异染性脑白质营养不良

异染性脑白质营养不良（mLD）为脑苷脂硫脂酶先天性缺乏病，硫脂酶（芳基硫酸脂酶）分为芳基硫酸脂酶A、芳基硫酸脂酶B和芳基硫酸脂酶C3型，本病主要是由于芳基硫酸脂酶A活性缺乏，以致大量硫脂沉积于大脑白质、周围神经以及某些内脏器官中（肝、胆囊和肾脏），因硫脂以甲苯酚紫处理，不呈紫色而呈黄褐色，具有异染性，故称之异染性脑白质营养不良或异染性白质脑病。病理可见到中枢神经系统大脑白质及周围神经广泛脱髓鞘性改变，在少突胶质细胞、雪旺细胞内有大量异染性颗粒蓄积，肝、胆囊及肾等脏器也可发现异染性颗粒。(https://www.daowen.com)