一、临床表现

典型异染性脑白质营养不良可分为婴儿晚期型（幼儿型）、少年型和成人型3种主要类型。

1.婴儿晚期型生后12～18个月易激惹、易啼哭、不能抬头、四肢无力、下肢为重、行走困难、肌张力低下及腱反射低下，后期神经系统发育停滞，智力低下、言语障碍、吞咽困难、四肢进行性瘫痪、抽搐发作、视神经萎缩、四肢肌张力增高以及腱反射亢进，并伴有小脑症状，2～10年中出现去大脑强直、呈植物状态，最终常死于继发性感染。(https://www.daowen.com)

2.少年型一般多从5～10岁起病，逐渐发展成痉挛性步态、共济失调及智能减退。在1至2年内丧失语言功能，出现去脑强直及全身抽搐，呈植物状态。一般仅能存活5至10年。

3.成人型一般多从20～30岁起病，病程缓慢进展，可有精神症状如幻觉妄想，进行性智力减退，肢体瘫痪，出现锥体束征及小脑症状，以及周围神经病，肝、肾、胆囊功能可出现障碍，最后渐发展成去脑强直及植物状态，病程长短不一，多死于并发症。