Sézary综合征
【概述】
Sézary综合征（Sézary syndrome，SS）又称T细胞淋巴瘤性红皮病或T细胞红皮病，是以皮肤为原发损害的一种T细胞型非霍奇金淋巴瘤。Sézary细胞是该病的一种特异性较强的异常细胞。有学者认为SS是各种恶性淋巴瘤中出现的一种综合征，也有学者认为SS属于蕈样肉芽肿的一种亚型。本病的确切病因尚不清楚，可能与人T细胞白血病病毒1型（HTLV-1）有关。
【临床表现】
本病好发于40～60岁男性，临床表现为伴有剧烈瘙痒的泛发性红皮病，但与一般红皮病相比有一定区别，皮肤干燥又肿胀，整体呈棕黄色，另有浅表淋巴结及肝脾大，皮损、淋巴结、外周血见脑回状核的不典型T淋巴细胞（Sézary细胞）为特征。在红皮病发生以前，通常表现为非特异性湿疹样红斑、脱屑，以后皮疹逐渐蔓延至全身。
【诊断要点】
本病的确诊主要依据皮肤病理、外周血分析、骨髓穿刺等手段。国际皮肤淋巴瘤协会制定的诊断标准如下：Sézary细胞绝对计数≥1000个/mm3 ； CD4与CD8比值≥10和（或）T细胞抗原CD2、CD3 、CD4 、CD5部分或全部丢失；分子或细胞遗传学证实外周血T细胞克隆。但由于条件限制，目前国内常以典型临床表现加外周血中Sézary细胞≥15%来诊断该病。
【治疗原则】
尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗，晚期予以化疗。大多数患者能够在短期内获得明显缓解，但少数患者可死于感染等并发症。
1.局部治疗 外用糖皮质激素、氮芥或维A酸类药物均有不同程度缓解。光疗、浅表放疗等也可获得一定改善。
2.系统治疗 包括光置换疗法、干扰素、单克隆抗体等免疫调节治疗，也可采用化疗、维A酸及组蛋白去乙酰化酶抑制剂等。其中化疗以苯丁酸氮芥联合糖皮质激素治疗疗效较佳。
3.骨髓移植及干细胞移植 适用于顽固难治者。但费用昂贵，且并发症较多，临床应用较少。