泪腺多形性腺瘤

二、泪腺多形性腺瘤

泪腺多形性腺瘤又称为泪腺混合瘤,是一种泪腺的上皮性肿瘤。起源于有多向性分化潜能的上皮细胞,其间质成分为上皮化生的产物。本病是泪腺肿瘤中最多见的上皮性肿瘤,发病率占泪腺上皮性肿瘤的49%~58%,泪腺窝肿瘤的25%,眼眶占位性病变的3%~5%。

【临床表现】

本病多发生于年轻成年人(20~50岁),也可发生于各年龄组,没有性别差异。大多数起源于泪腺眶部,也可起源于泪腺睑叶部。常为单侧眼眶受累,病程较长,表现为慢性进行性上睑颞上方肿物,无痛,眼球向前下方移位,颞上方向运动受限,肿物增大缓慢,颞上眶缘可触及或软或硬实肿物,可呈结节状。较大肿物压迫眼球可致屈光不正或视网膜水肿,脉络膜皱褶,视力下降并可引起复视。

【影像检查】

CT扫描可显示泪腺窝半球形或椭圆形高密度块影,边界清楚,均质或不均质。可被对比剂增强,可发现泪腺窝有压迫性骨凹陷及眼眶扩大,泪腺窝周围眶骨边缘光滑,B型超声检查显示泪腺区类圆形或半球形病变,边界清晰,肿物内回声中等或较强回声,MRI可显示T 1 WI呈中信号,T 2 WI为高信号透声性强。眼眶X线平片眶外上方密度增加,眶外上角向外方隆起。MRI可显示T 1 WI呈中信号,T2 WI高信号。

【诊断】

根据单眼患者(20~50岁)发病缓慢,颞上眶缘无痛性肿块。CT显示眼眶颞上方类圆形密影,边界清楚,密度高,均质或不均质,可被造影剂强化,无眶骨破坏。B型超声显示肿物边界清楚、形状规则,内回声中等或较强,结合临床检查可以做出诊断。

【鉴别诊断】

主要需与下列几种疾病鉴别:

1.泪腺腺瘤 肿物大小中等,呈圆球形,与皮肤及周围组织无黏连,质韧可移动,增长缓慢,血管较丰富。彩超和CT扫描检查有助于诊断。血管造影可显示为与血管相似的特性。

2.泪腺淋巴细胞性病变 多发生于老年人,可单侧或双侧发病,类似炎性假瘤,病史较短,眶前部可触及实性肿物,有压痛,超声扫描显示病变区低回声、边界清楚、较少声衰减。CT显示颞上眶区病变范围较大、均质、密度高。(https://www.daowen.com)

3.泪腺炎性病变 炎性假瘤常好发于泪腺,临床表现睑肿胀、疼痛、反复发作,有用激素治疗好转史。超声显示局部病变区(扁平形)低回声。CT扫描显示病变区呈半圆形或扁平形。多合并邻近眼外肌增厚或眼环增厚,病变常侵及睑部泪腺。

4.皮样囊肿 可发生于眼外上方泪腺区,临床上不易与泪腺肿瘤相区别,CT扫描多显示为低密度区域或内含低值区,病变可向眶颅骨或颞凹扩展,可见骨质凹陷。

5.其他泪腺区病变 泪腺囊肿、神经鞘瘤或肉芽肿少见。

【病理】

肿瘤呈类圆形或椭圆形,有完整包膜,表面可有结节状突起,切面淡粉或黄白色。偶见软骨或黏液区。镜下见瘤组织主要由上皮细胞或细胞间质组成。瘤细胞形态和排列多样化:①腺管状排列,有两层细胞,内层为腺上皮细胞,呈扁平、立方或柱形;外层为肌上皮细胞,呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列,瘤细胞巢有水液或软骨样区,部分上皮巢可见鳞化。

【治疗】

手术是主要治疗手段,注意完整切除肿瘤,保持包膜完整,避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂,容易导致残留、复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变,异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此,最恰当的手术方式是外侧开眶术,在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。

若肿瘤发生恶变,要作眶内容摘除术,同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻窦受累也要作相应处理。

泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口,从眉弓中1/2弧形切开到外眦部,依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜,眶隔,暴露泪腺窝,切除肿瘤。

【预后】

一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断,初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。