Merckel细胞癌

【概述】

Merckel细胞癌又称柱状癌，是一种非常罕见的高度恶性肿瘤，被认为与光暴露相关，好发于头颈部，其次为四肢。PUVA治疗、砷暴露及免疫抑制者，接受器官移植、慢性淋巴细胞白血病和HIV感染者都会大大增加Merckel细胞癌的危险性。

【临床表现】

本病通常发生于老年人，头颈部多发，为一快速生长的红色到紫红色结节，表面有光泽，可伴有毛细血管扩张，常伴溃疡。多数单发，极少多发。本病是一种侵袭性的肿瘤，有向真皮和淋巴结扩散的趋势。局部淋巴结转移及远处转移发生率高。

【诊断要点】

组织病理显示真皮内边界不清的团块，常累及皮下脂肪组织。真皮及皮下可见小、圆、蓝色的肿瘤细胞排列成巢状或小梁样生长，肿瘤细胞大小形态一致，比正常成熟淋巴细胞大2～3倍，核有丝分裂象多见。常见广泛的坏死区域、单个细胞坏死及特征性的压碎“人工现象”。胞质内有嗜银颗粒。

【治疗原则】

本病属恶性肿瘤，且侵袭性高，应早期诊断，早期手术切除。同时需要辅以化疗、免疫治疗及放射治疗。