二、辅助检查

1.末梢血白细胞或皮肤成纤维细胞培养可检测A型芳基硫酸脂酶活性减退。

2.腰穿脑脊液检查可见蛋白质增高，晚期尤为明显。

3.腓肠神经活检可发现异染性颗粒及节段性髓鞘脱失。(https://www.daowen.com)

4.肌电图早期即可出现神经传导速度减慢、潜伏期和传导时间延长。

5.脑电图在早期可无明显异常，中期出现广泛慢波，晚期常在2～3Hz的背景上出现散在的棘波或多棘波综合。

6.影像学检查头颅CT或MRI检查可见大脑白质、小脑及脑干中对称性低密度影或长T1、长T2异常信号病灶。磁共振波谱检查显示神经源的标志N—乙酰天冬氨酸波峰降低，而肌酸和肌醇类波峰增高。