四、干燥综合征
【概述】
干燥综合征是一种以泪腺和唾液腺的淋巴细胞浸润伴干燥性角结膜炎及口腔干燥为主要临床表现的免疫反应介导的慢性炎症性疾病。其发病机制不明，现认为是一种自身免疫性疾病，患者血清中有高频出现的Ro/SSA、La/SSB自身抗体，临床最突出的特点是黏膜干燥，其中最难忍受的干燥区域是眼、口腔、阴道。对干燥综合征患者绝大多数临床表现的治疗为对症处理，如以不含防腐剂的人工泪液治疗干眼症，喷雾器或湿化器能增加环境湿度，可能缓解眼干症状。皮肤干燥可以采用凡士林或以软膏为基质的润滑剂治疗。
干燥综合征的发病机制不明，现认为是一种自身免疫性疾病，患者血清中有高频出现的Ro/SSA、La/SSB自身抗体，在浸润唾液腺的淋巴细胞中，共刺激分子CD40和CD40配体水平升高，编码抗细胞凋亡的蛋白bcl-2和bcl-x的基因表达增加，这有可能在唾液腺边缘区B细胞淋巴瘤的发生中起作用。
【临床表现】
干燥综合征最突出的特点是黏膜干燥，其中最难忍受的干燥区域是眼、口腔、阴道。
干眼症最初表现为轻微的异物感。更明显的症状包括畏光、视物模糊、眼烧灼感、需要泪液替代物或明显缺乏泪液。
口干表现为口唇干燥、疼痛和烧灼感。由于唾液分泌减少，患者可能有吞咽困难或谈话时需要频繁摄入液体。
约50%的病例表现为皮肤干燥，其中约25%表面附有鳞屑，有些患者全身性或肛门、外生殖器皮肤瘙痒，继发苔藓样变，毛发干燥、稀疏、易脆。
【诊断要点】
1.口腔症状3项中有1项或1项以上：①每日感口干，持续3个月以上。②成年后腮腺反复或持续肿大。③吞咽干性食物时需用水帮助。
2.眼部症状3项中有1项或1项以上：①每日感到不能忍受的眼干，持续3个月以上。②有反复的沙子进眼或沙磨感觉。③每日需用人工泪液3次或3次以上。
3.眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性：① SchirmerⅠ试验（+）（≤5 mm/5分）。②角膜染色（+）（≥4分van Bijsterveld计分法）。
4.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1（指4 mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。
5.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性：①唾液流率（+ ）（≤1.5 ml/15分）。②腮腺造影（+）。③唾液腺同位素检查（+）。
6.自身抗体抗SSA或抗SSB（ + ）
【治疗原则】
对干燥综合征患者绝大多数临床表现的治疗为对症处理，如以不含防腐剂的人工泪液治疗干眼症，外科手术封闭鼻泪管可能增加眼部泪膜积聚。喷雾器或湿化器能增加环境湿度，可能缓解眼干症状。环孢素滴眼液可能有效，但需数月才可见效。使用以甘油为基质的人工润滑剂可能改善阴道干燥。皮肤干燥可以采用凡士林或以软膏为基质的润滑剂治疗。
一般而言，免疫抑制剂仅用于有皮肤血管炎或神经系统或内脏器官损害的患者。