一、葡萄胎

一、葡萄胎

葡萄胎(hydatidiform mole)又称水泡状胎块,是胎盘绒毛的一种良性病变,由于胎盘的全部或部分绒毛成为大小不一的水泡状组织,状如葡萄串而得名。本病欧美国家比较少见,东南亚地区的发病率比欧美国家高10倍左右。该病在我国亦比较常见,以20岁以下和40岁以上女性多见,经产妇略多于初产妇,常于妊娠2~4个月时发生。根据病变累及全部或部分绒毛分为完全性和部分性葡萄胎。

病因和发病机制 病因未明,近年来染色体研究表明,在完全性和部分性葡萄胎的发生中,染色体异常占主要作用,两者的发生机制不同。

1.完全性葡萄胎 为正常二倍体核型。90%以上完全性葡萄胎为46,XX(极少数为46,XY),可能受精时,父方的单倍体精子23,X在丢失了所有的母方染色体空卵中自我复制而成纯合子46,XX,两组染色体均来自父方,缺乏母方功能性DNA。其余10%的完全性葡萄胎为空卵在受精时和两个精子结合(23,X和23,Y),染色体核型为46,XY。上述两种情况提示完全性葡萄胎均为男性遗传起源。由于缺乏卵细胞的染色体,故胚胎不能发育。

2.部分性葡萄胎 核型绝大多数为三倍体(69,XXX或69,XXY),极偶然的情况下为92,XXXY。由带有母方染色体的正常卵细胞(23,X)和一个没有发生减数分裂的双倍体精子(46,XY)或两个单倍体精子(23,X或23,Y)结合所致。

病理变化 肉眼观,病变局限于宫腔内,不侵入肌层。胎盘绒毛高度水肿,形成透明或半透明的薄壁水泡,内含清亮液体,有蒂相连,形似葡萄(图11-2a)。若所有绒毛均呈葡萄状,称之为完全性葡萄胎;部分绒毛呈葡萄状,仍保留部分正常绒毛,伴有或不伴有胎儿或其附属器官者,称为不完全性或部分性葡萄胎。绝大多数葡萄胎发生于子宫内,个别病例也可发生在子宫外异位妊娠的所在部位。

光镜下,葡萄胎有以下三个特点:①绒毛因间质高度水肿而增大;②绒毛间质内血管消失,或见少量无功能的毛细血管,内无红细胞;③滋养层细胞有不同程度增生,增生的细胞包括合体细胞滋养层细胞和细胞滋养层细胞,两者以不同比例混合存在,并有轻度异型性。滋养层细胞增生为葡萄胎的最重要的特征(图11-2b)。(https://www.daowen.com)

图示

图11-2 完全性葡萄胎

a.胎盘绒毛高度水肿,形成薄壁水泡,内含清亮液体,有蒂相连;b.胎盘绒毛显著肿大、间质水肿、血管消失、滋养层细胞明显增生

细胞滋养层细胞位于正常绒毛内层,呈立方或多边形,胞质淡染,核圆居中,染色质较稀疏。合体滋养层细胞位于正常绒毛的外层,细胞体积大而不规则,胞质嗜酸呈深红色,多核,核深染而不规则。正常绒毛在妊娠3个月后,滋养层细胞仅剩合体滋养层细胞,而葡萄胎时这两种细胞皆持续存在,并活跃增生,失去正常排列,呈多层或成片聚集。

临床病理联系 临床主要表现为阴道不规则流血或阴道排出水泡状物,并有严重的妊娠反应,由于胎盘绒毛水肿致子宫体积明显增大,超出相应月份正常妊娠子宫大小。因胚胎早期死亡,虽然子宫超过5个月妊娠大小,但仍听不到胎心,亦无胎动。由于滋养细胞增生,患者血和尿中绒毛膜促性腺激素(HCG)明显增高,是协助诊断的重要指标。如疑为葡萄胎时,大多数患者可经超声检查确诊。

葡萄胎经彻底清宫后,绝大多数能痊愈。约有10%患者可转变为侵蚀性葡萄胎,2.5%左右可恶变为绒毛膜上皮癌。葡萄胎患者彻底刮宫后必须连续监测血清及尿液中HCG水平,如持续增高,则有恶变可能。