一、西医

一、西医

【诊断要点】

1.病史　病因不明，发病隐袭，发病年龄多在中年以上，男女比例约为2∶1，儿童罕见。

2.症状　①呼吸困难：劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼噏动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰：早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰，易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰，偶见血痰。③全身症状：少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，发热少见。

3.体征　50%左右的患者出现杵状指（趾），多数患者双肺下部可闻及Velcro音，晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。

4.检查

（1）常规X线胸片：早期肺泡炎X线上不能显示异常；随病变进展，X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影，犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显，从纤细的网织状到粗大网织状，或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变，即蜂窝肺。肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

（2）CT：对比分辨率优于X线，应用高分辨CT（HRCT）可以进一步提高空间分辨率，对于IPF的诊断，特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

（3）核素：IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断间质性肺病，对于IPF并无特异性。

（4）肺功能检查：IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断，特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察，对病情估价很有帮助，用于考核疗效可能也是有用的。同样，IPF的肺功能异常没有特异性，无鉴别诊断价值。(https://www.daowen.com)

（5）支气管肺泡灌洗液检查：细胞总数增高，而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变，对诊断有帮助。

（6）肺活检：IPF早、中期的组织学改变有一定特点，而且间质性肺病病因甚多，包括许多有明确病因可寻者，因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜做TBLB，但标本小，诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。

【治疗原则】

1.一般治疗　给氧、休息、忌烟、多饮水、室内保持空气流通、注意营养，饮食要易于消化。

2.药物治疗　40多年来一直将糖皮质激素作为治疗IPF的主要手段。环磷酰胺对特发性肺纤维化的疗效相当有限，但一般认为它可以用于激素治疗无反应或因不良反应不能接受激素治疗的患者。硫唑嘌呤疗效可能不及环磷酰胺，但其毒不良反应少，可以用于存在糖皮质激素禁忌证或已出现明显不良反应的IPF患者。但激素和环磷酰胺治疗无效者，硫唑嘌呤亦不可能有效。秋水仙碱在临床上尚不能肯定其对IPF的治疗价值，在激素和免疫抑制药禁忌使用、而病情进行性加重的IPF患者可以试用。

【治疗方案】

1.推荐方案　一般主张泼尼松40～60 mg/d（1.0 mg/kg），连续3个月，经客观评价（肺功能、影像学），有效患者逐渐缓慢减量，第4个月减至30 mg/d，第6个月15～20 mg/d。以后可适当继续减量或改为隔天1次。总疗程至少1～2年；无效患者应予减量并在几周内停用。有效患者减量致病情加重或复发，应增加剂量或加用免疫抑制药。

2.可选方案　环磷酰胺剂量1.5～2.0 mg/kg，单次口服，疗程尚未确定。硫唑嘌呤常用剂量2～3 mg/（kg，d）.经验性治疗6个月，有效者继续使用，总疗程尚未确定。秋水仙碱剂量0.6 mg 1次/d或2次/d，可与硫唑嘌呤和（或）低剂量泼尼松联合应用。

临床经验：特发性肺纤维化常因肺部细菌感染而加重，故在急性加重时应该考虑合并肺部细菌感染可能，若存在细菌感染，需要给予足量抗生素以尽快控制感染，避免病情迅速进展，导致呼吸衰竭，危及生命。