第十二章 特发性肺纤维化
特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎为特征性病理改变的一种特发性间质肺炎,主要表现为成纤维细胞灶形成、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。本病临床上多表现为进行性呼吸困难伴有刺激性干咳,双肺闻及Velcr。音,常有杵状指(趾),胸部X线示双肺弥漫性网状阴影,肺功能为限制性通气障碍。病情一般进行性发展,最终因呼吸衰竭导致死亡。本病多为散发,估计发病率3~5/10万,占所有间质性肺病的65%左右。见于各年龄组,而作出诊断常在50~70岁,男女比例(1.5~2)∶1,预后不良,早期患者即使对激素治疗有反应,生存期一般也仅有5年。(https://www.daowen.com)
本病中医一般诊断为肺痿,亦属于肺胀、喘证范畴。以肺气虚损为病理基础,乃本虚标实之证,本虚不唯在肺,尚关乎脾肾;标实则多为痰、热、瘀。