Tolosa-Hunt综合征

七、Tolosa-Hunt综合征

这种综合征极少见。

（一）诊断精要

本病特征是亚急性发作的剧烈的单侧眼眶痛，伴随第3、第4、第6脑神经三叉神经第一感觉支或第二感觉支损害，及单眼视力丧失并有时伴血沉快。用泼尼松龙治疗（80mg/d），几天内就可正常抑制症状。但在这种治疗前需进行海绵窦区和眼眶的CT与MRI检查；以及颈动脉造影和CSF检查，以排除引起这种相同综合征的其他疼痛性炎性和肿痛性的疾患。如颈内动脉瘤、眼肌麻痹型偏头痛、糖尿病性眼肌麻痹、海绵窦血栓或肿瘤、眶部肌炎和三叉神经痛等疾病。

Tolosa-Hunt综合征的腰椎穿刺及影像学检查异常率低，少数可有脑脊液蛋白及免疫球蛋白轻度升高，而细胞数正常。MRI检查也可发现海绵窦异常信号。但缺乏特异性。

（二）治疗精要

需长期小剂量激素持续治疗。密切随访，以免影响其他原因的治疗。有些病例最后可能证明是由于眶后和（或）眶内慢性炎症引起。

经过激素系统治疗后，临床症状及影像异常信号的恢复可以作为该病的诊断标准之一，临床上需要注意与淋巴瘤、血管炎等其他疾病鉴别。

（三）经验指导(https://www.daowen.com)

本综合征有自行缓解及复发倾向。其中头痛和眼部症状可以自行缓解。脑神经损害恢复相对较缓慢，且可复发，复发的眼肌麻痹可前后表现不同，左右交替发病。

（四）鉴别诊断

1.多脑神经炎。

2.与海绵窦血栓形成的鉴别是后者有原发病灶及严重的感染中毒症状。

3.与眶尖综合征的鉴别是后者的眼球突出更明显，无缓解与复发现象及有视神经受累。而Tolosa-Hunt综合征很少累及视神经。

4.与眶上裂综合征的鉴别是后者有骨质改变，眼球突出较明显，无缓解与复发现象。

5.其他类型头痛，或者因眼肌麻痹发生在先而考虑其他疾病。如三叉神经痛、丛集性头痛、重症肌无力。