三、限制型心肌病

三、限制型心肌病

限制型心肌病(restrictive cardiomyopathy)是以心室充盈受限和舒张期容量降低为特点的心肌病。病变特征为心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化,导致心室壁顺应性降低,心腔狭窄,舒张期心室充盈受限。此病少见,男女之比为3∶1,大多数年龄在15~50岁。

本病可能与非化脓性感染、体液免疫反应异常、过敏反应和营养不良等有关。心肌淀粉样变是继发性限制型心肌病的常见原因。(https://www.daowen.com)

病理变化 肉眼观,心腔狭窄,心室内膜增厚,可厚达2~3 mm,灰白色,质地较硬。常以心尖部为重,向上蔓延,累及三尖瓣或二尖瓣(可引起关闭不全),心室容积及顺应性因而下降。光镜下,心内膜纤维化、玻璃样变,可见钙化及附壁血栓,内膜下心肌常呈萎缩、变性改变,又称心内膜心肌纤维化。

临床病理联系 主要为心力衰竭和栓塞,少数可发生猝死。