主动脉夹层（AD）
主动脉夹层（AD）是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉夹层，并沿主动脉长轴方向进展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变。通常继发瘤样改变，故其称主动脉夹层动脉瘤。急性主动脉夹层是严重威胁生命的急症，需要及时认识，紧急处理。
发病率很难确定，漏诊率为30%～40%，美国文献：主动脉夹层动脉瘤发病率为5～10/100万人，发病与年龄是正相关，50～70岁为高发年龄。男＞女，Hirst等研究显示，未经治疗的主动脉夹层第一个24 h内病死率为1%，48 h内为37%，2周内为74%，3个月内为90%。主要死因为主动脉夹层动脉瘤破裂到胸腔、腹腔或心包腔，进行性纵隔腹膜腔后出血以及急性心力衰竭或肾衰竭等。
一、发病机制
主动脉夹层动脉瘤绝大多数为主动脉内膜撕裂后血液进入中层，部分患者是由中层滋养细胞破裂产生血肿后，压力过高，撕裂内膜所致，分离为真腔和假腔，内膜裂口多发生于主动脉压力最强的地方，多数为主动脉近心端，少数在左锁骨下动脉下方2～5 cm处，其次部位包括主动脉弓和腹主动脉。心脏搏动引起主动脉移位，使得升主动脉主动脉弓和相对固定的降主动脉交界处易受牵拉，这可能是内膜撕裂多发生于升主动脉近心端和主动脉峡部的主要原因，左室射血对主动脉壁的压力作用是引起内膜撕裂产生主动脉夹层动脉瘤的主要因素。当内膜撕裂形成夹层后，促发夹层蔓延扩大，恶化因素包括血压幅度、脉压、血液黏稠度、血液流速和涡流，其中血压和脉压影响最大。另外，心脏收缩力和外周血管阻力也对夹层病理进展具有重要影响。尽管夹层血肿可以逆行扩张，但大部分顺行发展，撕裂的长轴常常与主动脉长轴垂直。一旦外膜破裂可引起大出血，发生心脏压塞、左侧血胸、纵隔和后腹膜积血以及出血性休克，危及生命，若在下行过程中向内破入主动脉腔内形成双通道主动脉，患者情况趋于稳定，受腹主动脉为内脏动脉开口的影响，使得主动脉夹层瘤走向多呈螺旋形延伸，而内脏主动脉开口于真腔、假腔或跨真假两腔，从而形成一系列临床表现。
二、易感因素
易感因素分先天因素和获得性因素，先天性因素包括马凡综合征、家族性主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病、主动脉狭窄等，获得因素主要有高血压、严重外伤、医源性因素、妊娠、突发主动脉炎，最主要是高血压和主动脉中层疾病两大因素。10%～80%的主动脉夹层是高血压所致，高血压可使主动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维发生囊性变性或者坏死，导致动脉夹层的形成。高血压的检出率不同，其中Ⅲ型夹层合并高血压者占88%。
结缔组织病马凡综合征患者因结缔组织病变，主动脉壁变薄、易受损，可诱发主动脉夹层瘤，约占主动脉夹层瘤的1/4，仅次于高血压，马凡综合征是较年轻患者或非高血压患者引起的夹层病的主要病因。其他类马凡综合征和Loeys-dletz综合征中发现了转化生长因子突变，Ehleys-Domlas综合征病理表现为主动脉中层中性坏死，平滑肌细胞和弹性组织丧失，瘢痕以及纤维化，亦可诱发主动脉夹层瘤。
三、分型、分类与分期
1955年DeBaKey根据内膜裂口部位和主动脉夹层瘤波及范围分为三型。
Ⅰ型：内膜裂口多位于主动脉瓣上5 cm内，夹层病变多数顺行发展，近端可引起主动脉瓣关闭不全和冠状动脉闭塞，远端可累及主动脉弓降主动脉，腹主动脉甚至到髂动脉。
Ⅱ型：内膜开口与Ⅰ型相同，但夹层瘤仅限于升主动脉。马凡综合征为该型。
Ⅲ型：内膜开口位于左锁骨动脉开口处2～5 cm的主动脉峡部，夹层瘤可近远端扩展，向远端可累及腹主动脉和髂动脉，向近端可累及主动脉弓。但尚未达主动脉根部。故该型不产生主动脉瓣关闭不全和心脏压塞等。此型又分为仅限于膈上降主动脉的Ⅲa型和夹层主动脉扩展到夹部，再扩展到膈下降主动脉的Ⅲb型。
四、临床表现
取决于主动脉夹层动脉瘤的部位范围、程度和主动脉分支情况，有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。
