十二、外毛根鞘瘤

【概述】

本病是一种来源于外毛根鞘细胞的良性肿瘤。目前认为，外毛根鞘瘤是由于毛鞘囊肿局灶性上皮增生所致，也可能由外伤或慢性炎症引起。

【临床表现】

本病好发于老年女性头面部，临床上初起表现为米粒大淡红色丘疹，逐渐增大形成斑块或分叶状团块，有时中央可破溃，酷似鳞状细胞癌。外毛根鞘瘤分孤立性和多发性两型。多发性面部损害是Cowden综合征的特异性皮肤表现。

【诊断要点】

组织病理学特征为真皮内见肿瘤团块，由鳞状上皮细胞团块构成，但肿瘤团块小叶间有特征性的清楚的边界、规则的无浸润带：肿瘤团块周边细胞常呈栅栏状排列，外周可见一增厚毛玻璃膜样基膜；PAS染色阳性。肿瘤团块内可见大量透明细胞，PAS染色阳性；特征性改变是病灶中出现广泛的毛鞘角化、坏死及个别细胞的角化和鳞状涡的形成；细胞偶尔呈轻度异型改变，核分裂象一般限于基底细胞层，极少出现病理性核分裂象。此外，临床上也应与鳞状细胞癌鉴别，但鳞癌组织病理显示瘤细胞团界限不清，瘤细胞有明显异型性，PAS染色阴性。

【治疗原则】

手术切除。