脊髓空洞症

脊髓空洞症是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈竹筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。本病临床罕见（发生率仅为7/10万），通常发生在颈段，有时可向下延伸至胸髓或向上延伸到脑干（延髓空洞症），多在中年以后发病，其病程通常进展相当缓慢，偶可出现突然的病情恶化，一般长时期处于临床稳定状态。在先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，故也常称为Arnold Chiafi畸形脊髓空洞症。(https://www.daowen.com)