四、上睑下垂
【病因】
上睑下垂是由于提上睑肌或Muller肌功能不全或丧失，以致上睑不能提起或提起不全，而使上睑呈下垂的异常状态，遮盖部分或全部瞳孔，可能引起视力障碍。
【发病率】
发病率各家报道不一，Berke在200例连续病例中发现88%是先天性的。Beard报道62%为先天性。Fox报道90%为先天性。Mayo医院150例连续病例中75例为先天性。总之，先天性上睑下垂占有较大比例。
【分类】
上睑下垂从不同角度有多种分类方法，无论何种分类各有优缺点。
根据病因分类比较系统地对上睑下垂的特征、发病机制进行论述和分析，有助于对此病的全面认识、诊断和治疗。以下是综合的分类方法。
（一）先天性上睑下垂
1.单纯性上睑下垂 是提上睑肌发育异常而致其功能减弱，甚至丧失，不伴有眼外肌功能障碍以及眼睑或其他部位畸形的上睑下垂。临床所见大部分先天性上睑下垂属于此类。
2.上睑下垂伴有上直肌部分麻痹 文献报道有5%～6%提上睑肌发育不良伴有上直肌功能下降，这是因为提上睑肌和上直肌在胚胎时来自同一种胚叶胚芽，个别患者还伴有下斜肌麻痹。
3.上睑下垂伴腱膜分离。
4.上睑下垂综合征 除上睑下垂外还伴有小睑裂、倒向型内眦赘皮、内眦间距增宽（Kohn-Romamo综合征），也有人称为小睑裂综合征或Komoto四联症，还见有小眼球、睑缺损、多指（趾）、并指（趾）等。
5.协同性上睑下垂
（1）下颌瞬目综合征（Macus-Gunn综合征）：静止时一侧眼睑下垂，当咀嚼、张口或下颌朝向对侧移动时，下垂的上睑突然上提，甚至超过对侧高度。以往认为其原因可能是由于三叉神经核的翼外神经部分与提上睑肌的神经核区间存在异常联系，或三叉神经与动眼神经之间发生运动支的异常联系，但现在认为是中枢性的。
（2）Duane综合征：又称眼球后退综合征，是一种累及水平眼外肌的疾患，内转时，眼球向眶内轻度退缩，睑裂随之缩小；外转时睑裂恢复正常或轻度开大。睑裂缩小是由于眼球后退眼睑失去支撑所致。
（3）动眼神经错位再生性上睑下垂：眼球和眼睑运动随着注视方向改变存在着分离关系。典型病例是在原位注视时有1～3mm上睑下垂，向某方向注视时下垂更为明显，而向另一方向注视时（多为内转），上睑下垂可消失。
（二）后天性上睑下垂
1.神经源性
（1）动眼神经麻痹：因动眼神经麻痹所致。多为单眼。常合并动眼神经支配的其他眼外肌或眼内肌麻痹，可出现复视，瞳孔异常。其病变的性质可以是发育异常，也可以是外伤、肿瘤、炎症、血管病变以及内分泌或代谢性疾病如糖尿病等。
（2）后天获得性Horner综合征：为交感神经麻痹的部分症状，多见颈部手术、外伤与甲状腺疾病患者。因Muller肌的功能障碍，上睑轻度下垂，下睑略高形成小睑裂，眶内平滑肌麻痹，眼球后陷，因瞳孔开大肌麻痹，合并瞳孔缩小，颜面无汗、皮肤潮红、温度升高称为Horner综合征。
（3）偏头痛性上睑下垂：在偏头痛发作时或发作后出现轻度的肢体瘫痪或眼肌麻痹上睑下垂，头痛缓解后，可持续一段时间。
（4）多发性硬化症：为中枢神经系统原发性脱髓鞘疾病。少数患者可有动眼神经、外展神经麻痹，而致上睑下垂、眼肌麻痹等症状出现。
2.肌源性
（1）慢性进行性眼外肌麻痹：为少见的累及提上睑肌和眼外肌功能的进行性疾患。其特征为双上睑下垂和双眼向各方向运动受限。病因不明。一般30岁以前发病，先有上睑下垂，以后眼球运动逐渐障碍，尤以上转肌受累明显。
（2）重症肌无力：较常见，可以是单侧或双侧，伴有或不伴有眼外肌运动障碍。上睑下垂有典型的“昼轻夜重”和“疲劳”现象，新斯的明或Tensiiori试验可作鉴别。
（3）肌强直综合征：多有家族史，全身横纹肌受累，提上睑肌、眼外肌偶可受累，而致上睑下垂，眼外肌麻痹。
（4）进行性肌营养不良症：是一种由遗传因素引起的慢行进行性疾病，临床可分为5型。眼外肌型较少见，呈进行性双眼睑下垂和眼外肌麻痹。
