二、周围神经肿瘤
周围神经肿瘤包括两大类，一类来源于神经鞘膜，包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。另一类为神经细胞源性肿瘤，其良性者为节细胞神经瘤，恶性者称为神经母细胞瘤，后一类肿瘤主要发生在交感神经节和肾上腺髓质。
（一）神经鞘瘤
神经鞘瘤（neurilemmoma）又称神经膜细胞瘤，是源于神经膜细胞的良性肿瘤。可发生在全身各处周围神经，也可发生在颅内和椎骨内的神经根或交感神经。发生于周围神经的神经鞘瘤多见于四肢屈侧较大的神经干，在颅内则多见于听神经，故又称听神经瘤，因其位于小脑脑桥角，又称小脑脑桥角瘤。此瘤也可见于三叉神经。研究表明，大约60%的神经鞘瘤可检测到NF2基因突变。
肉眼观，肿瘤大小不一，呈圆形或结节状，质实，有完整包膜。常压迫周围组织，但不发生浸润。切面灰白或灰黄色略透明，可见漩涡状结构，有时可见出血或囊性变。
光镜下，有两种组织形态：①束状型（Antoni A型）：瘤细胞为细长梭形，境界不清，核长圆形，相互紧密平行排列，呈栅栏状或不完全的漩涡状排列，称贝罗凯（Verocay）小体（图13-13）；②网状型（Antoni B型）：细胞稀少，排列成疏松的网状结构，细胞间有较多黏液样液体，并常有小囊腔形成，以上两种结构往往同时存在于同一肿瘤中，其间有过渡形式，但多数以其中一种结构为主。病程长的肿瘤，细胞减少，胶原纤维增多，形成纤维瘢痕并发生透明变性。
图13-13 神经鞘瘤(https://www.daowen.com)
瘤细胞梭形，胞核互相紧密平行排列呈栅栏状
（二）神经纤维瘤
神经纤维瘤（neurofibroma）多发生于皮下，单发或多发，多发性者又称神经纤维瘤病。
肉眼观，皮肤及皮下单发神经纤维瘤境界明显，但无包膜，质实，切面灰白略透明，有的切面呈漩涡状，但很少发生变性、囊腔形成或出血。
光镜下，由神经鞘膜细胞和纤维母细胞构成，排列紧密，成小束并分散在神经纤维之间，伴有网状纤维、胶原纤维及黏液样基质。
恶性周围神经鞘瘤（malignant peripheral nerve sheath tumor，MPST）约占软组织肉瘤的10%，可由外周神经纤维瘤，尤其是神经纤维瘤病恶变形成，神经鞘瘤恶变则少见。该瘤常呈多发性，具有较高侵袭性。光镜下，颇似纤维肉瘤，有较多核分裂象伴有血管增生和细胞坏死。从幼儿至青年均可发生，病程长，一般在5年以上。