冷凝集素综合征
【概述】
冷凝集素是15.2～19S巨球蛋白，即IgM，相对分子质量约为100万。正常人血清中含量仅为1∶4～1∶28。在正常滴度时，红细胞凝集作用常发生在10℃以下，0℃为最高值；当冷凝集素在高滴度时，也可在较高温度时发生凝集作用。
无任何原因者为特发性冷凝集素综合征，继发性冷凝集素综合征见于血吸虫病、丝虫病、疟疾、非洲锥虫病、肝硬化、非典型性肺炎、系统性红斑狼疮及溶血性贫血等疾病。
目前认为机体在低温下，与红细胞有亲和力的单克隆抗体、冷凝集素IgM与I抗原（成人红细胞上较多）或i抗原（婴儿或新生儿红细胞上较多）发生反应，使红细胞发生凝集，阻塞微循环而发病。
【临床表现】
本病好发于冬季，气温转暖后可自行缓解。于暴露部位如鼻尖、面颊、口唇、耳郭、指（趾）部受冷后皮肤发绀以致灰白，稍暖后皮肤自灰白转发绀而变红恢复。在皮肤灰白发绀时有麻木感或刺痛，触、痛觉和温度觉减退或消失，也可发生坏疽。寒冷性荨麻疹不常见。另外，全部手指均有发绀，一个手指温暖后仅能使该手指发绀消失，而在Raynaud病或Raynaud现象时，温暖一个手指可使全部发绀的手指恢复正常。
【诊断要点】
1.临床要点暴露于寒冷环境中突然发生肢端发绀以致灰白常提示该病可能。
2.鉴别诊断
（1）其他原因导致的远端阻塞综合征：胆固醇栓子或肢端抗凝脂抗体也可引起远端阻塞综合征的症状，但这些情况常常没有暴露于寒冷环境的病史，耳鼻部位没有病变。
（2）冻疮：也可发生发绀、苍白的症状，但发生很慢，较少伴有明显的急性紫癜或坏死。
【治疗原则】
主要治疗原发病，可用血管扩张剂如烟酸、地巴唑等。苯丁酸氮芥亦有效。Shelly等报道2例分别口服头孢拉定250 mg每日4次，经半个月至1个月肢端发绀消失，6个月后未复发。中药温阳活血汤也有效。方药：附片、干姜和甘草各3g、川芎和桂枝各6g，鹿角、当归、牛膝、丹参、白芍和葛粉各9g，黄芪15g。每日1帖。防寒也是重要措施之一。