1.疼痛 90%患者以突然前胸或胸背持续性撕裂样或刀割样剧痛为主要表现，可放射至肩背部，尤其沿肩胛区向胸腹部以及下肢等处放射，疼痛部位与病变位置有关。若主动脉瘤内血流重新破入主动脉内则疼痛减轻，本病可伴有一个静止期或潜伏期，夹层动脉瘤进展或者破裂时，疼痛再次剧烈发作或者突然死亡。1/3患者伴有面色苍白、出冷汗、四肢发凉和神志改变等休克表现。
值得注意的是：发生夹层动脉瘤而无疼痛，如马凡综合征、激素治疗者及其他极少数病例。
2.高血压 95%以上患者合并有高血压，这可能与中动脉弓压力感受器受累释放儿茶酚胺，或肾动脉阻塞引起肾缺血导致肾素—血管紧张素系统（RAAS）激活有关，如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死则可出现低血压。(https://www.daowen.com)
3.心脏表现 约有半数A型主动脉夹层（在主动脉瓣上5 cm处）患者出现主动脉瓣关闭不全，此时主动脉瓣听诊区可闻及舒张期杂音，重度主动脉瓣关闭不全可出现急性左心衰、呼吸困难、胸痛、咯粉红色泡沫样痰症状。其发生机制：主动脉根部夹层使瓣环扩张；主动脉根部一侧出现假腔，使该侧瓣叶明显下移；瓣叶与瓣环撕脱，慢性期出现主动脉瓣关闭不全体征，即股动脉射枪音、毛细血管搏动征、点头征等。
4.脏器或者肢体缺血
（1）神经系统症状：40%患者出现神经系统症状，是当夹层累及颈动脉无名动脉造成脑缺血所致，可有头晕、一过性晕厥、精神失常，甚至发生脑缺血性卒中。夹层迫使颈交感神经节常出现Horner综合征，压迫左喉返神经出现声音嘶哑，若向下延伸至第二腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大小便失禁等。
（2）下肢缺血症状：夹层动脉瘤累及腹主动脉或髂动脉可表现为下肢缺血，易误诊为下肢急性血栓。体检有脉搏减弱、肢体发凉及发绀表现，是主要分支受压或内膜瓣片堵塞开口所致。
（3）内脏缺血：肾动脉受累影响肾供血，可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状，肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转氨酶升高，则是肝动脉闭塞缺血表现。
5.夹层动脉瘤破裂的症状 主动脉夹层瘤破裂可累及心包腔和左侧胸膜腔，可引起心脏压塞或胸腔积血，也可破入食管、气管内或者腹腔，出现休克及呕血、咯血等。心脏压塞时可出现Beck三联征，血胸时肋间隙饱满、叩呈浊音、呼吸音下降、胸穿可抽出血性液体等。
五、治疗
该病为一种极其危重的心血管疾病，一旦确诊应立即住院。
（一）药物治疗
1.控制血压 血压与主动脉夹层密切相关，应迅速有效控制血压，防止病情进一步恶化，血压控制在能保持主要脏器灌注的最低水平，收缩压控制在90～100 mmHg，脉搏60～80次/min，也有学者提出平均动脉压过低可导致脊髂缺血。
2.降低左室收缩压 主张用β受体阻滞药和血管扩张药合用，静脉给药，必要时可加口服药。
3.镇静止痛稳定情绪 也有利于降血压，注意避免用力、剧烈咳嗽，畅通大便。
（二）外科处理
主动脉夹层早期病死率和撕裂部位与主动脉瓣的距离成反比，所致A型患者（距主动脉瓣5 cm左右）应急诊手术。B型先行保守药物治疗，如果药物无效，出现破裂或趋于破裂，主要分支动脉受累导致脏器急性缺血，血压无法控制或持续胸背剧痛者，应手术治疗。对慢性夹层动脉瘤≥5 cm或每年增长＞1 cm应手术。
1.经皮腔内隔离术（TEVAR） 由于TEVAR技术发展，DebakeyⅢ型夹层绝大多数均可手术。目前多数学者不主张在应急期主动脉壁水肿情况下行腔内修补。除非夹层破裂，为抢救生命或内脏严重缺血急需开通真腔。
注释：①sranfond大学Daily根据手术需要将主动脉夹层瘤分为A、B型，无论夹层积于哪个部位，只要累及升主动脉者称A型，将相当DebakeyⅠ型和Ⅱ型起于胸（降）主动脉且未累及升主动脉者称B型，相当Ⅲ型。②主动脉夹层瘤。夹层主动脉瘤、主动脉夹层主动脉瘤，表示同一个意思。