斑秃、银屑病的患病率明显高于普通人群。这说明自身免疫因素及遗传因素在白癜风发病机制中起重要作用，白癜风可能与其他自身免疫性疾病有共同的发病基础。
【临床表现】
任何年龄均发病，皮损好发于面颈、手足、生殖器部位，单侧或者对称发生，也可沿神经节段分布，呈大小不等的圆形、椭圆形、带状或者不规则状乳白色斑，边界清晰，白斑周围可见皮肤色素增加，且其上毛发可变白或者正常。皮肤摩擦或者受力部位，可出现同形反应。病程缓慢，一般夏季发展较快，冬季减慢，通常无自觉症状。若疾病累及脉络膜、视网膜，可出现色素分布不均、眼底呈豹纹状、夜盲等。根据白癜风皮损形态、部位、累及范围和治疗效果，可分为两型、两类、两期。
1.两型 即寻常型和节段型。
（1）寻常型
1）单发性：白斑局限于某一部位，大小不一。
2）散发性：散在性、多发性白斑，面积不超过体表面积的50%，多对称分布。
3）泛发性：白斑融合成大片，超过体表面积的50%，仅有少量岛屿状正常皮肤。
4）肢端性：初发并主要分布于人体肢端，如面部、手足指部等。
（2）节段型：白斑沿皮神经节段支配的皮肤区域走向分布，呈节段型。
2.两类 完全性和不完全性。
（1）完全性白斑：瓷白色，皮损处黑素细胞消失，多巴反应阴性，无色素生成能力，药物治疗无效。
（2）不完全白斑：脱色不完全，皮损处可见色素点，黑素细胞数目减少或者功能减退，多巴反应阳性，具有黑素再生能力，药物治疗有效。
3.两期 进展期和稳定期。
（1）进展期：可见白斑增多，白斑向正常皮肤移行，境界不清，易发生同形反应。
（2）稳定期：白斑停止发展，境界边缘色素加深。
【诊断要点】
1.临床要点 皮损表现为局限或泛发色素脱失斑，好发于面颈、手足、生殖器部位。
2.辅助检查 当目测不能确诊白癜风时，可借助伍德灯检查辅助诊断，白癜风皮损伍德灯荧光呈浅色。
3.皮肤病理 皮损处黑素细胞及黑素颗粒明显减少，基底层缺乏多巴染色阳性的黑素细胞。
4.鉴别诊断本病主要与贫血痣、花斑癣、单纯糠疹等鉴别。
（1）贫血痣：是先天性血管发育异常所致，用力摩擦皮损处浅色斑不发红，而周围皮肤发红。
（2）无色素痣：出生时或者生后不久即有，通常沿神经节分布，境界不清，周围无色素沉着带，通常单发，持续终身。
（3）花斑癣：皮损多见于躯干及颈部，为浅色斑，呈圆形，其上可覆细小鳞屑，真菌镜检及培养呈阳性。
（4）单纯糠疹：多发于儿童及青少年面部的色素减退斑，境界不清，上有少量糠秕状鳞屑，具有自限性。
（5）盘状红斑狼疮：白癜风须与发于面颊和唇部的盘状红斑狼疮鉴别，因其治愈后会遗留境界清晰的色素脱失斑，但其仍可见萎缩和毛细血管扩张，有时可见黏着性鳞屑下的毛囊角质栓。
【治疗原则】
白癜风为难治性疾病，治疗主要目的是刺激黑素细胞形成或给予黑素细胞再生黑素的能力，阻止病程继续进展，以及弱化皮损与周围皮肤的色泽差异。
1.进展期白癜风
（1）可系统性使用糖皮质激素，推荐小剂量泼尼松口服，起始每日15mg，连服1.5～2个月，平均每3周递减5 mg，直至隔日口服5 mg，维持3～6个月。
（2）对于小于10%体表面积的皮损可外用糖皮质激素制剂。面部可选用0.1%地塞米松软膏；其他非面部部位可选用中效至长效激素。目前无可靠循证证据证实皮内注射糖皮质激素效果要优于外用治疗。
（3）中医中药治疗白癜风亦有一定疗效，疏肝解郁、活血去风是中医治疗白癜风的主要法则。
2.稳定期白癜风 可采取光化学疗法、光疗、手术、遮盖及脱色疗法等，均可取得一定疗效。
（1）光化学疗法：内服法适用于白斑大于20%体表面积的皮损。8-甲氧沙林（8-MOP）按照0.3～0.6 mg/kg，或者三甲沙林（TMP）按照0.6～0.9 mg/kg顿服，每周2次或者隔日一次，维持至少3个月，服药后2小时进行中长波紫外线照射，每次照射将产生一定的光毒反应，以求色素再生。外服法适用于局限性皮损，可使用8-MOP的乙醇溶液或者软膏，配合长波紫外光进行治疗。
（2）光疗：利用不同波长光源的物理学特性进行治疗，常用的有激光、紫外光、红外光等。
（3）手术治疗：适用于处于稳定期且药物治疗无效的小面积白斑，特别是节段型患者。目前主要包括组织和细胞移植治疗、纹色法及皮肤磨削术。
（4）遮盖疗法：疗效短暂，多因社交需要临时使用，主要通过有色染料外用于皮损，减少其与正常皮肤间的色差。
（5）脱色疗法：将脱色剂用于白斑边缘着色过深的皮肤，弱化色差，从而达到美观。常用脱色剂为3%～20%氢醌单苯醚霜等。