肌萎缩性侧索硬化症

肌萎缩性侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）病变累及锥体束上、下运动神经元，上神经元在大脑皮质，其轴索经过内囊、脑干及皮质脊髓束与脑运动神经核或脊髓前角运动神经元相联系。几乎所有的病例为散发，发病年龄在40～50岁，男多于女。呈进行性经过，病程为2～6年。

病理变化　由于上位运动神经元变性，脊髓侧索中的皮质脊髓束的轴索消失和萎缩，髓鞘染色变浅。前角和脑神经运动核的下位运动神经元变性，导致前根或运动神经的轴索消失、萎缩，变成白色。这些神经元支配的骨骼肌中，出现广泛的神经源性肌纤维萎缩。(https://www.daowen.com)

此病病因及发病机制尚不清楚。