3.腱膜性上睑下垂 各种原因引起的提上睑肌腱膜的损伤而造成的上睑下垂，统称为腱膜性上睑下垂，是临床上较为多见的一种上睑下垂，常见原因有外伤、退行性变、机械性（肿瘤）眼睑松弛症、长期戴接触镜、医源性（重睑术后等）、甲亢、过敏致慢性水肿等。(https://www.daowen.com)
（三）假性上睑下垂
外观显示上睑呈下垂状态，但客观检查提示提上睑肌功能正常，上睑的真实位置也正常，常见于以下几种情况：
1.上睑皮肤松弛 上睑皮肤松垂，重者可遮挡瞳孔影响视力，但提上睑肌肌力正常。通过去除多余皮肤可使外观改善。
2.上睑缺乏支撑 在小眼球、眼球萎缩、眼球内陷、眼球摘除情况下，由于眼睑后面失去支撑力量，致使眼睑塌陷，睑缘低于正常。
3.特发性眼睑痉挛 由于眼轮匝肌痉挛，使睑裂变小显示睑下垂外观，长期眼睑痉挛可引起腱膜性上睑下垂。
4.眼位异常 有上斜视的患者，眼球上转瞳孔可被上睑遮挡，易被认为存在上睑下垂，应对照健眼，并检查提上睑肌肌力鉴别。
5.保护性上睑下垂 光亮度改变致反射性半闭睑裂，或在风尘吹拂中半闭睑裂，或儿童为避免复视而强烈收缩眼轮匝肌等，均系保护性闭眼的假性上睑下垂。
【症状】
（1）睑裂变窄。压迫眉弓阻断额肌作用，上睑部分或完全不能上举。因要皱缩额肌借以提高眉部使睑裂开大，因此常呈现耸眉皱额现象，额部皱纹明显。单眼或双眼发生，如为双眼患者，常需抬头仰视。先天性上睑下垂常合并其他先天异常如内眦赘皮、斜视、小睑裂及眼球震颤等。
（2）动眼神经麻痹者因可伴有其他动眼神经支配的眼外肌麻痹，产生复视。
（3）肌源性上睑下垂休息后症状好转，连续瞬目立即加重，一般早晨轻、下午重。甲基硫酸新斯的明0.3～0.5g皮下或肌内注射后，15～30分钟症状明显减轻或缓解。
【治疗】
（1）先天性上睑下垂不伴有上直肌麻痹者（闭眼后眼球上转，即Bell现象）需手术治疗。
①一般情况，以2岁后手术为宜，年龄过小患儿不合作，眼轮匝肌收缩力量过强，手术不易获得满意效果。
②严重的上睑下垂在麻醉安全的情况下，可提早在1岁左右手术，以避免头向后仰伸、脊柱后弯等畸形产生。
③如不伴有斜视、屈光不正、屈光参差，由于向下注视不会受下垂的上睑干扰，很少产生弱视，所以对单侧或双侧不严重（上睑未遮盖瞳孔）的上睑下垂，考虑在学龄前手术或能在局麻下完成时手术，效果会更好。
④伴有眼外肌麻痹的要考虑术后是否会发生复视，应先矫正斜视再矫正上睑下垂。
⑤其他如Macus-Gunn综合征，大部分患者随着年龄增长，症状逐渐减轻或消失，至青春期后仍明显者才考虑手术治疗。小睑裂综合征最好分期手术，首先做内外眦成形术，半年后再行上睑下垂矫正。
（2）神经麻痹者应根据原因治疗，加用神经营养药物如维生素B1、B12及ATP（三磷酸腺苷）等肌内注射。如无效病情稳定后再考虑手术。
（3）重症肌无力所致上睑下垂，药物治疗效果不佳，上睑下垂较为固定，1年后可考虑手术。
（4）外伤性上睑下垂一般在创伤愈后1年，提上睑肌功能恢复已经处于稳定水平以及局部瘢痕软化后手术。如确定系提上睑肌撕裂或断离，可立即手术修复。
（5）腱膜性、机械性等在治疗原发病的基础上，根据具体情况手术治疗。
【手术方式的选择】
任何一种矫正上睑下垂的手术方式都不可能适合所有上睑下垂病例。因此，在认真做好术前检查、掌握好手术时机的基础上，更重要的是选择一种最适合患者的手术方式。手术方式的选择主要根据患者的提上睑肌肌力，参考下垂量来决定。
（1）提上睑肌肌力＜4mm时，应选择利用额肌力量的手术。目前最常采用额肌瓣悬吊和阔筋膜悬吊术。
（2）提上睑肌肌力4～9mm时，应选择提上睑肌缩短术。
（3）提上睑肌肌力≥10mm时，既可做提上睑肌缩短术也可做提上睑肌折叠术，如下垂量≤2mm者，还可以选择做睑板-结膜-Muller肌切除术、睑板-腱膜切除术或结膜Muller肌切除术。
（4）腱膜性上睑下垂，应首选提上睑肌腱膜分离修复术，或提上睑肌折叠术等。